Цус сорогч гэх мэт өвчин ямар байдаг вэ? Өвчин нь Өмнөд Африкт амьдардаг цагаан арьстнууд, Голландаас цагаачлан ирсэн үр удамд илүү их тохиолддог. Үүнтэй төстэй эмгэг нь Финландад түгээмэл байдаг.
Өвчний удамшлын төрлүүд болон өвчний онцлогийг энэ нийтлэлд тайлбарласан болно.
Цус сорогчид: бодит байдал эсвэл уран зохиол уу?
Цус сорогчид бодит амьдрал дээр байдаг уу? Тийм гэдгийг түүх харуулж байна. Орчин үеийн судлаачид цус сорогчдыг агнах үеэр маш олон хүмүүс зовж шаналж байсан бөгөөд дүрмээр бол тэд гэм зэмгүй хүмүүс байсан гэж үздэг. Хэдийгээр хавчлагын шалтгаан хэвээр байсан. Цус сорогч гэж буруутгагдаж байсан тэдгээр хүмүүс бусдын цусыг огт уудаггүй, хүн чоно ч биш, харин ч аймшигтай дүр төрхтэй байсан.
Ийм аймшигт хэрэгт буруутгагдаж байгаа хүмүүс удамшлын ховор өвчин туссан гэж эрдэмтэд үзэж байгаа бөгөөд үүнийг Грекийн порфирос (нил ягаан) үгнээс "порфириа" гэж нэрлэсэн.
Өвчний илрэл гэж үздэгойр дотны хүмүүсээс хүүхэд төрүүлэхэд хувь нэмэр оруулсан. Порфирия нь мянга орчим жилийн өмнө Трансильванийн жижиг тосгонд (алдарт гүн Дракулагийн төрсөн газар) өргөн тархсан байв.
Цус сорогчийн тохиолдол алдартай хааны удмуудад ч тохиолдож байсан. Жишээлбэл, судлаач Эндрю Вилсон "Викторчууд" номондоо Британийн хаан ширээний төлөөлөгчдийн дунд түгээмэл тохиолддог порфирийн генетик хэлбэрийг дурдсан байдаг. Түүний ярьснаар хатан хаан Викториягийн өвөө III Жорж хаан сэтгэцийн хомсдолд орсон нь энэ өвчин юм.
Өвчний механизм
Тиймээс цус сорогчид бодит амьдрал дээр байдаггүй. Энэхүү эмгэгийн үед гемоглобины эрдэнийн гаралтай уураг бус хэсгийн үйлдвэрлэл тасалддаг бөгөөд энэ нь цусан дахь хорт порфирины илүүдэлд хүргэдэг бөгөөд энэ нь бие махбод дахь метал, ялангуяа төмөр, магни зэргийг холбодог. Бодисын илүүдэл нь бараг бүх биеийг хордуулдаг.
Порфирийн хэд хэдэн төрөл байдаг бөгөөд арьсанд нөлөөлдөг сүүлийн хэлбэрээс бусад нь удамшлын шинж чанартай байдаг.
Зүйл бүрийн удамшлын хэв маяг өөр өөр байдаг ч аутосомын давамгайлсан механизм урган гарч ирдэг.
Гол өдөөн хатгагчид
Өвчин өдөөн хатгагчдын үүрэг ихэвчлэн:
- хатуу хоолны дэглэм сахих;
- мэдрэлийн хэт ачаалал;
- барбитурат, тетрациклин, аман жирэмслэлтээс хамгаалах эм;
- химийн хорт бодистой харьцсан туршлагатай;
- эмэгтэй хүний дааврын суурь өөрчлөгдөх;
- халдварт өвчин;
- архи уух.
Эритропоэтик уропорфирийн шинж тэмдэг
Вампиризм хэрхэн илэрдэг вэ? Өвчин нь нэлээд ховор бөгөөд аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг. Энэ нь хэд хэдэн хүүхдэд нэг үе, түүнчлэн эмгэг судлалын гетерозигот тээгч гэж тооцогддог эцэг эхчүүдэд ажиглагдаж болно. Өвчний эмнэлзүйн илрэл байхгүй. Өвчин нь нярайд илэрч болно. Вампиризм ямар үе шаттай вэ?
Нярайн эхний үе шатанд шээс нь тод улаан өнгөтэй, гэрэлд мэдрэмтгий байдаг. Энэ процесст цусны улаан эсээс ялгарсан уропорфириноген исэлдэж, арьсан дээр хуримтлагдан уропорфин руу шилжүүлдэг.
Хүүхэд төрснөөс хойш хэсэг хугацааны дараа цэврүүтсээр бүрхэгдэж шархлаа болж хувирдаг. Антибиотик хэрэглэх үед шарх нь сорви болж хувирдаг. Энэ тохиолдолд нүүр болон биеийн бусад хэсэгт арьсны хатуурсан хэсгүүд гарч ирдэг.
Сүүлийн шатанд хүүхдийн үе мөчний агшилт, хараа муудах, үс, хумс ургахгүй болно.
Порфири хэрхэн илэрдэг вэ? Түүний шинж тэмдгүүд нь янз бүр байна:
- өвчтөний дэлүү томордог;
- эс доторх цус задрал бүхий цус задралын цус багадалт;
- сийвэнгийн чөлөөт билирубиний түвшин ба ретикулоцитын тоо нэмэгддэг;
- ясны чөмөгний өргөссөн эритронормобластик үр хөврөл болдог;
- наслалтын хугацааэритроцитууд огцом буурсан;
- уропорфин ба коппорфины түвшин нэмэгддэг.
Өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдийн үхэлд хүргэдэг.
Эритропоэтик протопорфири хэрхэн илэрдэг вэ?
Цус сорогч нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг өвчин юм. Өвчний үндэс нь эритрокариоцитын нэг хэсэг болох протопорфирины гемийн нийлэгжилтийг зөрчих явдал юм. Мөн аминолевулиний хүчлийн нийлэгжилтийн түвшинг нэмэгдүүлэх боломжтой.
Өвчтөнүүд нарны гэрэлд хэт мэдрэмтгий болох, арьс хавдах, загатнах, түлэгдэх хэсэгт цэврүү гарч улмаар шархлаа үүсдэг.
Ихэнхдээ сорви байхгүй. Эритроцит, шээс дэх уропорфирин, копропорфирины түвшин хэвийн хэвээр байгаа бөгөөд эритроцит дахь протопорфирин IX нэмэгддэг. Цусны сийвэнгийн протопорфирин мөн өндөр байж болно.
Цус задралын улмаас цус багадалт үүсэх нь ховор тохиолддог бөгөөд энэ нь ясны чөмөгт хоёр төрлийн улаан эс байдагтай холбоотой юм. Заримдаа цусны судасны хананд гиалин хуримтлагдах, улмаар хагарахтай холбоотой цус алдалт үүсдэг. Дэлүү томрох нь маш ховор тохиолддог.
Эритропоэтик копропорфири
Энэ бол аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг нэн ховор эмгэг юм. Энэ нь эмнэлзүйн хувьд эритропоэтик протопорфиритэй төстэй.
Эритроцит дахь копропорфирины агууламж хэвийн хэмжээнээс 30-80 дахин их, шээс, өтгөнөөр копропорфирин III их хэмжээгээр ялгардаг. Бага зэргийн гэрэл мэдрэмтгий байдал илэрдэг. Өвчний цочмог хэлбэр нь барбитурат хэрэглэснээр үүсдэг.
Цочмог үе үе порфири
Энэ нь өвчний элэгний хэлбэрүүдийн нэг юм. Вампиризмын хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн шинж тэмдэг нь үхэлд хүргэдэг. Заримдаа тэдний илрэл багасч, байнгын ремиссия тохиолддог. Өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Түүний хөгжил нь уропорфириноген синтетаза ферментийн үйл ажиллагааг зөрчиж, мэдрэлийн эсийг хордуулдаг дельта-аминолын хүчлийн синтетазын түвшин нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.
Цусны улаан эс дэх порфирины хэмжээ хэвийн байна. Шээсэнд uroporphyrin I ба II, түүнчлэн копропорфирин III-ийн агууламж нэмэгддэг. Цочмог үед шээсэнд порфирины урьдал бодис болох порфобилиноген илэрдэг.
Мөн элэгний синтетаза болон дельта-аминолевулиний хүчлийн түвшин нэмэгдэж, шээсний порфобилиноген нэмэгддэг.
Янз бүрийн хүндрэл гарч болзошгүй:
- хэвлийн өвдөлт нь янз бүрийн хэсэгт илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн мэс заслын оролцоо шаарддаг;
- полиневритийн хүнд хэлбэрүүд;
- парестези;
- сэтгэцийн эмгэг;
- кома;
- цусны даралт ихсэх;
- ягаан шээс.
Цус сорогч нь үхэлд хүргэж болзошгүй өвчин юм. Өвчтөний үхэл нь ихэвчлэн амьсгалын замын саажилттай холбоотой байдаг. Олон өвчтөн комд эсвэл үхдэгкахексийн шалтгаан.
Өвчний хурцадмал байдал нь ихэвчлэн жирэмслэлт, барбитурат, сульфаниламид, анальгиныг хэрэглэснээр өдөөгддөг. Өвчтөнүүдийн хамаатан садан нь тод шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд өвчний шинж тэмдэг илэрч болно (завсрын өвчний арилсан хэлбэр).
Удамшлын хэлбэр
Цус сорогч хүн энэ өвчнийг аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр өвлөнө. Ихэнхдээ өвчин нь далд хэлбэрээр хөгжиж, зөвхөн копропорфириноген оксидазын ферментийн идэвхжил буурч, элгэнд дельта-аминолевулиний хүчлийн нийлэгжилтийн түвшин нэмэгдсэн үед л илэрдэг.
Клиникийн мэдээлснээр өвчний энэ хэлбэр нь цочмог завсрын порфири гэх мэт эмгэгтэй төстэй байдаг. Цочмог явцтай шээсэнд дельта-аминолевулиний хүчил ба порфобилиногений түвшин тасалдсан хэлбэрийнх шиг тийм чухал түвшинд хүрдэггүй. Шээс, ялгадас дахь копропорфирины хэмжээ ихсэх.
Алаг хэлбэр
Мөн аутосомын давамгайлсан удамшлын загвартай. Өвчний хөгжил нь протопорфириноген оксидазын ферментийн үйл ажиллагаа буурч, дельта-аминолевулиний хүчлийн нийлэгжилтийн түвшин нэмэгдсэнээр өдөөгддөг.
Өвчний шинж тэмдэг нь завсарлагатай порфиритай төстэй. Заримдаа бөөрний дутагдал үүсдэг. Барбитурат болон анальгиныг хэрэглэх үед хэвлийгээр цочмог өвдөж, мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаа доголдож болно.
Урокопропорфири
Энэ бол арьсны хамгийн сүүлийн үеийн төрөл юм. Энэ нь согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэсэн, элэгний үрэвсэлтэй, харьцсан хүмүүст тохиолддогбензин, хор. Ихэнх өвчтөнүүд элэгний дутагдалтай байдаг. Шээсэнд их хэмжээний уропорфирины агууламжтай, копропорфирины агууламж тийм ч их нэмэгддэггүй. Уропорфиноген карбоксилазын ферментийн идэвхжил мөн илэрсэн.
Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүдийн хамаатан садны дийлэнх нь шээс дэх уропорфирины түвшин, ялгадас дахь копропорфирины түвшин нэмэгдсэнийг илрүүлсэн. Зарим гэр бүлд энэ эмгэгийн хоёроос гурван тээгч байдаг.
Цус сорогч эр арьсны янз бүрийн эмгэгээр өвчилдөг:
- Хэт ягаан туяаны мэдрэмж,
- механик гэмтэл,
- арьс өтгөрүүлэх, нимгэрэх,
- гар болон нүүрний ар тал дээр цэврүүтэх, дараа нь сорви үүсэх.
Арьсны бүтцийн өөрчлөлт нь арьсны анхдагч гэмтлийн үед илэрдэг. Эпидермисийн өөрчлөлт хоёрдогч.
Эмнэлзүйн тэргүүлэх шинж тэмдэг нь элэгний хэмжээ ихсэх явдал юм. Түүний ажиллагаа ихэвчлэн доголддог.
Эмчилгээний зарчмууд
Цус сорогчоос хэрхэн ангижрах вэ? Өнөөдрийг хүртэл өвчнийг бүрэн арилгахад хүргэдэг эмчилгээний үндсэн аргуудыг боловсруулаагүй байна. Тиймээс эмчилгээний гол зорилго нь өвчний шинж тэмдгийг арилгах явдал юм. Бие махбодийг хэт ягаан туяанд өртөхөөс хамгаалах нь өвчний шинж тэмдгийг бууруулдаг.
Сөрөг шинж тэмдгийг бууруулах гол аргуудын нэг нь нарны туяанаас биеийг хамгаалах явдал юм. Тайвшруулагч, өвдөлт намдаах эм, сульфаниламид зэрэг эм хэрэглэхээс зайлсхий.
Хүчтэй өвдөлттэймансууруулах өвдөлт намдаах эм хэрэглэхийг зааж өгсөн. Жишээлбэл, хлорпромазин хэрэглэхийг харуулсан.
Цусны даралт ихсэх үед тохирох эмчилгээг сонгоно. Ихэвчлэн "Inderal" ашигладаг.
Порфирины агууламжийг бууруулахын тулд "Делагил" гэх мэт эмийг хэрэглэхийг харуулсан. Энэ эм нь "Делагил" ба "Рибоксин" порфириныг холбоход тусалдаг.
Витамин, фолийн болон никотиний хүчил, рибофлавин, ретинол, никотиний хүчил агуулсан курс хэрэглэхийг заасан.
Арьсны гэмтэлийг эмчлэхийн тулд тос түрхэх, түүний дотор резоцин эсвэл кортикостероид, Шостаковскийн бальзам хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Өвчтөн согтууруулах ундаа хэрэглэсэн тохиолдолд эмчилгээ үр дүнгүй болно гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.
Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ
Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор өвчтөнд биеийн гэрэл мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлдэг эм хэрэглэхээс татгалзахыг зөвлөж байна. Бергамот тос, эозин, родмин зэрэг гадны бодисыг хэрэглэх нь бас эсрэг заалттай.
Урьдчилсан мэдээ
Цус сорогчоос хэрхэн ангижрах вэ? Оношилгооны процедурыг цаг тухайд нь хийж, зөв сонгосон эмчилгээг хийснээр порфирийн эмчилгээ сайн үр дүнг өгдөг. Тохиромжтой бүх арга хэмжээг буруу сонгосноор эмгэгийн явц улам дордож болзошгүй.
Өвчтөнүүд хэвлийн хөндийн цочмог өвдөлтийг гомдоллодог бөгөөд энэ нь тодорхой нутагшуулалтгүй байдаг. Өвчтөнүүд дотор муухайрах, бөөлжих, бөөлжих зэрэг шинж тэмдэг илэрдэгхоол боловсруулах замын ажил.
Буруу оношлогоо, эмчилгээ хийснээр порфирийн цочмог хэлбэр нь тохиолдлын тал хувь нь үхэлд хүргэдэг.
Дүгнэлт
Жинхэнэ цус сорогчид байдаг уу? Мэдээж үгүй. Энэ бол хүний гадаад төрхийг алдагдуулдаг эмгэгийн улмаас үүссэн домог юм.
Цус сорогч нь удамшлын үндэстэй, бодисын солилцооны шинж чанар алдагдсанаас үүдэлтэй өвчин юм. Эмгэг судлал нь дотоод эрхтний үйл ажиллагааг алдагдуулахаас гадна арьсны бүрэн бүтэн байдлыг алдагдуулдаг.
