Цусны өвчин нь цусны чанар, тоон бүтцийг зөрчиж үүсдэг том, олон төрлийн хам шинжийн бүлгийг бүрдүүлдэг. Цусны аль нэг бүрэлдэхүүн хэсгийн гэмтэл дээр үндэслэн бүгдийг нь системчилсэн байдаг. Цусны эмгэгийг гурван үндсэн бүлэгт хуваадаг:
- гемоглобины түвшин буурсанаар тодорхойлогддог эмгэг;
- гемобластоз;
- гемостазиопати.
Галд тэсвэртэй цус багадалт нь цусны улаан эсийн боловсорч гүйцсэнээр тодорхойлогддог цус багадалтын нэг төрөл юм.
Миелодиспластик хам шинж - энэ юу вэ?
Хавдар үүсэх өндөр магадлалтай миелоид эдэд эритроцит, моноцит, ялтас, гранулоцит үүсэхийг зөрчсөн бүлэг өвчин, нөхцөл байдал. Анагаах ухаанд гематопоэтик системийн гэмтэлийг миелодиспластик хам шинж (MDS) гэж нэрлэдэг.
Энэ тохиолдолд эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь цус багадалттай адил бөгөөд цусан дахь нейтрофилийн гранулоцитын хэмжээ буурч, тромбоцитопени илэрдэг. Өвчин нь 60-аас дээш насны хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү өртөмтгий байдаг. Гэсэн хэдий ч сүүлийн үед энэ өвчний "залуужилт" ажиглагдаж байна. Цусны эмч нар үүний шалтгааныг байгаль орчны нөхцөл байдал муудсантай холбоотой гэж үзэж байна.
Миелодиспластик хам шинжийн бүлгийн өвчний нэг бол галд тэсвэртэй цус багадалт юм. Энэ эмгэг нь бусад бүх хавсарсан MDS-ийн нэгэн адил цитопени (цусан дахь тодорхой төрлийн эсийн түвшин буурах) болон ясны чөмөгний эмгэг өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог гематологийн өвчнийг хэлдэг.
Миелодиспластик хам шинжийн ангилал
Өвчний олон улсын ангилалд зарим өөрчлөлт орсон бөгөөд үүнд гематологийн өвчин ч нөлөөлсөн. Системчилэл нь ДЭМБ-аас өмнө нь санал болгосонтой төстэй боловч өвчнийг тодорхойлох сонголтуудын тоогоор FAB-аас ялгаатай:
- D46.0 - сидеробластгүй галд тэсвэртэй цус багадалт.
- D46.1 - Цагираган сидеробластууд бүхий RA. Цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд цусанд байдаггүй.
- D46.2 - илүүдэл тэсрэлт бүхий галд тэсвэртэй цус багадалт 1. Цусны шинжилгээнд цитопени, илүүдэл моноцит, Ауэр бие байхгүй.
- D46.3 - хувиралт бүхий олон тэсрэлт бүхий галд тэсвэртэй цус багадалт (RA).
- D46.4 - RA тодорхойгүй.
- D46.5 - олон удамтай галд тэсвэртэй цитопенидисплази.
- D46.6 - 5q устгахтай холбоотой миелодиспластик хам шинж.
- D46.7 - бусад миелодиспластик хам шинж.
- D46.9 - тодорхойгүй миелодиспластик хам шинж.
Галд тэсвэртэй цус багадалтын онцлог
Refractorius гэдэг нь латинаар "хүлээн авах чадваргүй", "тэвчшгүй" гэсэн утгатай. Өвчин нь гематологийн шинж чанартай бөгөөд ясны чөмөгөөр үүсгэгдсэн цусан дахь эритроцитын үр хөврөлийн хөгжлийг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог. Галд тэсвэртэй цус багадалтын хам шинжийн үед цусан дахь эритроцитын агууламж эхлээд буурч, дараа нь бусад эсүүд, цус төлжилтийг хариуцдаг гематопоэтик системийн эрхтэнүүд нөлөөлдөг.
Эмгэг судлалын гол аюул нь төмрийн агууламжтай эм хэрэглэхэд үндэслэсэн эмчилгээ хийх боломжгүй байдаг. Энэ төрлийн цус багадалт нь ихэвчлэн бараг шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд бусад эмгэгийн оношлогоонд илэрдэг. Өвчин хурдацтай хөгжиж, цочмог лейкеми үүсэхэд хүргэдэг.
Илүүдэл тэсрэлттэй галд тэсвэртэй цус багадалт
Статистик мэдээллээс харахад ижил төстэй оноштой 1,015,000 орчим хүн байдаг. Өвчин нь 75-80 насны эрэгтэйчүүд, 73-79 насны эмэгтэйчүүдэд зонхилж байна. Эмгэг судлалыг хоёр төрөлд хуваадаг:
- RAIB-1 - цитопени, цусан дахь моноцитын тоо нэмэгдэх зэргээр тодорхойлогддог. Моноцитын цитоплазмд (Ауэрийн бие) саваа хэлбэртэй улаан уургийн орцууд илрээгүй. Ясны чөмөг нь нэг эсийн шугамын дисплази, тэсрэлт (цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд) илэрдэг.ойролцоогоор 5-19%.
- Трансформаци бүхий RAIB - цусны шинжилгээ нь моноцитийн агууламж нэмэгдэж байгааг харуулж, Auer биеийг илрүүлдэг. Тэсэлгээний агууламж ойролцоогоор 30% байна. Ясны чөмөгт хэд хэдэн эсийн шугамын дисплази нэг дор илэрдэг. Энэ загвар нь цочмог миелоид лейкеми үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.
Энэ эмгэгийн нас баралтын түвшин ойролцоогоор 11% байна.
Эмгэг судлалын шалтгаан
Өвчний хөгжлийн тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Хам шинжийн хоёр төрөл байдаг бөгөөд тус бүрийн эрсдэлт хүчин зүйлсийг тогтоосон.
Анхдагч (идеопатик) тохиолдлын бараг 90% -д илэрдэг. Эрсдлийн хүчин зүйлс:
- Тамхи.
- Цацрагын хэмжээ хэтэрсэн.
- Экологийн тааламжгүй бүсэд оршин суудаг.
- Бензин уур, органик уусгагч, пестицидээр тогтмол амьсгалах.
- Реклингхаузены төрөлхийн нейрофиброматоз (мэдрэлийн эдээс хавдар үүсэх).
- Фанкони удамшлын цус багадалт.
- Даун синдром.
Хоёрдогч хэлбэрийн галд тэсвэртэй цус багадалт (MDS) нь тохиолдлын 20% -д тохиолддог бөгөөд ямар ч насны үед үүсч болно. Хөгжлийн гол шалтгаанууд:
- Хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ.
- Зарим бүлгийн эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх: циклофосфат, антрациклин, топоизомераза дарангуйлагч, подофиллотоксин.
Хоёрдогч хувилбар нь эмчилгээнд өндөр эсэргүүцэлтэй, цочмог лейкеми үүсэх магадлал өндөр, үүний үр дүнд таагүй таамаглалтай байдаг.
Өвчнийг хэрхэн тодорхойлох вэ?
Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь ямар ч шинж тэмдэггүй хөгждөг тул эмчилгээг эрт үе шатанд, хөнгөн хэлбэрээр эхлүүлэхэд хүндрэлтэй байдаг. Дүрмээр бол хүнд галд тэсвэртэй цус багадалт нь өвчтөний ердийн үзлэгээр оношлогддог.
Гэхдээ өвчнийг эхний шатанд нь илрүүлэх боломжтой хэвээр байна. Түүний анхны шинж тэмдгүүд нь элэгний эмгэг, аутоиммун өвчин болон бусад цус багадалттай ижил төстэй байдаг. Үүнд:
- Арьс цайвар, тунгалаг болох, ялангуяа нүүрэнд.
- Тохой өвдөгний арьсны эпидермисийн эвэрлэг давхаргын хэт зузааралт.
- Удаан хугацаагаар дамждаг гематом үүсэх.
- Амны хөндийн салст бүрхэвчийн байнгын хагарал.
- Хэврэг хумс.
- Үнэр, амт өөрчлөгдөх: хурц үнэрт донтох, шороо, шохой идэх хүсэл.
- Ядаргаа.
- Хүнд явцтай байнгын SARS.
Эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах хэрэгтэй.
Хүнд хэлбэрийн эмгэгийн эмнэлзүйн илрэл
Цус багадалтын эмнэлзүйн зураг нь архаг цус дарах ба хүнд (эцсийн) үе гэсэн хоёр үе шатаас бүрдэнэ.
Гемодепрессийн үед дараах илрэлүүд ажиглагдана:
- Температурын мэдэгдэхүйц өсөлт, халууралт.
- Онцгой эвдрэл.
- Ерөнхийдөө таагүй мэдрэмж төрж байна.
- Жин хасах.
- Дотоод эрхтний хэмжээ ихсэх: дэлүү, элэг.
- Тунгалагууд хавдаж, өвдөж байна.
Ийм нөхцөлүүд сунжирдаг, цэгүүдтэйангижрах.
Хүнд хэлбэрийн галд тэсвэртэй цус багадалтын шинж тэмдэг (миелодиспластик хам шинж) нь цочмог лейкемийн шинж тэмдгүүдтэй ижил байдаг. Өвчин хурдан хөгжиж байна. Үүний нэг онцлог нь цусны шинжилгээнд тэсрэлт илрүүлэх явдал юм. Өвчин нь дараах шинж тэмдгүүд дагалддаг:
- Бага зэргийн хөхөрсөн байсан ч гематом.
- Бохь цус гарч байна.
- буйлны үрэвсэл.
- Нүдний алимны дурангийн шилжилт.
- Хамар залгиурын байнгын давтагдах үрэвсэлт үйл явц.
- Заваас, жижиг шархны тэжээл.
- Сээр нуруугаар өвдөж байна.
Ахмад настай өвчтөнүүдэд хоёрдогч өвчин гарч, зүрх судасны систем ихэвчлэн өртдөг. Өвчтөнүүд доод мөчрөөр алхах үед өвддөг.
Оношлогооны арга хэмжээ
Эхний сэжигтэй шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах хэрэгтэй. "Миелодиспластик хам шинж" эсвэл "илүүдэл тэсэлгээтэй галд тэсвэртэй цус багадалт" гэсэн оношийг хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээнд хамрагдсаны дараа л хийдэг. Үүнд:
- Захын цусны эмнэлзүйн шинжилгээ.
- Ясны чөмөгний аспиратын цитологийн судалгаа.
- Трепанобиопси нь шилбэний ясыг цоолох замаар ясны чөмөгөөс био материал авахыг хэлнэ.
- Цитогенетикийн шинжилгээ. Хромосомын гажиг илрүүлэх шинжилгээ нь заавал байх ёстой.
Өвчний эмнэлзүйн зураглалаас хамааран оношлогооны нэмэлт арга хэмжээг зааж өгч болно:
- Хэвлийн хэт авиан.
- Ходоод гэдэсний замын улаан хоолойн гастродуоденоскопи.
- Тухайн хавдрын маркерын шинжилгээ.
Эмчилгээний аргууд
Галд тэсвэртэй цус багадалтын эмчилгээг сонгохдоо эмнэлзүйн илрэлийн хүнд байдал, лабораторийн шинжилгээний үр дүнгээс хамаарч тодорхойлогддог. Эмчилгээний дэглэм нь нэлээд төвөгтэй бөгөөд эмчээр тодорхойлогддог. Цөөн тооны дэлбэрэлттэй өвчтөнүүд эрсдэл багатай байдаг. Тэд орлуулах, засвар үйлчилгээ хийлгэж, бараг хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой. Ойролцоогоор эмчилгээний горим дараах байдалтай байна:
- Хөдөлгөөнгүй нөхцөлд ажиглалт хийдэг. Гол ажил: гемоглобины хэвийн түвшинг хадгалах, цус багадалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх. Өвчтөнд донорын улаан эсийг сэлбэж байна.
- Хүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед төмрийн агуулсан уураг нөхөн сэргээх эмийг тогтооно: Exjade, Desferol.
- Ясны чөмөгний эсрэг дархлаа үүсэхээс сэргийлэхийн тулд леналидомидыг антимоноцит глобулин ба циклоспоринтой хамт хэрэглэнэ.
- Халдварт өвчин илэрсэн үед эмгэг төрүүлэгч болон түүний эсэргүүцлийг харгалзан бактерийн эсрэг эмийг тогтооно.
- Шаардлагатай бол чөмөг шилжүүлэн суулгана.
Урьдчилан таамаглах
Галд тэсвэртэй цус багадалтын (миелодиспластик хам шинж) урьдчилсан таамаглал нь эмнэлзүйн зураглал, биеийн эмчилгээнд үзүүлэх хариу үйлдэл, эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь эрэлхийлснээс хамаарна. Өвчний үр дагаврыг хүндийн зэргээр тодорхойлнотодорхой эсийн дутагдал, хромосомын эмгэгийн байдал, дүр төрх, цус, ясны чөмөг дэх тэсэлгээний тоо, тэдгээрийн үүсэх хандлага.
Урьдчилан сэргийлэх
Эмгэг судлалын хөгжлийн мөн чанар, нөхцөл байдал, механизмыг бүрэн судлаагүй байгаа тул урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй аргуудыг нэрлэх нь бараг боломжгүй юм. Эмч нар дараах эрүүл мэндийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөхийг зөвлөж байна:
- Тэнцвэртэй хооллоорой.
- Төмрийн агууламж өндөртэй хоол хүнсийг хоол хүнсэндээ оруулаарай.
- Гадаа илүү олон бай.
- Муу зуршлаасаа татгалз, тэр дундаа тамхи татах.
- Пестицид эсвэл органик уусгагчтай ажиллахдаа хамгаалалтын хэрэгсэл ашигла.
Галд тэсвэртэй цус багадалт нь хорт хавдар болж хувирдаг гематологийн аюултай өвчин юм. Өвчний хүнд үе шат, ноцтой үр дагавраас зайлсхийхийн тулд тогтмол үзлэг хийх шаардлагатай. Хэрэв эмгэг илэрсэн бол эмчилгээний курсээ дуусгах шаардлагатай бөгөөд олон өвчтөнд энэ нь зөвхөн сайжрах төдийгүй амьдралыг уртасгахад тусалдаг.
