Бяцхан хүүхдийнхээ хөл, гар нь аажмаар өсч байгаа мэт санагдаж байна уу? Магадгүй тэр Олиерын өвчтэй байх. Энэ бол ясны араг ясны хөгжилд гажиг, өөрөөр хэлбэл дисплази үүсдэг өвчин юм. Дээр дурдсан өвчний бусад нэрс нь ясны олон хондроматоз, нэг талын хондроматоз, ясны дисхондроматоз юм. Энэ өвчин гол нэрээ Лионы мэс засалч Олиерийн нэрнээс авсан. Тэрээр 1899 онд рентген туяа ашиглан өвчнийг нээж, дүрсэлсэн байдаг.
Олиерын өвчин гэж юу вэ
Энэ өвчин нь ясны араг ясны хөгжлийн гажигтай холбоотой бөгөөд үүнд нялх хүүхэдтэй олон эхчүүд сайн мэддэг түнхний дисплази зэрэг олон өвчин багтана.
Өвчин нь ихэвчлэн хүүхэд насандаа илэрдэг тул өмнө нь хүүхдийн өвчин гэж үздэг байсан. Өвчин эмгэг нь насанд хүрэгчдэд ч тохиолдож болох нь батлагдсан (шинж тэмдэг нь 20-40 насанд ч гарч болно). Энэ бол төрөлхийн эмгэг боловч хэсэг хугацааны дараа буюу бага нас эсвэл өсвөр насанд, өөрөөр хэлбэл эрчимтэй өсөлтийн үед илэрдэг.ясны гажиг болон/эсвэл гар, хөлийн хэвийн бус хөгжил илт мэдрэгдэнэ.
Мөчирний урт гуурсан ясны метафизид Олье өвчний үед мөгөөрсний ургалт үүснэ. Өвчин нь голчлон гар, хөлийн яс, мөгөөрс, үе мөч, ялангуяа хөл, гар, аарцагны ясанд үүсдэг ч хавирга, өвчүүний яс, гавлын ясанд ч тохиолддог.
Өсөлт буюу энхондрома нь ясны гаднах давхаргыг нимгэн, хэврэг болгодог. Үнэн хэрэгтээ эдгээр нь хорт хавдар болж хувирдаг хоргүй хавдар (жишээлбэл, хондросаркома). Аз болоход энэ нь ховор тохиолддог.
Бэлгийн бойжилтын үед өсөлт тогтворжиж, ясаар солигддог.
Тиймээс Оллигийн өвчин бол удамшлын хүнд хэлбэрийн өвчин бөгөөд мөгөөрсний араг ясны ясжилт, мөн метафиз (гуурсан хоолойн хүзүү) өтгөрүүлэх шалтгаан болдог. Үүний шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна. Зарим тохиолдолд энэ нь аутосомын давамгайлсан генетик шинж чанартай байдаг.
Дихондроплазитай төстэй өвчин нь ховор тохиолддог Маффуччи ба Протейн синдром юм. Эхний тохиолдолд мөгөөрсний ургалт, араг ясны хэв гажилтаас гадна арьсан дээр гемангиома үүсдэг - цусны судаснуудаас бүрдсэн жигд бус хэлбэрийн хар улаан толбо. Хоёрдугаарт биеийн янз бүрийн хэсэгт хоргүй хавдар үүсдэг.
Хэн нөлөөлсөн бэ
Ясны хондроматоз ховор тохиолддог байсан. Харин одоо рентген шинжилгээг нэлээд өргөн хүрээнд явуулахад үүнийг ховор гэж нэрлэж болохгүй нь тодорхой болсон.20 жилийн өмнө 30 тохиолдол бүртгэгдсэн бол одоо хоёр дахин их болжээ.
Төрсөн цагаасаа эхлэн тогтмол динамик рентген шинжилгээ хийлгээгүй бол, ялангуяа бага насны хүүхэд, умай доторх хөгжилд, үнэндээ Олиерийн өвчин үүсдэг бол яг тодорхой эхлэлийг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Дашрамд хэлэхэд энэ өвчин охидод хөвгүүдээс бараг хоёр дахин их тохиолддог.
Өвчний шинж тэмдэг
Өвчний шинж тэмдгийг алдахгүйн тулд эцэг эхчүүд хүүхдэдээ:
- гар, мөчний зарим хэсгийн хөгжил удааширсан;
- тэдгээрийн тэгш бус байдал, богиносгосон байдал бий;
- доголон байна;
- аарцагны хазайлт байна;
- valgus эсвэл varus хэлбэрийн үе мөчний муруйлт байдаг.
Эдгээр бүх хүчин зүйл нь хүүхдийг Ольегийн өвчтэй гэж үзэх боломжтой.
Өвчин нь төрөхөд тэр бүр шууд илэрдэггүй, гэхдээ аль хэдийн 1-4 насандаа хүүхдийн хөл, гар төсөөлж байснаас удаан ургадаг болохыг анзаарч болно. Энэ бол өвчний гол шинж тэмдэг бөгөөд үүнийг үл тоомсорлож болохгүй. Үгүй бол хүүхэд Олиерын өвчтэй гэж оношлогдсон ч хэвийн хөгжиж байна.
Дисхондроплази нь ихэвчлэн нэг мөчид нөлөөлдөг боловч хоёр мөч нь өвддөг. Хэрвээ өвчин нь хөлөнд хүрсэн бол богиноссоны улмаас хүүхэд богино байх болно. Хэрэв эмгэг процесс маш эрт эхэлсэн бол яс нь ялангуяа өсөлтийн хоцрогдолтой байдаг. Согог нь өвдөж, аажмаар урагшилдаг. хамаарах мөчөвчин, энэ нь богино, зузаан болж, алхалт өөрчлөгдөж, доголон ажиглагдаж байна. Өвдөгний varus эсвэл valgus хэв гажилт (бага тохиолдолд - гуя эсвэл хөлний проксимал төгсгөл), нурууны сколиоз байж болно. Энэ өвчинд булчингийн хатингаршил байхгүй.
Залгиур, шилбэ, зарим тохиолдолд шилбэний яс их өөрчлөлттэй байдаг. Тэдгээр нь богиноссон, өргөссөн, болхи, мөгөөрсний гэгээрлийг ихээр агуулдаг.
Олиерын өвчнөөр шаналж, яс хугарах хандлагатай байдаг, учир нь өвчний улмаас ясны эд нь зөв хөгждөггүй. Гэсэн хэдий ч хугарал ихэвчлэн асуудалгүй эдгэдэг.
Хамсарсан өвчин
Дисхондроплази нь бусад эрхтнүүдийн гэмтэл дагалддаг ч хавсарсан өвчин үргэлж хөгждөггүй. Ялангуяа залуу охидод Ольегийн өвчин, өндгөвчний тератома, дотоод шүүрлийн эмгэг, тэр дундаа хүнд хэлбэрийн эмгэгүүд ажиглагдаж болно, үүнд маш эрт сарын тэмдэг ирэх, түргэвчилсэн ясжилттай эрт бэлгийн харьцаанд орох боломжтой.
Гэхдээ өндгөвчний хавдрыг арилгаснаар хөгжил хэвийн болно.
Оношлогоо
Олиерын өвчнийг илрүүлэхийн тулд хамгийн түрүүнд рентген зураг авах шаардлагатай. Ясны биопси, соронзон резонансын дүрслэлийг мөн хийх шаардлагатай. Өвчин илэрсэн тохиолдолд өвчтөн хондросаркомын хорт өөрчлөлтийг цаг тухайд нь илрүүлэхийн тулд эмчийн үзлэгт тогтмол хамрагдах шаардлагатай.
Ялгаварлан оношилгоо
Олиерын өвчний ялгавартай оношийг рентген шинжилгээ хийсний дараа хийх шаардлагагүй, учир нь хондроматозын зураг маш тодорхой байдаг. Гэсэн хэдий ч тохиолдол бүр өөр бөгөөд өвдөлтийн шинж тэмдгүүд бараг хэзээ ч давтагддаггүй тул эмч нар ижил төстэй хэд хэдэн өвчнийг хасах хэрэгтэй.
Рентген шинжилгээнд атипик хондродистрофи, ясны гемигипертрофи эсвэл гемиатрофи, рахит хэлбэрийн гажиг болон бусад зарим өвчнийг оруулаагүй болно. Түүнчлэн, рентген туяаны ачаар ихэвчлэн Олиерийн өвчинтэй андуурч болох Recklinghausen-ийн өвчнийг хасдаг. Гол зарчим бол араг ясны нэг хэсгийг бус бүхэлд нь рентген зураг авах шаардлагатай.
Эмчилгээний зарчим
Дикондроплази нь харамсалтай нь одоогоор оновчтой эмчилгээгүй байна. Жишээлбэл, хип дисплази гэх мэт өвчнөөс ялгаатай нь хондроматозыг зөвхөн гажиг засах мэс заслын аргаар эмчилдэг. Зарим тохиолдолд хиймэл эндопротезийг зааж өгдөг. Өвчтөнд авах ёстой бусад эмчилгээ нь шинж тэмдэг илэрч, дэмжих эмчилгээ юм.
Мэс заслын эмчилгээг голчлон насанд хүрэгчдэд зориулагдсан байдаг, учир нь орчин үеийн ажиглалтын дагуу сургуулийн насандаа мэс заслын залруулга хийснээр тогтвортой үр дүн гараагүй тул зөвхөн үүссэн гажигтай мэс заслын эмчилгээг хийх нь зүйтэй гэсэн үг юм. динамикууд. Гэсэн хэдий ч хүнд хэлбэрийн гэмтэлтэй тохиолдолд хүүхдүүдэд мэс засал хийх боломжтой, ялангуяа Олье өвчний үед хуруу нь мэдэгдэхүйц муруйсан тохиолдолд мэс засал хийх боломжтой.
Өвчин нь үе мөч, ясыг арчлахыг шаарддаг: өвчтөнд ортопедийн гутал өмсөх, ортопедийн аппарат болон үеийг засах бусад хэрэгслийг ашиглахыг заадаг. Өвчтөнүүд энэ эмгэгт тусгайлан зориулсан эмчилгээний болон биеийн тамирын цогцолборын дасгалд хамрагдах ёстой.
Гимнастик, тусгай симулятор дээр дасгал хийх нь бас тустай. Энэ нь булчингийн аяыг сэргээж, шөрмөсийг бэхжүүлэхэд тусалдаг.
Урьдчилсан мэдээ
Судалгаанаас үзэхэд бэлгийн бойжилтын үед мөгөөрсний эд нь ихэвчлэн ясны эдээр солигддог (энэ нь насанд хүрэгчдэд өвчний тохиолдол маш ховор байдаг). Гэсэн хэдий ч бага насны хүүхдүүдэд таамаглал нь бага сарнай байдаг: хэв гажилт нь аажмаар боловч урагшилж байна. Энэ бол Оллигийн өвчинд аюултай.
Өвчин нь тохиолдол бүрт бие даасан байдлаар илэрдэг тул ерөнхийд нь таамаглалыг үнэлэхэд хэцүү байдаг. Олон гэмтэлтэй бол энэ нь орон нутгийн ганц өөрчлөлтөөс илүү таатай байдаг. Ганц гажиг нь нэг мөчийг богиносгож, улмаар тэдний тэгш бус байдал, ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд хүргэдэг. Мөн үүнийг засах нь аль хэдийн боломжгүй юм. Мөн хавдар эрт хөгжихийн хэрээр хурууны янз бүрийн гажиг үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.
Хондросаркома болгон хувиргах
Хэдийгээр хорт хавдар болох хондросаркома болон хувирах нь ховор тохиолддог ч хорт хавдар үүсэх магадлал байсаар байна. Энэ нь ихэвчлэн өсвөр насанд тохиолддог боловч хэд хэдэн удаа тохиолддогЭнэ нь хожим нь тохиолдож болохыг одоогийн судалгаа харуулж байна. Ийм учраас дисхондроплазитай өвчтөнд эмчтэй тогтмол зөвлөлдөж, эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдахыг зөвлөж байна.
