Зүрх судлалд, тэр дундаа төрөлхийн гажигт одоогоор хэдэн арван "нэрлэсэн" өвчин байдаг. Тэдний заримыг удаан хугацааны туршид тайлбарлаж, өмнөх болон нярайн үед амжилттай эмчилдэг боловч ихэнх нь судлаачаа хайж байна. Тэдний нэг нь Эйзенменгерийн өвчин юм. Энэ синдромыг 20-р зууны эхээр Австрийн нэрт хүүхдийн эмч тодорхойлсон бөгөөд одоо түүний нэрийг авчээ.
Тодорхойлолт
Эйзенменгерийн хам шинж (Эйзенменгер) нь зүрхний булчингийн умайн доторх хөгжлийг зөрчих бөгөөд үүнд ховдолын хоорондох таславчийг гажиг, гол судасны толин тусгалтай байрлал, баруун ховдолын хэмжээ ихсэх зэрэг орно.. Аз болоход энэ согогийг амжилттай хагалгаанд оруулах боломжтой бөгөөд хүүхдүүд үе тэнгийнхнийхээ адил өсөж, хөгжсөөр байна.
Статистик
Одоогийн байдлаар хүүхдийн зүрхний гажигтай тохиолдлын тав орчим хувийг Эйзенменгерийн хам шинж эзэлж байна. Төрөлхийн зүрхний гажиг нь ихэвчлэн нярай болон бага насны хүүхдүүдэд зүрхний бусад өвчнөөс тусгаарлагддаг. Мөн зарим эмч нар гемодинамикийн эмгэгийг эмчилдэггүй үүнтэй хослуулдагхам шинж.
Синдром эсвэл цогцолбор
Цогцолбор болон Эйзенменгерийн хам шинжийг тус тусад нь ялгадаг. Синдром нь зүрхний ховдолын хөндийн хоорондох цусны эргэлтийг бий болгодог цусны эргэлтийн эмгэгийн эмгэгийн шинж тэмдэг юм. Мөн иж бүрдэл нь ураг эсвэл нярайд илэрсэн өвөрмөц эмгэгүүдийг агуулдаг.
Этиологи
Энэ синдром хэрхэн үүсдэг үйл явц нь бүрэн мэдэгдээгүй байгаа тул эрдэмтэд, эмч нар тайлбар хайж байна. Гэсэн хэдий ч тэд Эйзенменгер цогцолбор гарч ирэх хүчин зүйлсийг нэлээд сайн судалж чадсан. Шалтгааныг дотоод, удамшлын, гадаад, хүрээлэн буй орчны нөлөөлөл гэж хоёр ангилж болно.
- Энэ өвчний шууд удамшлын талаар ярих боломжгүй, гэхдээ ураг төрлийн нэг, хоёрдугаар ургийн хамаатан садан нь амин чухал эрхтнүүдийн үүсэх эмгэгтэй бол тэдгээр нь үргэлж тохиолддог. хүүхэд.
- Жирэмсний үеийн хордлого. Эрсдлийн ангилалд том хотод амьдардаг, аюултай үйлдвэрт ажилладаг, химийн болон физикийн бохирдуулагчтай ажилладаг жирэмсэн эмэгтэйчүүд орно.
- Эм хэрэглэх. Зарим эмийг хүүхэд тээж байхдаа хэрэглэх нь аюултай. Тиймээс, жирэмслэхээс өмнө эсвэл дараа нь эхний долоо хоногт авсан бүх арга хэрэгслийн талаар эх барих эмэгтэйчүүдийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Зүгээр л толгой өвдөх эм байсан ч.
- Витамин болон хүнсний нэмэлтүүдийн хэрэглэээргэлзээтэй чанартай. Ихэнхдээ ийм бодисууд нь хор хөнөөлгүй байдаг ч ховор тохиолдолд тэдгээрийг авах нь хүүхдийн хэлбэргүй араг яс, дотоод эрхтнийг гэмтээж болно.
- Ирээдүйн эцэг эхийн нэг нь удаан үргэлжилсэн архаг өвчтэй байна.
Мэдээжийн хэрэг, жагсаасан шалтгаанууд нь Эйзенменгерийн хам шинжийг тусгайлан заагаагүй. Шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээг доор хэлэлцэх болно.
Эмгэг жам
Хүн ийм анатомийн шинж чанартай байвал цусны эргэлтийн үйл явц алдагдах нь гарцаагүй. Зүрхний хөндийд ховдол хоорондын таславчийн мэдэгдэхүйц согог, түүнчлэн аортын буруу байрлалаас болж венийн болон аортын цус холилдох нь бий. Өөрөөр хэлбэл, шунт үүсч, цусыг зүүнээс баруун тийш гаргадаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд уушигны их бие дэх даралт нэмэгдэж, заримдаа энэ нь аортаас давж болно. Энэ нь эргээд уушигны эргэлтийн жижиг хөлөг онгоцны рефлексийн спазмыг үүсгэдэг. Уушигны гипертензи үүсдэг. Хэрэв энэ нь удаан үргэлжилбэл хялгасан судасны хана нөхөн зузаарч, уушгинд цус зогсонги байдалд орно.
Эмнэлгийн эмч нар Эйзенменгерийн хам шинжийг "цагаан", "цэнхэр" гэж ялгадаг. Эхний тохиолдолд шунт нь сонгодог хувилбараараа, өөрөөр хэлбэл зүүнээс баруун тийш, хоёр дахь тохиолдолд эсрэгээр явдаг.
Шинж тэмдэг
Нярайн болон бага насны хүүхдүүдэд онцгой шинж тэмдгийг анзаарах нь нэлээд хэцүү байдаг. Физик бахүүхдийн оюуны хөгжилд саад болохгүй. Хэрэв нас ахих тусам цусны урвуу шуналт илэрвэл хүн амьсгал давчдах, хамрын доод гурвалжин ба мөчдийн хөхрөлт, ядрах, зүрхний цохилт, хэм алдагдал, angina хэлбэрийн өвдөлттэй байдаг. Онцлог шинж чанар нь өвчтөнүүд шинж тэмдгийг багасгахын тулд авдаг байрлал юм - squatting. Энэ нь тэдний амьсгалахад хялбар болгодог.
Ерөнхий өвчнөөс толгой өвдөх, хамраас цус алдах, цус алдах зэрэг гомдол байнга сонсогддог. Мэдрэлийн төгсгөлийг өргөссөн артерийн судсаар дарснаас болж дуу хоолой өөрчлөгдөх боломжтой. Ихэнхдээ цээж нь овойлт хэлбэрээр цухуйсан, хурууны төгсгөлийн фалангуудыг бөмбөр хэлбэрээр өөрчлөх зэрэг эмгэгийг ажиглаж болно, энэ нь Эйзенменгерийн хам шинжийн улмаас зүрхний уушигны дутагдлыг илтгэнэ. Үүний шалтгаан, шинж тэмдэг, оношийг зүрх судасны эмч бүрт мэддэг.
Цогцолбор нь бронхит, уушгины хатгалгаа, бактерийн гаралтай эндокардит, уушгины цус алдалт, тэр ч байтугай зүрхний шигдээс зэргээр хүндэрч болно. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтэй хүмүүсийн дундаж наслалт гучин жилээс ихгүй байна.
Оношлогоо
Харамсалтай нь энгийн үзлэгээр энэ өвчнийг тодорхойлох боломжгүй. Оношийг батлахын тулд тусгай судалгааны аргууд шаардлагатай болно:
- Цээжний рентген зураг нь зүрхний болон том судасны хэлбэрт харагдах өөрчлөлтийг харуулдаг.
- Ангиографи яажСудасны гажиг дүрслэлийг ихэвчлэн ашигладаг боловч энэ тохиолдолд энэ нь өвөрмөц биш бөгөөд зөвхөн маш туршлагатай мэргэжилтэн өөрчлөлтийг илрүүлж чадна.
- ЭКГ нь Холтер мониторын дор хийгдсэн бол шинж тэмдэг болно. Дараа нь эмч таван минутын үзлэг биш, бүтэн өдрийн турш мэдээлэлтэй байх бөгөөд тэрээр сонирхлын хэмнэлийн өөрчлөлтийг тодорхойлох боломжтой болно.
- EchoCG нь зүрхний хэт авиан шинжилгээ юм. Зүрхний хөндийн гажиг, цусны эргэлтийн эмгэгийг илрүүлэх маш сайн арга.
- Энэ тохиолдолд зүрхний катетержуулалт нь судалгааны хамгийн хүлээн зөвшөөрөгдөх найдвартай арга юм. Энэ нь бүх согогийг илрүүлэх, нэг зүрхний шинж чанарыг тодорхойлох, эмчилгээг боловсруулахад тусалдаг.
Энэ бол оношлоход хэцүү Эйзенменгерийн хам шинж юм. Шинж тэмдэг (өвчний эмчилгээ нь олон үе шаттай, хөдөлмөр их шаарддаг) өвөрмөц бус, эмгэг нь илүү түгээмэл өвчин болж хувирч, ерөнхий эмч нарын анхаарлыг татдаг.
Эмчилгээ
Мэс засалч, эмчилгээний эмч нарын хооронд мөнхийн сөргөлдөөн байгаа хэдий ч энэ өвчний үед консерватив эмчилгээ нь өөрөө хүссэн үр дүнг өгөхгүй, мэс заслын эмчилгээ хийх боломжгүй тул хамтарсан хүчин чармайлтаар эмчлэх шаардлагатай гэдэгт тэд санал нэгджээ. тогтвортой ремиссия. Тиймээс Эйзенменгерийн хам шинжийг арилгахын тулд цогц арга хэмжээг боловсруулсан:
- Цус алдалт (орчин үеийн аргаар "флеботоми" гэж нэрлэдэг). Энгийн бөгөөд асуудалгүй хэрэгсэл. Энэ нь батлагдсан эмгэгтэй өвчтөнүүдэд жилд хоёр удаа ашиглагддаг. өмнө болонпроцедурын дараа цусны зуурамтгай чанар болон гемоглобины түвшинг тодорхойлох шаардлагатай.
- Хүчилтөрөгчөөр амьсгалах. Хөхрөлт ба хоёрдогч гипокситэй тэмцэхэд туслах эмчилгээ болгон ашигладаг. Нэмж дурдахад тэд өвчтөнд сэтгэлзүйн нөлөө үзүүлдэг.
- Антикоагулянт. Тэдэнд хангалттай хэмжээний нотлох баримт байхгүй, учир нь та галаас гарч, хайруулын тавган руу орж цусыг нимгэрүүлэхийн оронд бүрэн өтгөрүүлэх чадваргүй болгох боломжтой.
-
Бусад эм:
- уушигны хаван арилгах шээс хөөх эм;- гемодинамикийг сайжруулах эм.
-
Мэс заслын арга:
- хэм алдагдалыг нөхөх зүрхний аппарат;- ховдолын таславчийн гажгийг бүрэн арилгах, хэвийн бус шунтыг хаах.
Эйзенменгерийн хам шинжийг яг яаж эмчлэх вэ гэдгээ эмчтэйгээ эсвэл бүр хэд хэдэн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдсөний дараа шийдэх хэрэгтэй. Ямар ч арга амжилтыг баталгаажуулж чадахгүй.
