Цусны хорт хавдар нь цус төлжүүлэх системийн хорт хавдар юм. Үүнийг бас цусны хорт хавдар гэж нэрлэдэг. Лейкеми нь үүсэх шалтгаан, нөхцлөөр ялгаатай бүхэл бүтэн бүлэг өвчнийг агуулдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Энэ сэдвийг бүхэлд нь авч үзэх нь хэцүү, учир нь энэ нь өвөрмөц бөгөөд олон талт шинж чанартай боловч түүний гол талыг судлах шаардлагатай. Тиймээс одоо бид өвчний ангилал, шинж тэмдэг, эмчилгээний талаар ярих болно.
Цочмог лейкеми: шалтгаан ба шинж тэмдэг
Энэ нь тархи, цусанд өөрчлөгдсөн лейкоцитууд эрчимтэй хөгжиж, идэвхтэй хуримтлагддаг өвчний нэг хэлбэр юм.
Цочмог лейкемийн шинж тэмдгүүдийн талаар ярихаас өмнө энэ нь гранулоцитик (миелоид) ба лимфобластик гэсэн хоёр төрөлтэй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тэд тус бүрийг тусад нь хэлэлцэх болно.
Энэ өвчин яагаад үүсдэг шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй хэвээр байна. Нэг хувилбарын дагуу түүний үүсэх нь генетикийн эмгэгээс үүдэлтэй.цацраг туяанд өртөх, дархлааны тогтолцооны асуудал, цус төлжилтийг дарангуйлдаг химийн бодис залгих.
Ямар ч шалтгаанаас үл хамааран цус үүсгэгч эс мутацид ордог. Энэ нь хавдрын клон үүсэх шалтгаан болдог.
Цочмог лейкемийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:
- Дасгал болон хоолны дэглэмээс хамааралгүй огцом жин хасна.
- Сайн сайхан байдал ерөнхийдөө муудах. Тэр хүн өдөр ирэх тусам суларч байх шиг байна. Тэр бас өөрийгөө хүчээ шавхаагүй байсан ч маш их ядардаг.
- Нойрмог, юу ч хийх хүсэлгүй.
- Хэвлийн хөндийд, ялангуяа хавирганы дор зүүн талд хүндрэх, илчлэг ихтэй хоол идсэний дараа үүсдэг.
- Халдварт өвчинд өртөмтгий.
- Хэт их хөлрөх.
- Хоолны дуршил гэнэт алдагдах.
- Биеийн температур нэмэгдсэн.
Ховор тохиолдолд лейкемийн эхний шатанд амьсгал давчдах, арьс цайрах, хөхрөх, базлах, яс өвдөх зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.
Лимфобласт лейкеми
Энгийн үгээр хэлбэл эдгээр өвчнөөр шаналж буй хүний ясны чөмөгт хавдар үүсдэг. Энэ нь нөлөөлөлд өртсөн тул лимфоцитууд хамгаалалтын үүргээ бүрэн гүйцэтгэж эхлэхэд хангалттай хөгжиж чадахгүй.
Энэ өвчний 85%-д хүний хомораль дархлааг хангадаг В-лимфоцитууд өвддөг.
Лимфобласт лейкемийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь:
- Хордлогын хам шинж. Хурц турах, халуурах, сулрах, сулрах зэргээр илэрдэг. Протозой, мөөгөнцөр, вирус, бактерийн халдвар дагалдаж болно.
- Гиперпластик хам шинж. Түүний оршихуй нь бүх захын тунгалгийн булчирхайн өсөлтөөр илэрхийлэгддэг. Дэлүү, элэгний хэмжээ ч өөрчлөгддөг. Үүний үр дүнд хүний гэдэс ихэвчлэн өвддөг.
- Яс өвдөх, өвдөх мэдрэмж. Энэ нь хавдрын нөлөөгөөр лейкемийн нэвчилт болон ясны чөмөг ихэссэний улмаас үүсдэг.
- Цус багадалтын хам шинж. Түүний байгаа нь цайвар, салст бүрхэвч, амны хөндийн цус алдалт, тахикарди, хордлого, цус багадалтаас үүдэлтэй сулрал зэргээр тодорхойлогддог.
- Цусархаг хам шинж. Энэ нь петехиа (арьсны жижиг цус алдалт) ба экхимоз (хар хөх хөхөрсөн) хэлбэрээр илэрдэг. Та цус, хар, хагас шингэн өтгөн (мелена) бөөлжиж болно.
- Амьсгалын замын эмгэг.
- Харааны мэдрэл хавагнах, торлог бүрхэвчийн цус алдалт.
Хөвгүүдэд энэ өвчин илрэх нь ихэвчлэн төмсөг томорсоноор илэрдэг.
Энэ бол маш аюултай өвчин юм. Дархлаа маш их буурч, үүнээс болж арьсны аливаа гэмтэл нь халдварын голомт болдог. Ихэнхдээ панаритиум ба паронихи (идээт үрэвсэл) байдаг.
Лимфобластын лейкемийн оношлогоо, прогноз
Өвчтөнтэй ярилцлага хийх, үзлэг хийхээс гадна оношлогоонд захын цусыг шинжилгээнд өгөх, ясны чөмөгний цэгийн түрхэцийг миелограмм шинжилгээнд хамруулах шаардлагатай.
Эдгээр журам шаардлагатай. Цусны найрлагын дагуутромбоцитопени (бага ялтас), цус багадалт (бага гемоглобин), эритроцитын тунадасжилтын хурд нэмэгдэж, цусны цагаан эсийн өөрчлөлтийг илрүүлэх.
Миелограмм нь тромбоцит, нейтрофил, эритроид үр хөврөлийн дарангуйллыг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Мөн шалгалтын хөтөлбөрт дараах журам орно:
- Бүсэлхий нурууны хатгалт. Өвчтөнийг нурууны түвшинд зүүгээр нугасны субарахноид орон зайд тарьдаг. Энэ нь нейролейкеми байгааг үгүйсгэхийн тулд зайлшгүй шаардлагатай.
- Цээжний рентген зураг. Дунд хэсгийн тунгалагийн зангилаа томорсон эсэхийг тодорхойлоход тусална.
- Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ. Үүнийг тунгалагийн зангилаа болон паренхимийн эрхтнүүдийн байдлыг үнэлэхэд ашиглаж болно.
- Биохимийн цусны шинжилгээ. Бөөр, элэгний үйл ажиллагаанд эмгэг байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусална.
Цусны хорт хавдрын шинж тэмдэг шинжилгээгээр батлагдвал эмч эмчилгээг зааж өгнө. Эмчилгээний үндэс нь хими эмчилгээ юм.
Эхлээд тухайн хүн эрчимт эмчилгээ хийлгэдэг. Үргэлжлэх хугацаа нь ихэвчлэн зургаан сар орчим байдаг. Зорилго нь гематопоэзийг хэвийн болгох, тэсрэлтийг арилгахад илэрдэг ремиссияд хүрэх явдал юм. Дараа нь эмчилгээний эмчилгээг тогтоодог бөгөөд энэ нь өвчний цаашдын хөгжлийг удаашруулах эсвэл бүрэн зогсооход тусалдаг. Энэ үе шат нь хоёр жил орчим үргэлжилнэ.
Эмчилгээ гэх мэт бүх урьдчилсан мэдээ хувь хүн байдаг. Өвчтөний нөхцөл байдал, эрсдлийн түвшинг харгалзан үздэг. Хэрэв эмчилгээ үр дүнд хүрээгүй бол ясны залгаасыг авч үзэж болно.тархи.
Насанд хүрэгчдийн таван жилийн дундаж эсэн мэнд амьдрах хувь 35-40% байдаг. Хүүхдэд - 80-85%.
Миелоид лейкеми
Энэ өвчнийг мөн цочмог гранулоцит лейкеми гэж нэрлэдэг. Энэ нь боловсорч гүйцээгүй цусны эсийн хяналтгүй өсөлтөөр илэрдэг. Тэд ясны чөмөг, дотоод эрхтнүүд болон захын цусанд хуримтлагддаг бөгөөд үүний үр дүнд биеийн бүх тогтолцооны ажил тасалддаг.
Насанд хүрэгчдэд энэ төрлийн цочмог лейкемийн шинж тэмдэг юу вэ:
- 38°-аас 40° хүртэл температур.
- Толгой хүчтэй өвдөж байна.
- Арьсан доорх цус алдалт, хөхрөлт гэнэт гарч ирдэг.
- Цус гоожиж буйл өвдөж байна.
- Умай, ходоод гэдэс, хамрын цус алдалт.
- Хөдөлгөөн багатай байсан ч амьсгал давчдах.
- Зүрхний цохилт өндөр.
- Уушиг, бөөр, зүрх хурдан ядрах.
- Бронхит, тонзиллит, үхжилт стоматит, парапроктит, уушгины хатгалгааны илрэл.
Арьсан дээрх хөх-улаан толбо багасч, үе мөч өвдөх, тунгалагийн зангилаа хавдсан.
Миелоид лейкемийн оношлогоо, прогноз
Өмнөх өвчний нэгэн адил хүн цусаа заавал шинжилгээнд өгөх ёстой. Насанд хүрэгчдийн цусны хорт хавдрын шинж тэмдгийг зөвхөн мэргэжлийн эмчийн лабораторийн шинжилгээгээр нотлох боломжтой.
Энэ өвчний үед ретикулоцит болон эритроцитуудын түвшин буурдаг. Лейкоцитын тоо хэлбэлзэж, мэдэгдэхүйц байна– 0, 1109/л хүртэл 100, 0109/л. Цусан дахь тромбоцитууд буурч, түвшин 130-аас бага, 0109/л.
Цусан дахь базофил (бие дэх гадны бодисыг устгадаг лейкоцитууд) болон эозинофил (сүйтгэх ферментийн эх үүсвэр) байхгүй байгааг мөн тэмдэглэдэг. Энэ өвчинтэй байсан ч эритроцитын тунаалтын хурд нэмэгддэг (15 мм / ц-ээс их).
Эмчийн зааж өгсөн эмчилгээ нь лейкемийн клоныг устгах зорилготой. Өвчтөнийг тусгай нөхцөлд байрлуулж, үргүйдэл нэмэгддэг. Мөн уураг ихтэй хоолны дэглэмийг зааж өгдөг. Хүний хэрэглэж буй бүтээгдэхүүн бүрийг дулааны боловсруулалтанд оруулдаг.
Энэ бол цочмог лейкемийн эмчилгээ, шинж тэмдгүүдийн тухай юм. Насанд хүрэгчдэд таамаглал нь холимог байдаг. Энэ өвчин нь эмчилгээний нэгэн адил бие махбодид асар их ачаалал өгдөг. Мөн хүн нас ахих тусам таамаглал гунигтай байдаг.
Харамсалтай нь өндөр настай өвчтөнүүдийн 60% нь эмчилгээ дууссанаас хойш гурван жилийн дотор дахилттай байдаг ба энэ нь дунджаар 2-3 жил үргэлжилдэг. Таван жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 4-46% хооронд хэлбэлздэг.
Архаг лимфоцитын лейкеми
Энэ өвчин нь гематопоэтик системд нөлөөлдөг хүмүүсийн дунд хамгийн түгээмэл өвчинд тооцогддог. Лейкемийн шинж тэмдгийг анзаарсан хүмүүсийн 30-35% -д нь архаг хэлбэр нь оношлогддог. Жил бүр 100,000 хүнээс 3-4 нь үүнийг авдаг.
Архаг лейкеми маш удаан хөгждөг. Лимфоцитуудын дунд хэвийн бус эсүүд нэн даруй гарч ирдэггүйманифест. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь хэвийн хэмжээнээс хэтэрсэн тохиолдолд хожуу үе шатанд илэрдэг. Эрт үе шатанд цусны лейкемийн шинж тэмдэг бараг байдаггүй. Насанд хүрэгчдэд цусны ерөнхий шинжилгээнд хамрагдсан тохиолдолд л эхний үе шатанд илрүүлж болно. Учир нь цусны цагаан эсийн тоо нэмэгдэж байгааг анзаарахгүй өнгөрч болохгүй.
Энэ өвчний урьдал нөхцөл байдгийг анхаарах хэрэгтэй. Эрдэмтэд түүний дотор гэмтсэн генийн нарийн багцыг тодорхойлж чадахгүй хэвээр байна. Гэхдээ статистикийн мэдээгээр, дор хаяж нэг хүн архаг лейкеми өвчтэй гэр бүлүүдэд түүний хамаатан садны өвчнөөр өвчлөх эрсдэл 7 дахин нэмэгддэг.
Өмнө дурьдсанчлан хөгжил нь шинж тэмдэггүй байдаг. Хожуу үе шатанд дээрх бүх илрэлүүд мэдэгдэхүйц болж эхэлдэг. Хамгийн ноцтой үр дагаврын нэг нь аутоиммун хүндрэлээр илэрдэг. Эдгээр нь цус задралын хямрал, амь насанд аюултай цус алдалт үүсгэдэг.
Архаг лейкемийн оношлогоо
Дүрмээр бол өвчнийг илрүүлэх үйл явц тийм ч хэцүү биш юм. Лимфопролифератив шинж чанартай бусад хавдрын хамт лейкемийг ялган оношлоход л хүндрэл гардаг.
Цусны шинжилгээ нь пролимфоцит, лимфобласт байгаа эсэхийг илрүүлэхэд тусалдаг. Хэрэв та үүнийг системтэйгээр хийвэл өсөн нэмэгдэж буй лимфоцитозыг засах боломжтой.
Биохимийн шинжилгээ нь хэвийн бус байдал байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Эхний үе шатанд тэдгээр нь байхгүй, харин дараа нь гипогаммаглобулинеми (иммуноглобулины түвшин бага) илэрдэг.цус) ба гипопротеинеми (сийвэнгийн уургийн түвшин хэвийн бус бага). Хэрэв өвчтөн элэгний нэвчилттэй бол элэгний шинжилгээ нь хэвийн бус байж болно.
Миелограмм шинжилгээгээр ясны чөмөгний цэг дэх лимфоцитын хэмжээг тогтооно. Эхний үе шатанд харьцангуй бага (ойролцоогоор 50%) байна. Гэвч өвчний хөгжилд энэ үзүүлэлт 98% хүрч болно.
Дээрхээс гадна цусны лейкемийн шинж тэмдэг илэрсэний дараа оношилгоонд иммунофенотип орно. Энэ процедур нь зонд эсвэл моноклональ эсрэгбие ашиглан эсийн шинж чанарыг тодорхойлох явдал юм. Энэ нь тэдгээрийн функциональ байдал, төрлийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Процедурын явцад CD23, CD19, CD5 эсрэгтөрөгчийг ихэвчлэн илрүүлдэг. Заримдаа CD79b ба CD20 В эсийн тэмдэглэгээг илрүүлэх боломжтой.
Архаг өвчнийг эмчлэх боломжтой юу?
Харамсалтай нь үгүй. Эрт үе шатанд шинж тэмдэг илэрсэн ч гэсэн. Насанд хүрэгчдэд архаг лейкемийн урьдчилсан таамаглалыг эерэг гэж нэрлэх боломжгүй - энэ нь эдгэршгүй өвчин юм. Гэхдээ оношийг цаг тухайд нь тогтоож, эмч зөв эмчилгээг сонговол өвчтөний амьдралын чанар сайжирна.
Эхний үе шатанд өвчтөнд ямар ч эм бичдэггүй, тэр зүгээр л гематологийн хяналтан дор байдаг. Эмийн эмчилгээг зөвхөн өвчний явц мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, хүндрэл гарч, хүний сайн сайхан байдал муудсан тохиолдолд л зааж өгч болно.
Цочмог лейкемийн дундаж наслалт, шинж тэмдэг, оношлогооны талаардээр дурдсан нь олон хүчин зүйлээс хамаарна. Үүнд өвчтөний нас, хүйс, эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх, түүний үр нөлөө орно. Хугацаа нь хэдэн сараас хэдэн арван жил хүртэл өөрчлөгдөж болно.
Одоогоор бүрэн, байнгын ангижрах тохиолдол тогтоогдоогүй байна. Гэхдээ олон өвчтөн хэсэгчлэн эдгэрч чаддаг. Үүний зэрэгцээ лимфоцитын тоог 50%-иар бууруулж, тунгалагийн зангилаа, дэлүүний хэмжээг багасгаж, нейтрофил, гемоглобин, тромбоцитын хэмжээг 50%-иар нэмэгдүүлнэ.
Цочмог промиелоцит лейкеми
Хэлээгүй орхиж болохгүй өөр төрлийн өвчин. Энэ тохиолдолд насанд хүрэгчдийн лейкемийн өвөрмөц шинж тэмдэг нь промиелоцитын хэвийн бус хуримтлал юм - алдартай миелобластуудаас том эсүүд. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин 40-өөс дээш насны залуу хүмүүст тохиолддог.
Өвчин хурдан хөгждөг. Насанд хүрэгчдийн лейкемийн гол шинж тэмдэг нь арьсны бага зэргийн гэмтэлтэй ч гэсэн цус алдалт, дараа нь хөхөрсөн байдаг.
Зарчмын хувьд энэ өвчин нь өмнө дурдсан бүх илрэлүүдээр тодорхойлогддог. Өвөрмөц шинж тэмдгүүдээс DIC-ийг тэмдэглэж болох бөгөөд энэ нь эд эсээс тромбопластик бодис их хэмжээгээр ялгарснаас үүсдэг цусны бүлэгнэлтийн эмгэгээр илэрдэг.
Цусны хорт хавдрын шинж тэмдэг илэрсэний дараа эмчилгээг эхлүүлнэ. Энэ нь янз бүрийн профайлын эмч нарын оролцоо, цус сэлбэх, лабораторийн үйлчилгээний тусламжтайгаар хийгддэг. Нэгдүгээрт, дүрмээр бол криопреципитат ба тромбоцитын баяжмалын шинэ хөлдөөсөн плазмыг хэрэглэдэг. Оношийг батлах хүртэл ATRA эмчилгээг хийж болно. Энэ бол генийг дахин зохион байгуулахад чиглэсэн хосолсон эмчилгээ юм. Дараа нь хими эмчилгээ бичнэ.
Ихэвчлэн курс 2 жил үргэлжилдэг. Үр дүн гарахгүй бол хүнцлийн гурвалсан ислийг бичиж болно.
Дунджаар 70%-д нь дундаж наслалт хүндрэхгүйгээр 12 жил хүрдэг. Өнөөдрийг хүртэл промиелоцит лейкеми нь хамгийн эдгэрдэг хорт хавдрын нэг юм.
Цочмог мегакариобласт лейкеми
Өвчний төрөл бүрийн талаар дээр их зүйл ярьсан. Эцэст нь мегакариобласт хэлбэрийн цочмог лейкемийн шинж тэмдэг, прогнозыг дурдах нь зүйтэй.
Цус болон ясны чөмөгт хүчтэй будагдсан цөмтэй эсүүд мөн судалтай ургалттай, нарийн цитоплазмтай байгаа нь энэ өвчин байгааг илтгэнэ. Мөн шинжилгээнд ихэвчлэн гажигтай мегакариоцитын бөөмийн хэсгүүд илэрдэг.
Ихэнхдээ энэ төрлийн лейкеми нь дауны синдромтой хүүхдүүдэд тохиолддог.
Энэ өвчний оношилгоо нь тодорхой хүндрэлтэй байдаг, учир нь эмнэлзүйн зураг нь өвөрмөц шинж чанартай байдаггүй. Энэ тохиолдолд зайлшгүй шаардлагатай эмчилгээ, ялангуяа цитостатик эмчилгээ хийх нь бас хэцүү байдаг. Тиймээс чөмөг шилжүүлэн суулгах нь хамгийн үр дүнтэй арга юм.
Бүрэн ангижрах, дундаж наслалт нэмэгдэх нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд ажиглагддаг. Насанд хүрэгчдийн хувьд эерэг таамаглал бага байна.
Эмчилгээ
Ямар ч төрлийн лейкемийн эмчилгээнд дараах процедур орно:
- Цацраг туяа эмчилгээ. Хорт хавдарт нөлөөлдөг. Тэдний бүрдсэн эсийг арилгахад тусалдаг.
- Хими эмчилгээ. Нурууны сувгийн хэсэгт катетер суурилуулсан бөгөөд үүгээр дамжуулан хавдарт нөлөөлдөг хүчтэй эмийг биед нэвтрүүлдэг.
- Чөмөг шилжүүлэн суулгах. Зөвхөн дахилт гарсан тохиолдолд л өвчтөнд санал болгодог. Гэхдээ эхлээд мэс засалч хорт хавдрын эсийг устгадаг. Зөвхөн дараа нь тэдгээрийг шинээр солино.
- Үр дүнг засахын тулд антибиотик хэрэглэж байна.
Мөн дээрхээс гадна амин дэм, эрдэс бодис, ашигтай макро, микро элементүүдээр баяжуулсан тэнцвэртэй хооллолтыг баримтлах нь чухал. Эрүүл унтах нь биеийн үйл ажиллагааг хэвийн болгоход үнэнч туслах учраас хатуу орондоо амрах шаардлагатай.
Хамгийн гол нь түгшүүртэй шинж тэмдэг илэрвэл хавдрын эмчид үзүүлэхээ хойшлуулах хэрэггүй. Оношийг эрт тогтоож, эмчилгээг зааж өгөх тусам тавилан эерэг байх болно.
