Гипофизын одой (нанизм) нь гипофизийн урд талын соматотропин – өсөлтийн гормоны шүүрлийг зөрчсөний улмаас өсөлтийн удаашрал, бие бялдрын хөгжилд илэрдэг өвчин юм. Хүний биеийн эс хуваагдах үйл явцыг хариуцдаг даавар юм.
Гипофизын одойжилтын төрлүүд
Этиологийн хүчин зүйлийн дагуу гипофизын одойжилт (ICB код 23.0) тохиолддог:
- Анхдагч, хөгжил нь гипофиз булчирхайн эмгэгийн үр дүнд үүсдэг ба үүний үр дүнд соматотроп дааврын түвшин буурсан.
- Гипоталамус нь гипоталамусын ялгаруулагч дааврын түвшин буурсантай холбоотой бөгөөд гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаанд нөлөөлөх зорилготой юм.
- Эдийн өсөлтийн дааварт тэсвэртэй байдал дагалддаг. Түүний хөгжил нь зорилтот эдэд байгаа рецепторууд гормоны үйлчлэлд зөв хариу өгөх чадваргүйтэй холбоотой юм.
Этиопатогенез
Гипофизын одой үүсэх шалтгаан нь булчирхайн булчирхайн үйл ажиллагааны ялагдал байж болно: хавдрын үйл явц (менингиома, краниофарингиома, хромофобик аденома), гэмтэл,завсрын-гипофизийн бүсэд хортой, халдварт гэмтэл эсвэл гипоталамусаар гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны зохицуулалт алдагдах. Гэсэн хэдий ч өвчний ихэнх хэлбэр нь удамшлын шинж чанартай байдаг.
Хамгийн өргөн тархсан нь рецессив хэлбэрээр голчлон удамшдаг пангипопитуитар одой өвчин юм. Энэ эмгэгийн халдвар дамжих хоёр хэлбэр байдаг - аутосомын болон X хромосомоор дамждаг гэсэн таамаглал байдаг. Соматотроп дааврын шүүрлийн эмгэгийн зэрэгцээ одойжилтын энэ хэлбэрийн үед бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар болон гонадотропины шүүрлийн эмгэг ихэвчлэн ажиглагддаг.
АКТГ-ын шүүрэл бага ба бага хэмжээгээр алдагддаг. Гормон ялгаруулдаг өвчтөнүүдтэй хийсэн функциональ судалгаагаар (29, 40, 44 амин хүчлийн үлдэгдлээс бүрдсэн синтетик соматотропин ялгаруулдаг гормонуудыг мөн оруулсан) эдгээр өвчтөнүүдийн дийлэнх нь гипоталамусын эмгэгтэй байдаг ба урд талын гипофиз булчирхай аль хэдийн дутуу хөгжсөн байдаг. хоёрдогч тэмдэг. Гипофиз булчирхайн анхдагч эмгэг нь өөрөө бага тохиолддог
Хүчилтөрөгчийн дутагдлаас болж төв мэдрэлийн систем гэмтсэн өвчтөнүүд байдаг, тухайлбал олон жирэмслэлтийн үед. Доод зэрэг хүчин зүйлүүд уураг, цайр болон бусад микроэлементүүдийн дутагдал, хүрээлэн буй орчны сөрөг хүчин зүйлс, дагалдах соматик өвчин зэргээр тодорхойлогддог тэнцвэргүй хооллолт.
Өвчний шинж тэмдэг
Хүний өсөлт, бие бялдрын хөгжлийн үзүүлэлтүүдээс статистикийн дундаж хэм хэмжээнээс хоцрох нь гипофизын нанизмын илрэл юм. Доорх зураг нь өвчний шинж тэмдгийг тодорхой харуулж байна.
Түүгээр ч зогсохгүй шинэ төрсөн хүүхдийн жин, биеийн урт хэвийн байна. Дүрмээр бол хоцролт нь 2-4 нас хүртлээ илэрдэггүй: энэ насны эрүүл хүүхдийн өсөлтийн хурд жилд 7-8 см байдаг бол гипофиз булчирхайтай хүүхдүүд дунджаар 2-3 см ургадаг. Гормоны эмчилгээг нэвтрүүлэхээс өмнө эмэгтэйчүүдийн өндрийг 120 см-ээс бага, эрэгтэйчүүдийн хувьд 130 см-ээс бага гэж үздэг.
Гипофизын одойжилтын эмнэлзүйн зураг
Гипофизийн одой зэрэг үзэгдэл байгаа эсэхийг тодорхойлох нь ихэвчлэн маш хялбар байдаг. Энэ нь юу болох, хүний гадаад төрх байдалд хэрхэн нөлөөлдөг талаар бид доор дэлгэрэнгүй ярих болно.
Гипофизийн одой өвчтэй өвчтөний бие нь хүүхдийн онцлог шинж чанартай байдаг. Араг ясны ясжилтын хугацаа удааширч, шүдний өөрчлөлт удааширч, булчингийн тогтолцооны бүрэлдэхүүн хэсгүүд, арьсан доорх өөхний эдүүд муу хөгжиж, арьс цайрах, хуурайших, үрчлээтэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. цээж, хонго, хэвлий дээр хэт их өөх тос хуримтлагдах. Ихэнхдээ хоёрдогч үс ургадаггүй.
Турк эмээл өвчтөнүүдийн 70-75% нь хэмжээ нь өөрчлөгдөөгүй (бусад хэсэгт нь багассан) боловч хэлбэр нь бага насныхтай тохирч, зууван хэлбэртэй байдаг. Гипофизын хавдрын үед турцика томорч, хана нь эвдэрч гэмтсэн байдаг.
Гадотропын пролапсгипофиз булчирхайн үйл ажиллагаа нь бэлгийн хөгжилд саатал үүсгэдэг, ихэнхдээ эмгэггүй байдаг. Дүрмээр бол хоёрдогч бэлгийн шинж чанар байдаггүй. Эрэгтэй өвчтөнүүдийн насны нормтой харьцуулахад шодой, булчирхай нь багасч, scrotum нь хөгжөөгүй байдаг. Өвчин туссан эмэгтэйчүүдийн ихэнх нь сарын тэмдэг ирдэггүй, хөх нь дутуу хөгжсөн байдаг.
Ихэнх өвчтөнүүдийн оюун ухаан хадгалагдан үлддэг бөгөөд үл хамаарах зүйл нь гипофизын одой гэж оношлогдсон өвчтөнүүд бөгөөд эмгэг жам нь хавдар эсвэл гэмтлийн шинж чанартай тархины органик гэмтэлээс үүдэлтэй байдаг. Спланхномикри нь онцлог шинж чанартай байдаг. өвчин - дотоод эрхтний хэмжээ багасах, артерийн гипотензи, зүрхний цохилт, даралт буурах, брадикарди байнга тохиолддог. Хоёрдогч гипотиреодизм ба гипокортицизмын боломжит илрэл.
Гипофизын одой өвчний оношлогоо
Ихэнхдээ насанд хүрэгчдэд "нанизм" гэсэн онош тавих нь эргэлзээгүй. Анамнезийн мэдээлэл, түүнчлэн лаборатори, клиник, рентген шинжилгээ, дааврын иж бүрэн шинжилгээ нь "гипофизийн одой" оношлох үндэс суурь болно, код MKB 10 23.0.
Хүний өндрийн үнэлгээ
Гадпофизын одой зэрэг өвчнийг оношлох, ялгах, таних, шинж тэмдэг, эмчилгээг зөв тогтоохын тулд хүний өсөлт хөгжилтийн математик үнэлгээг хийдэг. Үүнийг үнэлэхийн тулд биеийн үнэмлэхүй хэмжээнээс гадна өсөлтийн алдагдлыг тодорхойлдог бөгөөд энэ нь өвчтөний өндрийн утга ба дундаж нормын хоорондох зөрүү юм.түүний хүйс, нас; өсөлтийн нас нь өвчтөний өндрийн утгыг тодорхой стандартад нийцүүлэх; нормчлогдсон хазайлтын утга:
N=Р - Рср / δ, энд Р нь өвчтөний өндөр;
Рср - нэг төлөөлөгчийн хэвийн өсөлтийн дундаж утга. өгөгдсөн хүйс, нас;
δ - Равг-аас квадрат хазайлт. Хүссэн утга N 3 - гигантизмын хувьд. Энэ үзүүлэлтийг мөн хөгжлийн динамикийг үнэлэхэд ашиглаж болно.
Хүүхдийн гипофиз булчирхайн одой өвчний оношлогоо
Хүүхдийн гипофиз булчирхайн одой өвчин нь эмнэлзүйн зураг нь ихэвчлэн тодорхойгүй байдаг тул өвчний оношлогоонд илүү болгоомжтой хандахыг шаарддаг. Оношилгооны хувьд зургаан сараас нэг жил хүртэлх хугацаа өгдөг. Энэ үед хүүхэд хяналтанд байгаа бөгөөд түүнд дааврын эмчилгээгүйгээр ерөнхий бэхжүүлэх эмчилгээ, амьтны гаралтай уураг, хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, кальци, фосфор, А, Д витаминаар баялаг бүрэн хооллолтыг зааж өгдөг. өсөлт, бие бялдрын хөгжилд хангалттай өөрчлөлт байхгүй байгаа нь дараах судалгаануудын үндэс болно:
- өсөлтийн дааврын цусан дахь түвшин;
- Гавлын ясны доторх эмгэгийг илрүүлэх рентген зураг;
- хүүхдийн ясны насыг тодорхойлох боломжийг олгодог цээж, гар, бугуйны рентген шинжилгээ;
- MRI;
- CT scan.
Эдгээр судалгаан дээр үндэслэн өвчний шалтгааныг тодорхойлж, дааврын эмчилгээг эхлэх боломжтой.
Эмчилгээний аргууд
Гадпофизын одой зэрэг өвчнийг оношлохдоо эмчилгээ нь хүний биед соматотропиныг үе үе эмчилгээний курс хэлбэрээр нэвтрүүлэхэд суурилдаг. Тарьсан өсөлтийн дааврын тун нь түүний цусан дахь анхны агууламж, түүнчлэн өвчтөний бие даасан шинж чанараас хамаарна. Гормоныг илүү сайн шингээж авахын тулд физиологийн дааврын шүүрлийн шинж чанарт тохирсон эмийн үндсэн тунг өглөө авах нь зүйтэй. Бэлгийн хөгжлийг өдөөх нь бэлгийн дааврын тусламжтайгаар өсөлтийн бүсийг хаах үйл явцын дараа хийгддэг.
Одой өвчнийг эмчлэх хамгийн чухал эмчилгээний арга бол анаболик стероид, фосфор, цайр, кальцийн бэлдмэл, биостимулятор, витамины цогцолборыг хэрэглэх, өвчтөнд хангалттай хоол тэжээл өгөх явдал юм.
Одойн эмчилгээг 5-7 наснаас эхлэх нь зүйтэй.
Орлуулах эмчилгээ нь хэдэн жилийн турш үргэлжилдэг бөгөөд өвчтөний авсан эмийн үр нөлөөг тогтмол хянаж, илүү үр дүнтэй эмээр солих замаар өвчний шалтгааныг арилгаснаар дуусдаг. Хэрэв үүнийг арилгах боломжгүй бол өвчтөн насан туршдаа орлуулах эмчилгээг тогтооно. Зөв эмчилгээ хийснээр жилд 8-10 см өсөлттэй болж, өвчтөн эрүүл хүүхдээс ялгарахгүй.
Дотоод шүүрлийн эмчтэй өвчтөнийг насан туршдаа хянах шаардлагатай.
Өсөлтийн даавар эмчилгээ
Хүний өсөлтийн дааврын өвөрмөц байдлаас шалтгаалан одой өвчний эмчилгээнд зөвхөн хүний соматотропин идэвхтэй байдаг бамөн приматууд үйлдвэрлэдэг. Бактерийн нийлэгжилтээр, гэдэсний савханцарыг ашиглан генетикийн инженерчлэлээр гаргаж авсан соматотропиныг өргөн хэрэглэдэг. Химийн аргаар нийлэгжүүлсэн соматотропин байдаг ч өндөр өртөгтэй тул бараг ашигладаггүй.
Туршлагаас харахад эмчилгээний эхний үе дэх хамгийн бага үр дүнтэй тунгийн утга нь биеийн жингийн кг тутамд 0.03-0.06 мг байна. Хамгийн үр дүнтэй нь долоо хоногт 3 удаа 2-4 мг ууна. Нэг тунг 10 мг хүртэл нэмэгдүүлснээр өсөлтийн үр нөлөө хангалттай нэмэгдээгүй боловч соматотропины эсрэгбие хурдан үүсч байгааг тэмдэглэв. Соматотропин эмчилгээний нэг чухал давуу тал нь араг ясны ясжилтыг түүний арын дэвсгэр дээр хурдасгахгүй байх явдал юм.
Анаболик стероид хэрэглэх
Одой өвчнийг эмчлэх хамгийн чухал арга бол өвчтөнд анаболик стероид хэрэглэх явдал юм. Тэдний үйлдэл нь уургийн нийлэгжилтийг сайжруулж, улмаар бие махбод дахь эндоген соматотроп дааврын түвшинг нэмэгдүүлэх замаар өсөлтийг өдөөхөд суурилдаг. Ийм эмчилгээг хэдэн жилийн турш хийдэг, бага идэвхтэй эмүүд аажмаар илүү идэвхтэй нэгдлээр солигддог. Анаболик эмийг өөрчлөх шинж тэмдэг нь 2-3 жилийн дараа өсөлтийн үр нөлөө буурах бөгөөд энэ нь эргээд өсөлтийг нэмэгдүүлэх үр нөлөөг бий болгодог. Гипофизын одой өвчин нь анаболик стероидуудыг эмчилгээний курс хэлбэрээр, эмчилгээний үргэлжлэх хугацааны хагастай тэнцэх амрах хугацааг хамардаг. Донтох тохиолдолдурт завсарлага (4-6 сар хүртэл) мөн харуулав. Нэг удаагийн хэрэглээнд зөвхөн нэг төрлийн анаболик стероидууд багтдаг бөгөөд хэд хэдэн эмийг хослуулан хэрэглэх нь боломжгүй, учир нь тэдний үр нөлөө нэмэгдэхгүй. Анаболик стероидын тунг хамгийн бага үр дүнтэйгээр эхэлж, аажмаар нэмэгдүүлдэг.
Хөвгүүдийн бэлгийн бойжилтын эмчилгээ
Одой гэж оношлогдсон хөвгүүдийн бэлгийн дутуугийн эмчилгээг хүний хорион гонадотропиноор хийдэг. Энэ эмийг хэрэглэх нь 15 наснаас өмнө биш, ихэнхдээ бүр хожуу наснаас эхэлдэг. Мансууруулах бодисын үйлдэл нь Лейдигийн эсийг өдөөхөд чиглэгддэг бөгөөд энэ нь андрогенийн анаболик үйл ажиллагааны улмаас бэлгийн хөгжил, өсөлтийг хурдасгадаг. Мансууруулах бодисын дэглэм нь 1000 - 1500 IU тун бөгөөд долоо хоногт 1-2 удаа булчинд тарьж, жилд хоёроос гурван удаа хийдэг. Хэрэв 16 настай хөвгүүдэд chorionic gonadotropin-ийн эмчилгээний үр дүн бүрэн бус байвал андрогенийн бага тунгаар ("Метилтестостерон" өдөрт 5-10 мг-аар хэлээр) сольж хэрэглэнэ. Эрэгтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээний эцсийн шат бол удаан хугацааны үйлчилгээтэй андрогенийн хэрэглээ юм - "Тестенат", "Омнадрен-250", "Сустанон-250".
Охидын бэлгийн бойжилтын эмчилгээ
Охидын эмчилгээг 16 наснаас эхлэн хэвийн сарын тэмдгийн мөчлөгийг дуурайж, эстроген дааврын бага тунгаар хэрэглэж болно. Энэ нь сар бүр гурван долоо хоног болдог. Гурав дахь долоо хоногоос эхлэн сарын тэмдгийн мөчлөгийн хоёр дахь үе шатанд chorionic-ийг томилох боломжтойгонадотропиныг 1000-1500 IU тунгаар долоо хоногт 3-5 удаа хийх хуваарьтай. Үүний өөр хувилбар бол прогестоген эм юм ("Прогестерон", "Прегнин").
Тохирох бэлгийн дааврыг эмчилгээний тунгаар тогтмол хэрэглэснээр эмчилгээ дуусдаг (өсөлтийн бүсүүд хаагдсан тохиолдолд). Энэ нь бэлгийн эрхтнүүд болон хоёрдогч бэлгийн шинж чанарыг бүрэн хөгжүүлэх, бэлгийн дур хүслийг зохих түвшинд байлгах, эрч хүчийг хангахад зайлшгүй шаардлагатай. Эмэгтэй өвчтөнүүдэд эстроген-гестагенийн хосолсон эмийг Non-ovlon, Infekundin, Bisekurin, Rigevidon гэх мэтээр тогтоодог.
Урьдчилсан мэдээ
Гипофизийн одой өвчний амьдралын прогноз нь түүний хэлбэрээс хамаарна. Хэрэв та удамшлын гипофиз одой гэх мэт асуудалтай тулгарсан бол энэ нь юу болохыг та өөрөө олж мэдсэн бол энэ тохиолдолд таамаглал таатай байна гэдгийг танд хэлэхийг яаравчлав. Гипофизийн хавдар, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, гэмтэл гэх мэт тохиолдолд прогноз нь үндсэн эмгэгийн үйл явцын хөгжлийн динамикаас хамаарна.
Орчин үеийн эмчилгээний аргуудын ачаар одой өвчнөөр шаналж буй хүмүүсийн бие бялдар, хөдөлмөрийн чадвар эрс нэмэгдэж, наслалт уртассан. Эмчилгээний идэвхтэй хугацаанд өвчтөнийг 2-3 сар тутамд системтэй үзлэг, засвар үйлчилгээ - 6-12 сар тутамд үзлэг хийх шаардлагатай.
Одой өвчтнүүдийн хөдөлмөр эрхлэлт, нийгэмд дасан зохицох гол хүчин зүйл нь тэднийбие бялдар, оюуны чадвар. Биеийн тамирын дасгал хийхгүй байх мэргэжлийг сонгох нь зүйтэй.
