Гипереозинофилийн хам шинж (ICD 10 - D72.1) нь цусны урсгалд илэрсэн лейкоцитын бүлэгт хамаарах цусны эсийн тоо нэмэгдэж, улмаар эрхтнийг үүсгэдэг өвчний оношлогооны гол шалгуур болдог хам шинж юм. үйл ажиллагааны алдагдал. Одоогийн байдлаар шинжлэх ухааны нийгэмлэгт эмгэг судлал нь бие даасан нозологийн нэгж гэж тооцогддоггүй. Гэсэн хэдий ч гиперэозинофилийн хам шинжийн оношлогоо, шинж тэмдэг, эмчилгээ нь олон хүний сонирхлыг татдаг.
Эпидемиологи
Хэдийгээр энэ хам шинж нь насанд хүрэгсдэд тохиолддог ч хүүхдүүд ч үл хамаарах зүйл биш бөгөөд статистикийн мэдээгээр тэдний дунд хөвгүүд охидоос 4:1 харьцаатай илүү их өвддөг.
Сэдвийн нарийвчилсан дүн шинжилгээ хийхийн тулд эозинофилийн үндсэн үүргийг эргэн санах хэрэгтэй:
- Эозинофил гранулоцитууд нь сүүлийн үеийн эмнэлзүйн судалгаагаар бие дэх үрэвслийн эффектор эсүүдийн нэг юм.
- Гранулоцитаас ялгардаг гранулоцитууд нь бичил биетийг устгах чадварыг хадгалдаг.гадны бодис болон эргэн тойрны эд эсэд үзүүлэх нөлөө.
- Эозинофил нь харшлын урвал болон антигельминтик дархлааг бий болгоход гол үүрэг гүйцэтгэдэг.
- Эд болон дархлааны гомеостазыг хадгалахад оролцоно.
Хүүхдийн гипереозинофил хамшинж нь ихэвчлэн харшлын өдөөлтөөс үүдэлтэй байдаг ч аутоиммун үйл явц, гемато-, онкопатологи зэргээс шалтгаалж болно. Энэ эмгэгийн хөгжилд генетикийн генезийг бас ялгадаг - хүүхдүүдэд энэ асуудал нь 8 эсвэл 21-р хромосомын трисомитэй холбоотой байж болно.
Гиперэозинофилийн хам шинжийн ангилал
Этиологийн хүчин зүйлээр:
- Реактив эозинофили.
- Идиопатик гиперэозинофилийн хам шинж.
Цусан дахь иммуноглобулиныг илрүүлэхэд:
- Иммуноглобулинаас хамааралтай эозинофили нь өвөрмөц IgE-ээс үүсдэг.
- Иммуноглобулинаас хамааралгүй.
Тодорхой өвчин давамгайлсан байдлаар:
- Myeloproliferative.
- Лимфопролифератив.
Миелопролифератив хувилбар нь өвчтөнд дараах шинж тэмдгээр илэрдэг:
- В12 витаминыг нэмэгдүүлсэн;
- миелофиброз;
- спеленомегали;
- иматинибын хариу үйлдэл (тирозин киназын дарангуйлагч);
- цус багадалт;
- тромбоцитопени.
Лимфопролифератив хувилбар нь Т-эсийн рецепторын генийн клональ өөрчлөлтөөс үүдэлтэй бөгөөд дараах шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог:
- CEC (эргэлтийн дархлаацогцолбор);
- гипергаммаглобулинеми (IgE);
- кортикостероидын бүлгийн эмчилгээнд үзүүлэх хариу;
- ангиоэдема;
- Арьсны гажиг.
Цусан дахь эозинофилийн хэмжээ ямар байдаг вэ?
Захын цусан дахь эозинофилийн гранулоцитын хэвийн хэмжээ нь нийт лейкоцитын 1-5% хооронд хэлбэлздэг. Үнэмлэхүй утгаараа энэ утга 1 микролитрт 120-350 нүд байна.
Шинээр төрсөн хүүхдэд физиологийн эозинофили нь 1 мкл тутамд 700-аас дээш эстэй байж болох ба энэ нь мөн цусан дахь эозинофилийн хэвийн үзүүлэлт гэж тооцогддог.
Эмгэг судлалын гол шалгуур нь юу байх вэ?
Нэгдүгээрт, захын цусан дахь эозинофилийн гранулоцитын үнэмлэхүй утгыг олж авах замаар эозинофили үүсдэг гэдгийг ойлгох нь маш чухал бөгөөд энэ тоогоор эозинофилийн гурван градусыг ялгадаг:
- I зэрэг: бага зэрэг эозинофили (1 мкл-д 500-1500 эс).
- II зэрэг: дунд зэргийн эозинофили (1 мкл-д 1500-аас 5000 эс хүртэл).
- III зэрэг: хүнд хэлбэрийн эозинофили (1 микролитрт 5000-аас дээш эс).
Захын цусны эозинофили >1500/микролитр 6 ба түүнээс дээш сар (!) нь оношилгооны гол шалгуур болдог.
Клиник
Өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдэд бие сулрах, хоолны дуршилгүй болох, турах, хэвлийгээр өвдөх, миалги, халуурах, бие сулрах зэрэг орно.бие, өөрөөр хэлбэл астенизаци үүсдэг.
Этиологийн хүчин зүйлийг тодорхойлохын тулд өвчний үндсэн шинж тэмдгүүдэд үндэслэн тэргүүлэх эмнэлзүйн хам шинжийг тогтоох шаардлагатай:
- Гематологийн хам шинж нь тэргүүлэгч бөгөөд цус багадалт, тунгалгийн булчирхай, дэлүү томрох, тромбоцитопени, тромбоэмболи зэргээр тодорхойлогддог.
- Хорт хордлогын хам шинж нь миелопролифератив эмгэг, лимфогрануломатоз, лимфоцитийн лейкеми зэрэг өвчний үед илэрдэг.
- Гуурсан уушигны (гуурсан хоолойн багтраа, периартрит зангилаа, гуурсан хоолойн аспергиллез).
- Зүрхний уушигны хам шинж нь эмболи бүхий париетал тромбо үүсэхээр тодорхойлогддог.
- Ходоод гэдэсний хам шинж нь хэвлийгээр базлах, өтгөн ялгадас гарах, бөөлжих зэрэг шинж тэмдгээр илэрдэг.
- Арьсны синдром нь атопик дерматит, ангиоэдема, загатнах, чонон хөрвөс, дерматографизмаар илэрч болно.
Энэ хам шинжийн үед эрхтнүүдэд гэмтэл учруулдаг нь эозинофилийн нэвчилтээс шалтгаалж олон эрхтний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Зүрх, арьс, дэлүү, мэдрэлийн систем, уушиг зэрэг эрхтнүүд өртөж болзошгүй.
Эмгэг жам
Мэргэжилтнүүд үндсэн механизмуудыг тодорхойлдог. Энэ нь:
- Гельминтийн довтолгооны үед үүсдэг эсрэгбиеээс хамааралтай химотаксис (энэ нь IgE болон IgG-ийн илрэлээр нотлогддог).
- Хавдрын үйл явц, зарим нь эозинофилийн химотактик хүчин зүйлийг ялгаруулж болно.
- Хавдрын эозинофили (лейкеми).
Хэрхэнтаних уу?
Гиперэозинофилийн хам шинжийн оношлогоо нь эозинофилийн бусад боломжит шалтгааныг хассанд суурилдаг. Жишээлбэл, халдварт, паразит. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь хасах онош бөгөөд хэрэв энэ үзэгдлийн этиологийг тогтоож чадаагүй бол хийдэг.
Энэ хам шинжийг оношлох үндсэн лаборатори болон багажийн аргууд нь дараах байдалтай байна:
- Эозинофил гранулоцитын үнэмлэхүй тоог харуулсан лейкограмм.
- Цусны биохими (элэгний фермент, креатин киназа, GFR, мочевин, тропонин, цочмог фазын уураг).
- Гиперэозинофилийн хам шинжийн дархлаа судлал. Эсрэг цөмийн эсрэгбие, катион уураг, IgE, лимфограмм зэрэг үзүүлэлтүүд.
- Уйланхай, өндөгний өтгөний шинжилгээ.
- Электрокардиографи.
- Эхокардиографи.
- Амьсгалын эрхтний багажийн шинжилгээ (рентген зураг).
- Цээж, хэвлийн компьютер томографи.
- Ясны чөмөг цоорох гэх мэт үзлэгээр боловсорч гүйцсэн эозинофил болон ургийн эс хоёулаа илрэх болно.
- Мөн мэдрэлийн үзлэг хийдэг бөгөөд үүнд: хүүхдийн үзлэг, рефлексийг шалгах, цахилгаан тархины шинжилгээ, нүдний ёроолын үзлэг орно.
Урьдчилсан мэдээ
Хүүхдэд гиперэозинофилийн хам шинжийн таагүй таамаглал нь ихэнх тохиолдолд зарим эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдалаар илэрдэг хүндрэлүүдтэй холбоотой байдаг - ихэнхдээ энэ нь зүрх юм. Зүрхний дутагдал нь тахир дутуу болох, бүр үхэлд хүргэж болзошгүй.
Эмгэг судлалын эмчилгээ
ЭмчилгээЭнэ нь глюкокортикостероидын преднизолон, дараа нь иматиниб, эозинофилийн агууламжийг зохицуулдаг эм, тухайлбал, Интерферон-альфа, Этопозидыг томилохоос эхэлдэг.
“Иматиниб” нь хорт хавдрын эсрэг эм, фермент болох тирозин киназын дарангуйлагч юм. Архаг миелоид лейкемийн үед нийлэгждэг.
"Этопозид" нь цитотоксик үйлчилгээтэй хорт хавдрын эсрэг эм юм. Энэ эм нь хэрэглэхэд хязгаарлалттай гэдгийг санах нь зүйтэй: эмнэлзүйн судалгаагаар хоёр нас хүрээгүй хүүхдэд түүний аюулгүй байдал, зарчмын хувьд үр нөлөө нь нотлогдоогүй тул хоёр нас хүрээгүй хүүхдэд эсрэг заалттай байдаг.).
Глюкокортикоидын нөлөө нь гранулоцитын эозинофилийн үр хөврөлийн өсөлтийг дарангуйлах, тэдгээрийн идэвхжүүлэх хүчин зүйл юм. Энэ зорилгоор лейкотриен дарангуйлагчид, фосфодиэстераза дарангуйлагчид, миелосупрессантуудыг мөн хэрэглэж болно.
Дэмжих эмчилгээг зүрх нь энэ үйл явцад оролцдог болохыг илтгэх шинж тэмдгүүдэд ашигладаг - энэ нь нэвчдэст кардиомиопати, зүрхний хавхлагын өвчин, зүрхний дутагдал зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг). Антикоагулянт, тромбоцитийн эсрэг эм ("Аспирин", "Клопидогрел") хэрэглэж болно.
Зөв эмчилгээг сонгохын тулд мэргэжлийн эмчийн зөвлөгөө шаардлагатай. Дараахаас тусламж хүсэмч нар: гематологич (өвчтөний эрчимт эмчилгээг сонгодог), арьсны эмч (түүний эмчилгээний тактик нь хам шинжийн арьсны илрэлүүдэд зайлшгүй шаардлагатай), мэдрэлийн эмч (мэдрэлийн эмгэг илрэх үйл явцад оролцдог), зүрх судасны эмч, уушигны эмч.
Дүгнэлт
Гиперэозинофилийн хамшинж нь мэргэжлийн эмнэлгийн тусламж шаарддаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Ямар ч тохиолдолд ийм эмгэгийг үл тоомсорлож болохгүй, учир нь хүндрэл гарсан тохиолдолд энэ нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.
Бүх зүйл аяндаа алга болно гэж найдах нь үнэ цэнэтэй зүйл биш - зөвхөн эмчид цаг тухайд нь хандаж, зохих эмчилгээ нь эмчилгээний арга хэмжээ амжилттай болох баталгаа болно.
