Билирубины энцефалопати (мөн kernicterus гэж нэрлэдэг) нь билирубин (шууд бус фракц)-ийн өндөр концентраци нь тархины эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлсний улмаас үхэх эмгэг юм. Энэ эмгэг нь нярай хүүхдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог бөгөөд яаралтай эмчилгээ шаардлагатай, эс тэгвээс энэ нь тахир дутуу болох, өвчтөний үхэлд хүргэж болзошгүй юм.
Өвчний этиологи
Нярайн билирубины энцефалопати үүсэх шалтгаанууд нь дараах байдалтай байна:
- цус задралын өвчин (эх, хүүхдийн резус буюу бүлгийн үл нийцэл);
- эхийн чихрийн шижин;
- нярайн сепсис;
- төрөх үед хүүхдийн гэмтэл их хэмжээний гематом үүсэх;
- токсоплазмоз (умайн доторх халдвар);
- дутуу төрсөн хүүхдийн шарлалт.
Жагсаалтад орсон аливаа үйл явцын нөлөөн доршууд бус билирубин (өөрөөр хэлбэл гепатоцитоор боловсруулагдаагүй) цусанд их хэмжээгээр ялгарч тархины эдэд мэдрэлийн хордлого үүсгэдэг.
Эмгэг судлалын онцлог
Тархины гадаргуу нь цайвар шар өнгөтэй. Бэлтгэлийн хэсэг нь тархины бүтэц (тархи, гиппокамп, таламус, их бие болон бусад) -ийн өвөрмөц шар өнгийг харуулдаг. Гэсэн хэдий ч будаагүй газар мөн эмгэг өөрчлөлттэй байдаг.
Өвчтэй газруудад мэдрэлийн эсүүд үхсэний улмаас гялбаа үүсч, мэдрэлийн эдэд хатингаршил үүсдэг. Үүний зэрэгцээ эмгэг судлалын зураг нь гипоксийн гэмтэлтэй төстэй байдаг бөгөөд энэ нь эсийн мембраныг гэмтээж, билирубиныг холбосон нь тархины эдэд хүчилтөрөгчийн хэрэглээг алдагдуулж болзошгүй гэсэн үг юм. Мөн гипоксийн гэмтэл нь билирубиний хортой нөлөөнд мэдрэлийн эсүүдийн мэдрэмтгий байдлыг улам ихэсгэхэд хүргэдэг.
Өөрөөр хэлбэл цөмийн шарлалт (билирубины энцефалопати) нь зөвхөн билирубиний нөлөөгөөр тархины бүтцийн өнгө өөрчлөгддөггүй. Энэ нь мөн эсийн түвшинд тохиолддог бүхэл бүтэн эмгэгийн өвөрмөц үйл явц юм.
Насанд хүрэгчдийн билирубин энцефалопати
Насанд хүрэгсдийн тархины бүтцийг билирубин гэмтээж буй шалтгаан нь элэгний хүнд хэлбэрийн декомпенсацитай эмгэг (элэгний хатуурал, гепатит) юм.
Насанд хүрэгчдийн өвчин аажмаар хөгжиж, мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ сэтгэцийн эмгэгүүд эхний байранд ордогнойргүйдэл, танин мэдэхүйн өөрчлөлт, үйл ажиллагааны бууралт гэх мэтээр илэрдэг моторын үйл ажиллагаа.
Эмнэлзүйн илрэл
Ихэнх тохиолдолд бүтэн төрсөн хүүхдэд эмгэгийн анхны шинж тэмдгүүд 2-5 дахь өдөр, дутуу төрсөн нярайд 7 дахь өдөр илэрдэг. Гэхдээ гипербилирубинеми байгаа нь нярайн бүх хугацаанд (28 хоног хүртэл) өвчний хөгжилд хүргэдэг.
Иймэрхүү энцефалопатийн эхний шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус бөгөөд нярайн гипогликеми, сепсис, гавлын дотоод цус алдалт, гипокси болон бусад эмгэгийн цочмог нөхцөлтэй давхцаж болно.
Дүрмээр бол тархины гэмтлийн эхний шинж тэмдэг нь хөхөх рефлекс буурах, нойрмоглох, Моро рефлекс алга болох явдал юм. Өвчин даамжирч (даамжрах), шөрмөсний рефлекс алга болж, амьсгал давчдах, опистотонус үүсэх, том фонтанелл чангарч, нүүрний булчингууд болон мөчний булчингууд таталттай татагдаж, хүүхэд цоолохоор хашгирах болно.
Дараа нь гараа огцом сунгаж, гараа эргүүлж, нударгаараа зангидаж, дотогшоо таталт үүснэ.
Үйл явцын цаашдын үйл ажиллагаа нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг, эс тэгвээс хүүхдийн биеийн байдал сайжирч, хөгжил хэвийн байна. Гэсэн хэдий ч жил ирэх тусам булчингийн хөшүүн байдал, опистотонус, гиперкинези дахин гарч ирдэг. Амьдралын хоёр дахь жил гэхэд таталт, опистотонус алга болдог ч өөрийн эрхгүй тогтворгүй хөдөлгөөнүүд нь гипотензи эсвэл булчингийн хөшүүн байдалтай хавсарч тогтворжиж, тогтворждог.
Хүүхдэд билирубин энцефалопати гурван настайдаа байнгын бөгөөд тодорхой шинж чанартай болдог бөгөөд энэ нь өндөр давтамжтай дуу авианы сонсгол алдагдах, хореоатетоз, таталт, дизартри, strabismus, олигофрени, экстрапирамидын эмгэгээр илэрдэг. Заримдаа атакси, гипотензи, пирамидын эмгэгүүд байдаг.
Бага зэргийн билирубиний энцефалопатитай бол үр дагавар нь сонсголын алдагдал, хөдөлгөөний зохицуулалтын дунд болон бага зэргийн эмгэг, хэт идэвхжилийн хамшинж, анхаарал сулрах (тархины үйл ажиллагааны хамгийн бага дутагдал) зэрэг хэлбэрээр илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хосолсон эсвэл тусад нь илэрч болно. Гэсэн хэдий ч энцефалопати нь сургуульд орох хүртэл оношлогдохгүй байж болно.
Үйл явцын үе шат
Эмгэг судлал нь хөгжлийн дөрвөн үе шаттай:
- Билирубины энцефалопатийн шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус байдаг: сул дорой байдал, бөөлжих, нэг хэвийн сэтгэл хөдлөлгүй уйлах. Булчингийн чангарал, хоолны дуршил буурна.
- Энцефалопатийн шинж тэмдэг илэрнэ, нярайн мөчрүүд нугалж, мултрах боломжгүй, эрүүгээ цээжиндээ аваачиж, хүүхэд ер бусын уйлна. Зарим тохиолдолд гипертерми болон амьсгал давчдах тохиолдол гардаг.
- Өвчтний биеийн байдал (ихэвчлэн хүүхдийн амьдралын 10-12 хоног) мэдэгдэхүйц сайжирч байгаа боловч энэ үзэгдэл нь эдгэрэхтэй холбоогүй, харин эсрэгээр үйл явц урагшилж байна. Булчин хөших нь багасч, базлалт байхгүй.
- Хүүхдийн амьдралын 2 сартайд хөгждөг. Шинж тэмдгүүд улам бүр нэмэгдсээр байна. Тархины саажилттай төстэй шинж тэмдэг илэрдэг. Хүүхэд нэлээд хоцорч байнасэтгэл санааны болон бие бялдрын хөгжил.
Оношлогооны арга хэмжээ
Гипербилирубинеми нь түүний үүсэх бүх эмгэгийн хүчин зүйлийг үгүйсгэсэн тохиолдолд л физиологийн гэж үзэж болно. Гипербилирубинеми нь ихэвчлэн цус задралын болон физиологийн шалтгааны улмаас үүсдэг болохыг харгалзан өвчтөний үзлэгт дараахь шинжилгээг оруулах шаардлагатай.
цусны шинжилгээ (ерөнхий), ретикулоцитын тоог заавал тооцоолох, цусны т рхэцийн бичил харуур;
- Кумбсын тест (шууд болон шууд);
- эх, нялх хүүхдийн цусны бүлэг, Rh хамаарлыг тодорхойлох;
- шууд болон шууд билирубиний хэмжээг тодорхойлох;
Хүйдний цусан дахь билирубиний агууламж ихсэх, амьдралын эхний өдөр шарлах шинж тэмдэг илрэх, хэрэв коньюгацигүй фракцийн хэмжээ 34 мкмоль/л-ээс их байвал эмгэг шарлалт байгааг илтгэнэ..
Зарим тохиолдолд билирубины энцефалопатийн үед MRI, хэт авиан болон CT-г зааж өгч болно.
Нөхцөлийн эмчилгээ
Хүүхдийн умайн хүзүүг (үе шатнаас үл хамааран) хүүхдийн мэдрэлийн эмч эмчилдэг. Дүрмээр бол ийм хүүхдүүд эмнэлэгт хэвтдэг.
Насанд хүрсэн хүний өвчний эмчилгээг мөн эмчийн байнгын хяналтан дор эмнэлэгт хийдэг.
Өвчний эмчилгээ нь гипербилирубинемийн шалтгааныг арилгах, цусан дахь билирубиний хэвийн концентрацийг сэргээх явдал юм. Үүнийг эмчилгээ болгон ашигладагфото эмчилгээ.
Цацраг туяаны нөлөөн дор хортой шууд бус билирубин нь бөөр, элэгээр амархан ялгардаг, цусан дахь альбуминтай холбогддоггүй тусгай изомер болж хувирдаг. Фото эмчилгээний нөлөөн дор билирубиний концентраци буурахгүй байгаа тохиолдолд цусны сийвэн сэлбэхийг тогтооно.
Хэрэв өмнөх аргууд үр дүнгүй байсан эсвэл шинж тэмдгүүд хурдацтай нэмэгдэж байгаа бол өвчтөнд шууд цус сэлбэхийг зааж өгдөг.
Хэрэглэсэн эм
Хэрэв ямар нэг шалтгаанаар шууд цус сэлбэх боломжгүй бол билирубин ("Протопорфирин")-ийн нийлэгжилт, хувиралд нөлөөлдөг эмийг тогтооно.
Керниктерус нь билирубины мэдрэлийн эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлдэг тул түүний эмчилгээнд нейропротекторыг байнга хэрэглэдэг.
Таталтын эсрэг эмчилгээг заалттай үед нь хийдэг.
Кумбсын сорил шууд эерэг гарсан цус задралын өвчний үед иммуноглобулиныг судсаар тарих нь үр дүнтэй.
Үйлдэх давтамж, үр дагавар, таамаглал
Задлан шинжилгээний мэдээллээс үзэхэд цус задралын өвчнийг зохих эмчилгээ хийлгээгүй, билирубиний хэмжээ 25-30 мг-аас дээш байвал нярайд жирэмслэхийн аль ч насанд нярайд церниктерус үүсдэг.
Гипербилирубинемитэй дутуу төрсөн нярайд өвчлөх тохиолдол 2-16% хооронд хэлбэлздэг. Өвчний олон янзын шинж тэмдэг илэрдэг тул илүү нарийн тоо тогтоох боломжгүй.
Мэдрэлийн шинж тэмдгийн тод томруун илрэх нь таамаглах таагүй шинж тэмдэг юм. Тиймээс энэ тохиолдолд нас баралт 75% хүрч, амьд үлдсэн өвчтөнүүдийн 80% нь булчингийн албадан агшилт дагалддаг хоёр талын choreoathetosis байдаг. Үүнээс гадна дүлий, сэтгэцийн хомсдол, спастик тетраплеги зэрэг хүндрэлүүд нэлээд түгээмэл байдаг.
Гипербилирубинемийн түүхтэй хүүхдүүдийг дүлий эсэхийг шалгах шаардлагатай.
Оношлогоо сайжирсан ч умайн хүзүүний судас үүссээр байна. Ямар ч шалтгаангүйгээр гипербилирубинемийн арын дэвсгэр дээр үүссэн тухай мэдээлэл байдаг. Тиймээс шинжээчид хүнд хэлбэрийн гипербилирубинеми үүсэх өндөр магадлалтай өвчтөнүүдийг илрүүлэхийн тулд бүх нярайн амьдралын 1-2 дахь хоногт билирубиний хэмжээг заавал хянахыг зөвлөж байна.
Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ
Амьдралын эхний өдөр шарласан тохиолдолд билирубиний концентрацийг судлах, гипербилирубинеми байгаа тохиолдолд цус задралын эмгэг үүсэхийг үгүйсгэх нь чухал юм.
Хүүхдийг эмнэлгээс гарснаас хойш 3 хоногийн дотор, ялангуяа дутуу (38 долоо хоног хүртэл) төрөхөөс 2 хоногоос өмнө амаржих газраас гарсан нярай хүүхдийн нөхцөл байдлыг заавал хянах шаардлагатай.
Ажиглалтын давтамжийг нялх хүүхдийг эмнэлгээс гаргасан нас, эрсдэлт хүчин зүйл байгаа эсэхээр тодорхойлно. Зарим хүүхдүүд өдрийн цагаар ажиглагддаг. Түвшинг үнэлэх замаар эрсдэлийг урьдчилан таамаглах боломжтойбилирубин цаг тутамд нэмэгддэг.
