Тагнайн сэтэрхий нь хамгийн түгээмэл төрөлхийн гажиг юм. Согог нь дээд уруул ба / эсвэл тагнайн эд эсийн ялгаагаар илэрхийлэгддэг. Энэ нь умайд ургийн хөгжлийн явцад нүүрний хэсгүүд зөв нийлдэггүй үед үүсдэг. Ийм гажигтай өвчтөнүүд онцгой анхаарал халамж шаарддаг. Хэл ярианы хөгжил, хооллолт, нүүр, эрүүний өсөлт, шүдний харагдах байдал нь хүүхдийн амьдралын цөөн хэдэн чухал үе шат бөгөөд зарим хүндрэлүүд гарч болзошгүй юм. Ихэнх өвчтөнүүд зүрхний өвчин, мөчний өвчин эсвэл бусад системийн гажигтай холбоотой хам шинжүүдтэй байдаг.
Өвчлөлийн түвшин
Тагнайн сэтэрхийг хэт авиан шинжилгээгээр жирэмсний 17 дахь долоо хоногоос эрт оношлох боломжтой. Олон тооны судалгаа хийгдсэн боловч гажиг үүсэхэд тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг хүрээлэн буй орчин, удамшлын хүчин зүйл тодорхойгүй хэвээр байна.
Тал орчимНөлөөлөлд өртсөн бүх хүүхдийн тагнай сэтэрхий, дөрөвний нэг нь сэтэрхий уруултай, нөгөө хэсэг нь уруул тагнай сэтэрхийтэй төрдөг. Хөвгүүдэд уруул сэтэрхий эсвэл хавсарсан сэтэрхий, охидод тагнай сэтэрхий байх магадлал өндөр байдаг.
Этиологи
Тагнай үүсэх нь жирэмсний тав дахь долоо хоногийн сүүлээр эхэлдэг. Энэ үе шатанд тэнгэр нь урд ба хойд гэсэн 2 хэсгээс бүрдэнэ. Хатуу тагнай нийлэх нь найм дахь долоо хоногоос эхэлдэг. Уг процесс нь жирэмсний 9-12 дахь долоо хоногийн хооронд дуусна.
Бүх эцэг эхчүүд тагнайн сэтэрхий хүүхэдтэй болох магадлал 700-д 1 байдаг. Удамшлын тохиолдол 2.5-10% байна.
Өмнө дурьдсанчлан тагнай сэтэрхий үүсэх шалтгааныг сайн ойлгоогүй байна. Гэсэн хэдий ч согогийг хөгжүүлэхэд гадны хүчин зүйл нөлөөлж болохыг нотолж байна. Үүнд:
- үр хөврөлийн эд эрхтэн үүсэх үед архи, мансууруулах бодис хэрэглэх;
- жирэмсэн үедээ тамхи татах;
- эхийн таргалалт;
- жирэмсэн үед фолийн хүчлийн дутагдал;
- хүүхэд тээж байхдаа зарим эм уух (жишээ нь: Метотрексат).
Урагт шууд нөлөөлсний улмаас механик ан цав үүсдэг. Тагнайн сэтэрхий удамшлын хэлбэр бүхий гэр бүлүүдийн генетикийн зураглал нь шинэ төрсөн хүүхдэд тагнай хөгжүүлэхэд оролцдог TBX22 генийн гажигтай болохыг тогтоосон.
Оношлогоо
Ихэнх нээлттэй хагаралхатуу ба / эсвэл зөөлөн тагнай нь төрөх үед илэрдэг. Ихэвчлэн тэд хүүхдийг хооллоход хүндрэлтэй байдаг. Хөх, лонх, хөхний толгойг зөв барьж чадахгүйн улмаас хөхөх нь муудаж болно. Хэл нь хамрын хөндий болон хоолойны ар талд хавчуулагдсан тул тагнайн сэтэрхий нь амьсгалахад хүндрэл учруулдаг.
Зөөлөн тагнайн хэсэгчилсэн ан цавыг шинэ төрсөн хүүхдэд шинж тэмдэг илрээгүйн улмаас оношлохгүй байж болно. Эрт илрэлүүд нь шингэн эсвэл хоол хүнсний хамрын рефлюкс юм. Хожуу насанд хэл ярианы эмгэг ажиглагддаг.
Шинж тэмдэг
Цэвэр нь зөөлөн тагнайн арын нүх шиг харагдахаас гадна дээд хэсэг нь бараг бүрэн салгах хүртэл хоолой руу тэлдэг. Уруул тагнай сэтэрхий нь гадаад үзэмжид сөргөөр нөлөөлөхөөс гадна хэд хэдэн холбогдох шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг бөгөөд эдгээрийг доор тайлбарласан болно.
- Хооллох асуудал. Хагархайн улмаас хүүхэд сүү хөхөж, залгиж чадахгүй. Энэ асуудлыг тусгай саваар шийддэг.
- Чихний халдвар, сонсгол муудах. Тагнайн сэтэрхийтэй хүүхдийн дунд чихэнд шингэн хуримтлагдаж, сонсгол муудаж, халдвар үүсгэдэг.
- Хэл ярианы асуудал. Хагалгааны дараа тагнайн сэтэрхийг засахгүй бол хожим насандаа хэл ярианы бэрхшээлтэй болно.
- Шүдний эрүүл мэнд. Уруул тагнайн сэтэрхий нь амны хөндийн бүтцэд өөрчлөлт оруулж, шүдний хөгжилд хүндрэл учруулж, хүүхдийг цооролтод илүү өртөмтгий болгодог.
- Сэтгэл зүйн гэмтэл.
Аргаэмчилгээ
Тагнайн сэтэрхий өвчнийг эмчлэх үндсэн хэлбэр нь мэс заслын мэс засал-уранопластик юм. Ихэнхдээ энэ процедурыг өвчтөн 1 нас хүрэхээс өмнө хийдэг. Зарим тохиолдолд эрүүл мэндийн шалтгаанаар мэс засал хийх хугацааг хойшлуулж болно. Тухайлбал, зүрхний төрөлхийн гажиг эсвэл амьсгалын замын бөглөрөлөөс үүдэлтэй. Тагнайн согогийг мэс заслын аргаар засах хэд хэдэн арга байдаг:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- Л. Е. Фролова, А. А. Мамедов нарын санал болгосон гоо сайхны мэс засал.
Гоо сайхны мэс засалч тагнайн булчин болон эд эсийг нэгтгэн нүхийг хаадаг. Энэ процедурыг зөвхөн ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор хийдэг.
Хугацаа дуусах хугацаа
Уранопластик нь хатуу тагнайн согогийг засах мэс засал юм. Хагалгааны насны хязгаарлалтын талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Зарим мэс засалчид ийм заль мэх хийх хамгийн оновчтой насыг 10-14 сар гэж үздэг. Олонхийн санал нэг байна: бүх үйл ажиллагааг сургуулийн өмнөх насны үед хийх ёстой.
Ихэнх тохиолдолд сэтэрхий засалтыг 1 нас хүрэхээс өмнө, хэл ярианы хөгжил үүсэхээс өмнө хийдэг.
Хагалгааг 1 эсвэл 2 үе шаттайгаар хийж болно. Хэрэв эмч нар согогийг нэг дор засахаар шийдсэн бол 11-12 сартайдаа уг процедурыг хийдэг. Бусад тохиолдолд ан цавын засварын 1-р шатыг эхлээд 3-4 сартайд нь хийдэг. Энэ хугацаанд зөөлөн тагнай сэргээгддэг. Хүүхэд өсч томрох тусаман цавын хэмжээ 7% -иар буурч болно. Дараа нь 18 сартай хүүхдэд уранопластик хийдэг. Хоёр үе шаттай засвар нь том ан цавтай өвчтөнд тохиромжтой.
Тагнайн согогийг засах нь хожим нас хүртэл хойшлогдвол хагалгаа нь хийсэхээс бүрддэг. Энэ нь согогийг арилгах, ярианы эмгэгийг нөхөхөд тусална.
Уранопластикийн зорилго нь ам хамрыг салгах явдал юм. Энэ нь ус нэвтэрдэггүй, герметик хавхлагыг бий болгоход оршино. Энэ нь ярианы хэвийн хөгжилд зайлшгүй шаардлагатай. Тагнайн уранопластик нь хүүхдийн өсөлт, шүдний зөв үүсэх нүүрний харьцааг хадгалахад зайлшгүй шаардлагатай. Согогийг эрт засах нь ярианы хоцрогдол үүсэх эрсдлийг бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч бага насандаа мэс засал хийлгэсний нэг сөрөг нөлөө нь дээд эрүүний өсөлтийг хязгаарлах явдал юм.
Бэлтгэл
Уранопластик хийхээс өмнө хүүхдийг дараах шалгуурын дагуу үнэлнэ:
- гемоглобин ба ялтас хангалттай түвшин;
- халдвар, үрэвсэлт өвчингүй;
- гэмтэлгүй;
- бүтэн хугацааны;
- зүрхний төрөлхийн гажиг болон бусад системийн өвчин байхгүй.
Согог арилгах
Уранопластик нь хатуу тагнайн согогийг нөхөн сэргээх арга юм. Уруул тагнайн сэтэрхий аль алиных нь хувьд мэс заслын засвар нь ан цавын тал бүрийн эдэд зүсэлт хийх замаар эхэлдэг. Хагархай тагнай хагалгааны үед мэс засалч шилжүүлдэгсалст бүрхэвч ба булчинг тагнайг бүрхсэн задгай орон зайд оруулна. Хагалгааны явцад хамрын хэлбэр засах зэрэг уруул сэтэрхийтэй холбоотой согогийг мөн засч залруулж болно.
Limberg Uranoplasty
Энэ бол тагнайн сэтэрхийг сэргээх мэс засал юм. Уг процедур нь 3 үе шаттайгаар явагдана:
- Хамрын дэвсгэрийг бүрдүүлдэг дотоод давхаргыг хааж байна.
- Тагнайн арын булчингуудаас тогтсон дунд давхаргыг хаах.
- Амны салстыг оёх.
Лимбергийн уранопластик хийхдээ эдгээр 3 үе шатыг бүгдийг нь нэг хагалгаанд нэгтгэдэг. Энэ аргыг профессор Александр Александрович Лимбергийн нэрээр нэрлэсэн. Эрдэмтэн тагнай, доод эрүүний цоорхойг L хэлбэрийн остеотооми, ясны шилжүүлэн суулгах мэс заслыг ашиглан нөхөн сэргээх чиглэлээр олон бүтээл бичсэн. Радикал уранопластик нь хатуу тагнайн хэлбэр, үйл ажиллагааг нэгэн зэрэг сэргээдэг.
Лимбергийн мэс заслыг ахимаг насны хүүхдүүдэд (10-12 нас) хийдэг. Аргын сул тал нь хагалгааны үед гэмтлийн арга хэрэглэснээс удаан эдгэрдэг, мөн өвчтөнүүдийн нас хожуу байдаг.
Хамгаатай хуванцар
2-оос доош насны хүүхдийг ихэвчлэн хэмнэлттэй техникээр хагалгаа хийдэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн ярианы чадварыг хөгжүүлэх боломжийг олгодог. Радикал уранопластик нь эрүүний ургалтыг удаашруулахад нөлөөлдөг.
Хамгаатай хуванцар арга нь согогийг аажмаар арилгахад суурилдаг. Нэг жил хүртэл - эдгээр нь уруул, зөөлөн тагнай дээр засах мэс засал юм. 2-3 насандаа -хатуу тагнайн согогийг засах. Хоёр талын эмгэгтэй бол нэг талдаа цоорхойг засах мэс заслыг 2-3 сарын зөрүүтэй хийдэг.
Мэс заслын дараах үе
Тагнайн мэс заслын дараа өвчтөнд зажлах шаардлагагүй шингэн, зөөлөн хоолоор хязгаарлах хоолны дэглэм барих шаардлагатай. Мөн шил, хөхний толгой хэрэглэхийг хориглоно. Хооллох нь тариур, катетер эсвэл зөөлөн (силикон) халбага ашиглан хийгддэг. Хагалгааны төрлөөс хамааран 10-14 хоногийн дараа хэвийн хооллолт, хооллолтыг сэргээж болно. 3 долоо хоногийн дараа бүх хязгаарлалтыг цуцална.
Уранопластикийн дараа үүсч болох хамрын бөглөрөл, өвдөлтийг эмээр намдаана. Амны хөндийн эрүүл ахуйг цэвэр усаар зайлж угаана. 5-7 хоногийн дараа сойзыг сайтар угааж болно.
Эмнэлэгээс гарсаны дараа 3 долоо хоногийн турш 7-10 хоног тутамд үзлэгт хамрагдана. Хэрэв энэ хугацаанд фистул үүсэх эсвэл мэс заслын дараах шарх гэмтсэн бол дараагийн засварыг 6 сараас өмнө хийх боломжгүй. Энэ нь эд эсийн цусан хангамжийг сэргээхэд зайлшгүй шаардлагатай.
Зарим талууд:
- Уранопластикийн дараах нөхөн сэргээх хугацаа 3 долоо хоног хүртэл үргэлжилнэ. Энэ бүх хугацаанд эмчийн хяналтанд байх шаардлагатай.
- Халдвараас сэргийлэхийн тулд антибиотикийг бичдэг.
- Оёдол хэсэг хугацааны дараа өөрөө уусдаг.
- Хамар амнаас цус гарах, хавдах -Эдгээр нь мэс заслын дараах үеийн хэвийн шинж тэмдэг юм.
Болзошгүй хүндрэлүүд
Уранопластик нь эрсдэлтэй, хүндрэлтэй мэс засал юм, жишээлбэл:
- амьсгалын замын бөглөрөл;
- давхаргын зөрүү;
- цус алдалт;
- фистул үүсэх.
Урт хугацааны хүндрэл нь дараах шинж тэмдгүүдийг агуулж болно:
- хэл ярианы эмгэг;
- Шүдний буруу байрлал;
- Дунд чихний урэвсэл (дунд чихний үрэвсэл);
- дээд эрүүний гипоплази (дутуу хөгжил).
Ажиглалт
Хүүхдийн наснаас хамааран хяналт, эмчилгээний төлөвлөгөө нь дараах үе шатуудаас бүрдэнэ:
- 6 долоо хоногоос доош насны хүүхдэд уруул тагнай сэтэрхий, сонсголын шинжилгээ, хооллолтын үнэлгээ өгөх шаардлагатай.
- 3 сартайд уруулын сэтэрхий мэс засал хийдэг.
- 6-12 сартайд - тагнай сэтэрхий засах мэс засал.
- 18 сартай хүүхдийн ярианы үнэлгээ.
- 3-т мөн ярианы анги.
- 5 жил: ярианы хөгжлийн үнэлгээ.
- 8-11 насанд: буйланд (цулцангийн яс) шилжүүлэн суулгах.
- Шүдний шүдний эмчилгээг 2-15 насныхан хийдэг.
Эдгээр алхмуудыг хийсний дараа өвчтөн эрүүл мэндээ үнэлж, болзошгүй хүндрэлийг арилгахын тулд тогтмол үзлэгт хамрагдах ёстой.
Шүүмж
Уранопластикийн дараа хүүхдийн амьдралын чанар мэдэгдэхүйц сайжирдагөвчтөнүүд. Согогийг засах нь хоол тэжээл, амьсгалахад хүндрэл учруулдаг гэдгийг эцэг эхчүүд тэмдэглэж байна. Уранопластикийн талаархи тоймууд нь мэс заслын аргаас үл хамааран эерэг байдаг.
