Уушигны гемосидероз нь маш хүнд өвчин юм. Энэ нь цусны улаан эсүүд хүний уушигны эдэд их хэмжээгээр орох үед үүсдэг. Үүний зэрэгцээ төмөр агуулсан гемосидерин пигментийн хөгжил удаан хугацаанд үргэлжилсээр байна.
Гемосидероз гэж юу вэ?
Энэ өвчнийг зөвхөн рентген зураг дээр үндэслэн оношлох боломжтой хэдий ч олон шинж тэмдэг илэрч байгаа эсэхийг таамаглах боломжтой. Өвчтөний уушгины гемосидеркозын өвөрмөц шинж тэмдэг бол хүчтэй ханиалгах, цусаар ханиалгах, амьсгал давчдах, уушгинд цус алдах явдал юм. Халуурах, тахикарди үүсч болзошгүй.
Уушгины рентген зураг дээр үндэслэн эмч эцсийн оношийг гаргаж чадна. Өвчтөн энэ өвчнөөр өвчилсөн болохыг батлах бусад судалгааг мөн хийж байна. Энэ бол цэрний судалгаа, биохимийн цусны шинжилгээ, хүнд тохиолдолд уушигны биопси юм.
Өвчнийг кортикостероид болон өвөрмөц шинж тэмдгийг арилгах эмээр эмчилдэг.
Өвчний илрэл
Идиопатик уушигны гемосидерозыг Селен-Геллерстедтийн хам шинж гэж нэрлэдэг. тэрхүний уушгинд тусгай пигмент гемосидерин хуримтлагдсанаас үүсдэг эмгэгийн асуудал. Энэ пигментийн гол онцлог нь төмрийн ислээс бүрддэг. Энэ нь биед төмрийг хадгалах үүрэгтэй. Төрөл бүрийн өвчний үед энэ нь эд эсэд хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь өвчтөний эрүүл мэндийн асуудалд хүргэдэг. Мөн хүний эд эрхтэнд хуримтлагдаж болно.
Цөм нь гемосидерин нь биед төмрийн нөөцийг хадгалдаг хэлбэр юм. Үүнээс болж даавуу нь тодорхой зэвэрсэн өнгөтэй байдаг. Хүнд уушигны идиопатик гемосидероз үүсэх үед энэ эрхтэний эд эсэд таван грамм төмөр хуримтлагддаг.
Өөрөө төмрийн хуримтлал нь эрхтний үндсэн элементүүд, энэ тохиолдолд уушигны үйл ажиллагаанд нөлөөлөх албагүй. Гэсэн хэдий ч уушигны гемосидероз нь склероз дагалддаг бол бие махбодид үйл ажиллагааны эмгэг үүсэх нь зайлшгүй юм.
Энэ өвчинд өртөмтгий өвчтөнүүдийн эрсдэлт бүлэгт бага насны хүүхэд, өсвөр насныхан багтдаг. Ихэнхдээ эмэгтэй.
Өвчний шалтгаан
Уушигны гемосидероз нь янз бүрийн шалтгааны улмаас хүнд илэрдэг. Хамгийн түгээмэл нь уушигны цусны эргэлтийн судасны хананд төрөлхийн гажиг юм. Үүнээс болж бие махбодид хялгасан судаснууд хомсдож, цусны урсгал түр зуур зогсдог. Үүний үр дүнд цусны улаан эсүүд хөлрөх ба уушигны эдэд уушигны бичил цус алдалт байнга үүсдэг.
Энэ төмрийн үр дүндгемосидерин руу ялгардаг. Энэ нь эргээд цулцангийн макрофагуудад шингэж, хучуур эд, эндотелийн эсүүдэд их хэмжээгээр хуримтлагддаг. Өөр нэг төрөлхийн гажиг нь мөн үхлийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Хоёр эрхтний холболт хангалтгүй, энэ тохиолдолд уушигны гуурсан хоолойн артери ба судлууд.
Өвчний дархлаа харшилтай
Уушгины гемосидерозын шалтгаан, морфогенез нь мөн дархлааны харшилтай байж болно. Энэ тохиолдолд дархлааны цогцолборууд нь уушигны хялгасан судасны хананд гол гэмтэл учруулдаг. Тэдний хэвийн үйл ажиллагаа алдагдаж, төмөр нь гэмтсэн судсаар дамжин уушгинд их хэмжээгээр орж, улмаар эрхтэний ажил ноцтой зөрчигддөг.
Мөн уушигны эдэд гемосидерин хэт их хуримтлагдах нь цусны улаан эсийг хурдан устгах үйл явцад хувь нэмэр оруулж, дэлүүнд үүсдэг гемоглобины ялгаралт дагалддаг. Гэдэс дэх төмрийн шингээлтийн түвшин өндөр байхаас гадна төмрийн агууламж өндөртэй эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх.
Анхан шатанд хүүхдийн уушигны гемосидероз нь бусад асуудалтай холбоогүй идиопатик өвчин хэлбэрээр илэрч болно. Эсвэл Гейнерийн хам шинж (бие махбодь байгалийн үнээний сүүнд агуулагдах уурагт хэт мэдрэмтгий болсон тохиолдолд) дагалдаж болно.
Хэрэв гемосидероз олон удаа тохиолдвол уушигны бичил цус алдалт нь цусны даралт ихсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь архаг өвчин болж хувирдаг.
Мөн энэ өвчин дагалдаж болноGoodpasture-ийн хам шинж. Энэ нь уушиг, бөөрний цулцангийн гэмтэл бөгөөд тэдгээрийн сорвижилт дагалддаг. Энэ өвчин нь ихэвчлэн 20-30 насны эрчүүдэд нөлөөлдөг. Түүний удамшлын талаар үзэл бодол байдаг.
Бүдгэрсэн гемосидероз
Хүүхдийн уушигны идиопатик гемосидероз нь ихэвчлэн халдварт өвчнөөр өдөөгддөг. Энэ нь хөнгөн хэлбэрийн SARS эсвэл илүү ноцтой өвчин байж болно - улаанбурхан, хөхүүл ханиалга эсвэл хумхаа. Энэ нь бие махбодын хордлогын үр дагавар ч байж болно.
Зүрхний архаг өвчний үед гемосидероз үүсдэг. Энэ нь бүх төрлийн зүрх судасны эмгэгүүд байж болно - зүрхний гажиг, кардиосклероз болон бусад өвчин.
Давтан болон түгжрэл гемосидероз нь ихэвчлэн бага температурт удаан хугацаагаар байх, бие махбодийн болон сэтгэцийн хүнд дарамт, зарим эм хэрэглэснээс үүсдэг.
Хэрэв уушгины цулцангийн дотор гемосидероз үүсвэл зурган дээр бичил цус алдалтын ул мөр тод харагдаж, гемосидерин хэт их хуримтлагдсан газрууд нь уушигны төвөөс зах хүртэл байрлах зангилаа шиг харагдана..
Шинж тэмдэг
Гемосидероз нь хэд хэдэн хэлбэрээр тохиолдож болно. Цочмог, цочмог болон давтагдах. Хэрэв энэ өвчин хүүхдүүдэд илэрдэг бол ихэвчлэн сургуулийн өмнөх насны гурван наснаас эхлэн тохиолддог. Гэсэн хэдий ч амьдралын эхний долоо хоногт ийм оношлогдсон өвчтөнүүд байдаг.
Өвчин нь уушигны цус алдалт болонцус алдах, амьсгал давчдах.
Хүндрэл үүсэх үед хүн зэвэрсэн цэртэй хүчтэй ханиалгаж, хүнд тохиолдолд цус алдалт үүсч болно. Бага насны хүүхдүүд цусаар бөөлжиж болно.
Үзлэгийн үеэр эмч нар амьсгал давчдах, тахикарди, халуурах зэрэгт анхаарлаа хандуулдаг бөгөөд ихэнхдээ өвчтөн цээж, хэвлий, үе мөчний өвдөлтийг гомдоллодог. Мөн элэг томорч, жин огцом буурч болно.
Цус алдалт удаан үргэлжилбэл өвчтөнд цус багадалт, сул дорой байдал, толгой эргэх шинж тэмдэг илэрдэг. Арьс нь цайвар болж, нүдний эргэн тойронд өвөрмөц шаргал өнгөтэй болно. Үүний зэрэгцээ хүн хурдан ядарч, чихний шуугианыг байнга сонсдог. Өвчний хүнд үе нь хэдэн цагаас 10-15 хоног хүртэл үргэлжилж болно. Тиймээс эмнэлгийн тусламж энд зайлшгүй шаардлагатай.
Нөхцөл байдал хүндэрсэн үед ханиалгах, амьсгал давчдах нь багасах боловч энэ нь тийм ч их урам зориг өгөхгүй тул та яаралтай эмчид хандах хэрэгтэй. Тайвшрах үед ямар ч гомдол гарахгүй байж болох ба хүн бүрэн хэмжээний ажлын амьдралаар амьдрах боломжтой.
Энэ өвчнийг даамжрах тусам эдгэрэх хугацаа багасдаг ч хямралын хүнд байдал пропорциональ хэмжээгээр урт хугацаанд нэмэгддэг. Цус багадалтын үр дагаврын нэг нь биеийн ерөнхий ядаргаа юм. Ховор тохиолдолд өвчтөний үхэл ч бий - уушигны цочмог цус алдалт, амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн улмаас ийм гунигтай үр дагавар гарч болно.
Гемосидерозын оношлогоо
Уушигны гемосидерозыг үнэн зөв оношлохын тулд хэд хэдэн мэргэжилтний шинжээчийн дүгнэлт шаардлагатай. Юуны өмнө энэ бол уушигны эмч, гематологич юм. Мөн өвчний эмнэлзүйн илрэлийг судлах шаардлагатай болно. Та рентген шинжилгээ, цэрний шинжилгээ, цус (ерөнхий шинжилгээ ба биохимийн аль аль нь), уушигны биопси хийхгүйгээр хийж чадахгүй.
Энэ өвчнийг оношлох нь туйлын хэцүү. Мэргэжилтнүүд оношийг үнэн зөв тогтоох хүртэл хэдэн сар, бүр хэдэн жил шаардагддаг. Заримдаа тэд үүнийг зөвхөн нас барсны дараа тавьдаг. Хамгийн гол нь эхний шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус, бусад олон өвчинтэй төстэй байдаг бөгөөд ихэнх нь тэдэнд ач холбогдол өгдөггүй. Энэ нь ихэвчлэн ханиалгах, цус багадалт бүхий амьсгалын замын өвчин юм.
Цочмог үе шат
Эмч нар уушигны идиопатик гемосидерозыг оношилвол эмчилгээ хийх шаардлагатай. Бие махбодь өөрөө энэ асуудлыг даван туулж чадахгүй. Цочмог хэлбэрийн хувьд өвчин нь чийглэг тууралт, зүрхний цохилт дагалддаг. Үүний зэрэгцээ цусан дахь эритроцитын хэмжээ буурч, билирубин нэмэгдэж, цусан дахь сийвэн дэх төмрийн түвшин хамгийн бага байна.
Хямралын үед лейкоцитоз үүсч, ESR-ийн түвшин нэмэгддэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн үрэвсэлт үйл явцын явцыг илтгэдэг. Өвчний хөгжлийн сүүлийн үе шатанд полицитеми үүсдэг. Энэ нь ясны чөмөгний эсийн гиперплази дагалддаг хоргүй хавдрын процесс юм.
Рентген шинжилгээ
Рентген шинжилгээ хийхдээӨвчний эхний үе шатанд байгаа зургууд нь уушигны талбайн тунгалаг байдал багассанаар тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ гурав, дөрөв дэх үе шатанд эрчимтэй харанхуйлах, холбогч эдийн өвөрмөц сорви бүхий голомт ажиглагдаж байна.
Ихэнхдээ шинэ фокусын сүүдэр гарч ирдэг бол хуучин сүүдэр алга болдог. Спирографи дээр амьсгалын дутагдал мэдэгдэхүйц, электрокардиограмм дээр - миокардиострофи. Уушигны биопси нь эцсийн онош тавихад тусална.
Гемосидерозын эмчилгээ
Энэ өвчнийг амжилттай эмчлэх нь зөвхөн кортикостероидын урт курсээр л боломжтой. Жишээлбэл, "Преднизолон" нь уушигны гемосидерозыг эмчлэхэд тусалдаг. Уг эм нь судасны нэвчилтийг багасгаж, аутоиммун урвалын хөгжлийг саатуулдаг.
Эмчилгээний консерватив аргыг үр дүнгүй гэж үзвэл мэс заслын аргыг хэрэглэнэ. Дэлүүг бүрэн эсвэл хэсэгчлэн арилгах боломжтой бөгөөд энэ нь ангижрах эрсдлийг эрс багасгадаг. Мөн хямралд өртөх магадлал буурч, ийм хагалгааны дараа өвчтөний дундаж наслалт 7-10 жилээр нэмэгдэнэ.
Өвчний хөгжлийн цочмог үеийн эм
Цочмог үед болон урьдчилан сэргийлэх зорилгоор ижил төстэй эмийг тогтоодог нь анхаарал татаж байна. "Уушигны гемосидероз" оноштойгоор эмчилгээг цитостатик ба плазмаферезийн хослолыг ашиглан үр дүнтэй хийдэг. Энэ нь шинэ аутоэсрэгбиеийн нийлэгжилтийг бууруулж, бие махбодид хуучин эсрэг биетүүдийг даван туулахад тусалдаг.
Мөн үр дүнтэй арга бол шээсэнд агуулагдах төмрийг арилгах явдал бөгөөд үүний тулд Desferal дусаахыг хэрэглэдэг. Эмчилгээний явцадшинж тэмдэг, бронходилатор, антикоагулянт хэрэглэдэг.
Өвчтөнүүд үнээний сүүнд суурилсан бүх бүтээгдэхүүнийг хассан хатуу хоолны дэглэмийг баримталснаар эмч нар урт хугацааны эдгэрэлтэд хүрч чадна. Хэрэв өвчин архаг шатанд шилжсэн бол нитратыг зааж өгөх боломжтой. Энэ нь ялангуяа зүрхний архаг өвчинтэй холбоотой.
Гемозидерозын төрлүүд
Эмч нар энэ өвчний хэд хэдэн төрлийг ялгадаг. Ялангуяа уушгины гемосидерозын шинж тэмдэг илэрдэг (макропрепарат "Уушгины хүрэн хатуурал"). Энэ тохиолдолд уушигны хэмжээ нэмэгдэж, маш нягт бүтэцтэй байдаг. Хэсэгт хар улаан өнгөнөөс гадна бор өнгөтэй ойрхон, цагаан өнгөтэй давхарга, бор өнгийн оруулга ажиглагдаж байна.
Уушгины гемосидероз бас тохиолдож болно (микропрепарат No111). Энэ тохиолдолд бор пигментүүд эсийн дотор болон гадна талд харагдах бөгөөд лабораторийн Перлсийн урвалын явцад хөх эсвэл ногоон өнгөтэй болдог. Эдгээр нь гуурсан хоолойн хооронд болон цулцангийн хөндийд үүсдэг.
Үүний зэрэгцээ хүний уушгины судаснууд маш их өргөжиж, бүрэн цустай байдаг. Өвчин нь цулцангийн хоорондох таславчуудад их хэмжээний цус алдалт дагалддаг. Үүний зэрэгцээ тэдгээрт холбогч эдийн давхаргууд илэрдэг.
