Салст бүрхэвч, нүдний склера, арьс шарлах нь ямар ч хүнийг сэрэмжлүүлэх ёстой. Ийм шинж тэмдэг нь элэг гэх мэт чухал эрхтний ажилд тодорхой эмгэг байгааг илтгэдэг гэдгийг хүн бүр мэддэг. Эдгээр өвчнийг эмчийн хяналтан дор хийх ёстой. Тэр зөв онош тавьж, шаардлагатай эмчилгээг тогтооно. Билирубиний түвшин нэмэгдэх тусам шарлалт гарч ирдэг. Хоргүй гипербилирубинеми нь мөн адил шинж тэмдэгтэй байдаг. Энэ нийтлэлд бид энэ нь ямар төрлийн өвчин болох, түүний шалтгаан, эмчилгээний аргуудыг илүү нарийвчлан шинжлэх болно.
Хоргүй гипербилирубинемийн тодорхойлолт
Үнэндээ билирубин нь цөсний пигмент бөгөөд улаан шаргал өнгөтэй байдаг. Энэ бодис нь элэг, дэлүү, холбогч эд, ясны чөмөгний эсүүдэд өөрчлөлт орсны улмаас ялзардаг гемоглобины улаан эсээс үүсдэг.
Хоргүй гипербилирубинеми нь бие даасан өвчин юмгепатоз пигментоз, гэр бүлийн энгийн холеми, үе үе өсвөр насны шарлалт, цус задралын бус гэр бүлийн шарлалт, элэгний үндсэн үйл ажиллагааны алдагдал, саатал шарлалт, функциональ гипербилирубинеми. Өвчин нь үе үе эсвэл архаг шарлалт, элэгний үйл ажиллагаа, түүний бүтцийг тодорхой зөрчихгүйгээр илтээр илэрдэг. Үүний зэрэгцээ холестаз болон цус задрал ихсэх илэрхий шинж тэмдэг илрээгүй.
Хоргүй гипербилирубинеми (ICD код 10: E 80 - билирубин ба порфины солилцооны ерөнхий эмгэг) нь мөн дараах кодуудтай E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Гилбертийн хам шинж, Криглерийн хамшинжийн бусад кодууд, үүний дагуу - Дубин-Жонсоны хам шинж ба Роторын хам шинж, билирубиний солилцооны тодорхойгүй эмгэг.
Үйлдсэн шалтгаан
Насанд хүрэгчдийн хоргүй гипербилирубинеми нь ихэнх тохиолдолд гэр бүлийн шинж чанартай өвчин бөгөөд тэдгээр нь давамгайлсан төрлөөр дамждаг. Энэ нь эмнэлгийн практикт батлагдсан.
Элэгний дараах гипербилирубинеми байдаг - вируст цочмог гепатитын үр дүнд үүсдэг. Мөн өвчний шалтгаан нь халдварт мононуклеозоор дамждаг тул эдгэрсний дараа өвчтөнд гипербилирубинемийн шинж тэмдэг илэрч болно.
Өвчний шалтгаан нь билирубины солилцооны доголдол юм. Сийвэн дэх энэ бодис ихсэх, эсхүл цусны сийвэнгээс элэгний эсэд орох, шилжүүлэх үйл явц алдагддаг.
Ийм төлөв хэзээ ч болнобилирубин ба глюкуропын хүчлийг холбох үйл явц зөрчигдөж байгаа нь глюкуронилтрансфераза гэх мэт ферментийн байнгын эсвэл түр зуурын дутагдалтай холбоотой юм. Ротор ба Дубин-Жонсоны хам шинжийн үед гепатоцитын мембранаар дамжин цөсний суваг руу пигмент ялгарах үйл ажиллагаа алдагдсанаас цусан дахь билирубин ихэсдэг.
Өдөөгч хүчин зүйлс
Хоргүй гипербилирубинеми нь ихэвчлэн өсвөр насанд илрэх нь оношлогддог бөгөөд олон жил, тэр байтугай насан туршдаа шинж тэмдэг илэрдэг. Эрэгтэйчүүдэд энэ өвчин эмэгтэйчүүдээс хамаагүй илүү илэрдэг.
Өвчний сонгодог илрэл нь склера шарлах, арьсны мөхлөгт өнгө нь зарим тохиолдолд гарч ирдэг ч үргэлж биш байдаг. Гипербилирубинемийн илрэл нь ихэвчлэн үе үе, ховор тохиолдолд байнгын шинжтэй, дамждаггүй.
Шарлалт ихсэх нь дараах хүчин зүйлсээс шалтгаалж болно:
- биеийн болон мэдрэлийн ядаргаа;
- халдварын хурцадмал байдал, цөсний замын гэмтэл;
- эмд тэсвэртэй;
- ханиад;
- төрөл бүрийн мэс заслын оролцоо;
- архи уух.
Өвчний шинж тэмдэг
Склера болон арьс шаргал өнгөтэй болохоос гадна өвчтөнүүд баруун гипохондри дахь хүндийн мэдрэмжийг мэдэрдэг. БайдагДиспепсийн шинж тэмдэг илэрч буй тохиолдлууд нь дотор муухайрах, бөөлжих, өтгөний хямрал, хоолны дуршил буурах, гэдэс дотор хий үүсэх зэрэг болно.
Гипербилирубинемийн илрэл нь сэтгэлийн хямрал, сул дорой байдал, хурдан ядрах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг астеновегетатив эмгэгийг үүсгэдэг. Үзлэг хийхдээ юуны түрүүнд эмч шарласан склера болон зовиурт анхаарлаа хандуулдаг. өвчтөний арьсны уйтгартай шаргал өнгөтэй. Зарим тохиолдолд арьс шар өнгөтэй болдоггүй. Элэг нь эргийн нумын ирмэгийн дагуу тэмтрэгдэх бөгөөд мэдрэгддэггүй. Эрхтэн бага зэрэг нэмэгдэж, элэг зөөлөн болж, өвчтөн тэмтрэлтээр өвдөж байна. Дэлүү нь томордоггүй. Үл хамаарах зүйл бол гепатитын үр дүнд хоргүй гипербилирубинеми үүсэх тохиолдол юм. Гепатитаас хойшхи гипербилирубинеми нь халдварт өвчин болох мононуклеозын дараа ч тохиолдож болно.
Хоргүй гипербилирубинемийн хам шинж
Анагаах ухааны практикт хоргүй гипербилирубинеми нь төрөлхийн долоон хам шинжийг агуулдаг:
- Криглер-Наджар хам шинж 1 ба 2 төрөл;
- Дубин-Жонсоны хам шинж;
- Гилбертийн хам шинж;
- Роторын хам шинж;
- Байлерын өвчин (ховор);
- Lucy-Driscoll хам шинж (ховор);
- Гэр бүлийн насжилттай холбоотой хоргүй холестаз - хоргүй гипербилирубинеми (ховор).
Дээрх бүх хам шинжүүд нь тухайн үед тохиолддогцусан дахь билирубины солилцооны үйл ажиллагаа алдагдсанаас эд эсэд хуримтлагдсан билирубиний хэмжээ нэмэгддэг. Билирубиныг нэгтгэх нь биед асар их үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд өндөр хортой билирубин нь бага хортой, диглюкоронид - уусдаг нэгдэл (коньюгат билирубин) болж хувирдаг. Чөлөөт хэлбэрийн билирубин нь уян хатан эдэд амархан нэвтэрч, салст бүрхэвч, арьс, цусны судасны хананд үлдэж, шарлалт үүсгэдэг.
Crigler-Najjar хам шинж
Америкийн хүүхдийн эмч В. Найяр, Ж. Криглер нар 1952 онд шинэ хам шинжийг тодорхойлж, дэлгэрэнгүй тайлбарласан. Үүнийг Crigler-Najjar төрлийн 1 синдром гэж нэрлэсэн. Энэхүү төрөлхийн эмгэг нь аутосомын реценсив удамшлын горимтой байдаг. Синдром үүсэх нь хүүхэд төрснөөс хойшхи эхний хэдэн цагт шууд тохиолддог. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь охид, хөвгүүдэд адилхан тохиолддог.
Өвчний эмгэг жам нь UDFGT (урндин-5-дифосфат глюкуронилтрансфераза фермент) зэрэг фермент бүрэн байхгүйтэй холбоотой юм. Энэ синдромын 1-р хэлбэрийн үед UDFGT бүрэн байхгүй, чөлөөт билирубин огцом нэмэгдэж, хэмжээ нь 200 мкмоль / л ба түүнээс дээш хүрдэг. Төрсний дараа эхний өдөр цус-тархины саадыг нэвтрүүлэх чадвар өндөр байдаг. Тархинд (саарал бодис) пигмент хурдан хуримтлагдаж, шар цөмийн шарлалт үүсдэг. Хоргүй гипербилирубинемийн оношилгоонд кордиамин, фенобарбитал - сөрөг.
Билирубин энцефалопати нь нистагм, булчингийн гипертензи, атетоз,опистотонус, клоник ба тоник таталт. Өвчний таамаглал нь туйлын тааламжгүй байдаг. Эрчимт эмчилгээ байхгүй тохиолдолд эхний өдөр л үхлийн үр дагавар гарах боломжтой. Задлан шинжилгээнд элэг өөрчлөгддөггүй.
Дабин-Жонсоны хам шинж
Дубин-Жонсоны хоргүй гипербилирубинемийн хам шинжийг анх 1954 онд тодорхойлсон. Ихэнхдээ энэ өвчин Ойрхи Дорнодын оршин суугчдын дунд түгээмэл байдаг. 25-аас доош насны эрэгтэйчүүдэд энэ нь тохиолдлын 0.2-1% -д тохиолддог. Өв залгамжлал нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр явагддаг. Энэ хам шинж нь эмгэг жамтай бөгөөд билирубиныг гепатоцит руу зөөвөрлөх, түүнчлэн эсийн ATP-аас хамааралтай мембраны системийн үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотой байдаг. Үүний үр дүнд цөс рүү билирубиний урсгал алдагдаж, гепатоцитоос цусан дахь билирубиний рефлюкс үүсдэг. Энэ нь бромсульфалейн ашиглан шинжилгээ хийхэд хоёр цагийн дараа цусан дахь будгийн дээд концентрациар нотлогддог.
Морфологийн онцлог - шоколадан өнгөтэй элэг, энд бүдүүн ширхэгтэй пигментийн хуримтлал ихтэй. Хам шинжийн илрэлүүд: байнгын шарлалт, арьсны давтан загатнах, гипохондриум дахь баруун талд өвдөх, астеник шинж тэмдэг, диспепси, дэлүү, элэг томрох. Өвчин ямар ч наснаас эхэлж болно. Жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэлийг удаан хугацаагаар хэрэглэсний дараа, мөн жирэмслэлтийн үед эрсдэлтэй.
Бромсульфалейкийн үндсэн дээр өвчнийг оношлохдээжүүд, цөсний хүүдийд тодосгогч бодис байхгүй тохиолдолд цөс рүү тодосгогч бодисыг хойшлуулсан холецистографитай. Энэ тохиолдолд хоргүй гипербилирубинемийн оношлогоонд кордиаминыг ашигладаггүй.
Нийт билирубин 100 мкмоль/л-ээс ихгүй, чөлөөт болон хавсарсан билирубин 50/50 харьцаатай.
Энэ синдромын эмчилгээг боловсруулаагүй байна. Синдром нь дундаж наслалтад нөлөөлдөггүй ч энэ эмгэгийн үед амьдралын чанар мууддаг.
Хоргүй гипербилирубинеми - Гилбертийн хам шинж
Энэхүү удамшлын өвчин нь хамгийн түгээмэл бөгөөд бид танд энэ талаар дэлгэрэнгүй ярих болно. Өвчин нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг бөгөөд bilirubin-ийн солилцоонд оролцдог генийн согогтой холбоотой байдаг. Хоргүй гипербилирубинеми (ICD - 10 - E80.4) нь Гилбертийн хам шинжээс өөр зүйл биш юм.
Билирубин нь хүчилтөрөгч тээвэрлэхэд оролцдог гемоглобины задралын завсрын бүтээгдэхүүн болох цөсний чухал пигментүүдийн нэг юм.
Билирубиний түвшин (80-100 мкмоль / л-ээр) ихсэх, цусан дахь уурагтай холбоогүй билирубиний мэдэгдэхүйц давамгайлал (шууд бус) нь шарлалт (салст бүрхэвч, склера, арьс) үе үе илэрдэг. Үүний зэрэгцээ элэгний шинжилгээ, бусад үзүүлэлтүүд хэвийн хэвээр байна. Эрэгтэйчүүдэд Гилбертийн хам шинж нь эмэгтэйчүүдээс 2-3 дахин их тохиолддог. Энэ нь эхлээд гурваас арван гурван насны хооронд илэрч болно. Ихэнхдээ энэ өвчин нь хүнийг амьдралынхаа туршид дагалддаг. Гилбертийн хам шинж нь ферментопатик хоргүй гипербилирубинеми (пигментацитай гепатоз) багтдаг. Дүрмээр бол эдгээр нь цөсний пигментүүдийн шууд бус (коньюгат бус) фракцийн улмаас үүсдэг. Энэ нь элэгний генетикийн гажигтай холбоотой юм. Курс нь хоргүй - элгэнд ноцтой өөрчлөлт гарч, цус задралын шинж тэмдэг илэрдэггүй.
Гилбертийн синдромын шинж тэмдэг
Гилбертийн хам шинж нь тодорхой шинж тэмдэггүй, хамгийн бага илрэлээр үргэлжилдэг. Зарим эмч нар хам шинжийг өвчин гэж үздэггүй, харин биеийн физиологийн онцлогтой холбоотой гэж үздэг.
Ихэнх тохиолдолд цорын ганц илрэл нь салст бүрхэвч, арьс, нүдний склера будагдсан шарлалт дунд зэргийн үзүүлэлт юм. Бусад шинж тэмдгүүд нь хөнгөн эсвэл огт байхгүй. Мэдрэлийн шинж тэмдгүүд бага байж магадгүй:
- сул тал;
- толгой эргэх;
- ядаргаа;
- унтах эмгэг;
- нойргүйдэл.
Гилбертийн хам шинжийн илүү ховор шинж тэмдэг бол хоол боловсруулах эрхтний эмгэг (диспепси):
- хоолны дуршилгүй болох эсвэл алдагдах;
- хоол идсэний дараа гашуун бахирах;
- зүрх шарах;
- амны гашуун амт; ховор бөөлжих, дотор муухайрах;
- хүндрэх мэдрэмж, гэдэс дүүрэх;
- өтгөний эмгэг (өтгөн хатах, суулгах);
- баруун гипохондри нь уйтгартай зовиуртай өвдөлт. Хоолны дэглэмийн алдаа, халуун ногоотой, өөх тос ихтэй хоол хүнс хэрэглэсний дараа үүсч болно;
- элэг томрох магадлалтай.
Хоргүй гипербилирубинемийн эмчилгээ
Хэрэв ходоод гэдэсний замын хавсарсан өвчин байхгүй бол ангижрах үед эмч 15-р хоолны дэглэмийг тогтооно. Цочмог үед, хэрэв цөсний хүүдий хавсарсан өвчин байвал 5-р хоолны дэглэмийг тогтооно. Өвчтөнд элэгний тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй.
Эдгээр тохиолдолд витамин эмчилгээ, choleretic бодис хэрэглэх нь ашигтай. Өвчтөнд тусгай рашаан сувиллын эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Элэгний хэсэгт цахилгаан эсвэл дулааны горим хийх нь зөвхөн ашиг тусаа өгөхөөс гадна хортой нөлөө үзүүлэх болно. Өвчний таамаглал нь нэлээд таатай байна. Өвчтөнүүдийн үйл ажиллагаа хэвийн хэвээр байгаа ч мэдрэлийн болон бие махбодийн стрессийг багасгах шаардлагатай.
Гилбертийн хоргүй гипербилирубинеми нь мөн тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Өвчний илрэлийг хүндрүүлэхгүйн тулд өвчтөнүүд зарим зөвлөмжийг дагаж мөрдөх ёстой.
Хүснэгт 5.
- Хэрэглэхийг зөвшөөрсөн: сул цай, компот, өөх тосгүй зуслангийн бяслаг, улаан буудайн талх, ногооны шөл, өөх тос багатай үхрийн мах, үйрмэг үр тариа, тахиа, хүчилгүй жимс.
- Идэхийг хориглоно: гахайн өөх, шинэхэн нарийн боов, бууцай, сорел, өөхөн мах, гич, тослог загас, зайрмаг, чинжүү, архи, хар кофе.
- Дэглэмийг дагаж мөрдөх - хүнд биеийн хүч чармайлтыг бүрэн хасна. Заасан эмийг хэрэглэх: антиконвульсантууд, антибиотик, анаболик стероидууд, шаардлагатай бол бэлгийн харьцааны аналогууд.дааврын тасалдлыг эмчлэхэд ашигладаг гормонууд, түүнчлэн тамирчдын хувьд - биеийн тамирын гүйцэтгэлийг сайжруулахад зориулагдсан.
- Тамхи татах, согтууруулах ундаа хэрэглэхээ бүрэн орхи.
Шарлах шинж тэмдэг илэрвэл эмч хэд хэдэн эм бичиж болно.
- Барбитурат бүлэг - эпилепсийн эсрэг эмүүд нь билирубины түвшинг үр дүнтэй бууруулдаг.
- Cholagogues.
- Цөсний хүүдий болон түүний сувгийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг хэрэгсэл. Цөсний чулуу, холецистит үүсэхээс сэргийлнэ.
- Элэгний хамгаалалт (хамгаалах бодис, элэгний эсийг гэмтээхээс хамгаалдаг).
- Энтеросорбент. Гэдэсний билирубин ялгаралтыг сайжруулдаг эмүүд.
- Хоол боловсруулах ферментийг диспепсийн эмгэгийн үед (бөөлжих, дотор муухайрах, хий үүсэх) зааж өгдөг - хоол боловсруулахад тусалдаг.
- Фото эмчилгээ - Цэнхэр чийдэнгийн гэрэлд өртөх нь эд эсэд тогтсон билирубиныг устгахад хүргэдэг. Нүд түлэгдэхээс сэргийлэхийн тулд нүдийг хамгаалах нь чухал.
Эдгээр зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл өвчтөнд билирубиний түвшин хэвийн байгаа тул өвчний шинж тэмдэг хамаагүй бага илэрдэг.
