Мауриакийн хам шинж нь залуу насандаа чихрийн шижин өвчнийг буруу эмчилсний үр дүнд хүндрэл үүсдэг өвчин юм. Энэ өвчнийг анх 1930 онд Франц гаралтай эмч Пьер Мориак тодорхойлсон байдаг. Тэрээр буруу тунгаар инсулин эмчилгээ хийлгэсэн чихрийн шижин өвчтэй хүүхдүүдэд гадны зарим шинж тэмдэг илэрдэг өвөрмөц эмнэлзүйн дүр зургийг тайлбарлав. Тэрээр бүх хүүхдүүд гадаад төрхөөрөө ижил төстэй шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь намхан, таргалалт, бэлгийн хөгжлийн хоцрогдол зэргээр илэрдэг.
Өвчний хөгжлийн шалтгаан
Хүнд хүндрэлийн гол шалтгаан нь чихрийн шижин өвчнийг буруу эмчилдэг. Энэ өвчний үед нойр булчирхай нь зөв ажиллахгүй, хангалттай инсулин үүсгэдэггүй. Эмгэг судлалын улмаасцусан дахь глюкоз их хэмжээгээр агуулагддаг тул эс дэх глюкозын дутагдал.
1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед Мауриакийн синдром үүсэх нь эмчилгээ хангалтгүй байгаатай холбоотой. Өвчтэй хүүхдэд инсулины тун хангалтгүй удаан хугацаагаар өгсөн, эсвэл чанар муутай, цэвэршүүлсэн бэлдмэл хэрэглэсэн нь инсулины архаг дутагдалд хүргэсэн.
Бие махбодид инсулин удаан хугацаагаар дутагдвал дараах процессууд үүсдэг:
- Бодисын солилцооны эмгэг, ялангуяа нүүрс усны солилцооны эмгэг.
- Гликогенийн задрал ихэссэнээс элэгний хэмжээ ихсэж, өөхний доройтол үүсдэг.
- Цусны найрлага дахь өөрчлөлт - цусан дахь глюкоз, холестерин, өөх тосны хүчлийн хэмжээ ихсэх.
Үүний зэрэгцээ эдгээр нь Мауриакийн хам шинжийн үед бие махбодид тохиолддог бүх эмгэг процессуудаас хол байдаг бөгөөд өвчтэй хүүхдүүдэд дараахь хазайлтууд ажиглагддаг:
- Чухал дааврын үйлдвэрлэл хангалтгүй - кортизол, соматотропин, глюкагон, үүний үр дүнд өсөлтийн үйл явц тасалддаг.
- Уургийн задрал, яснаас кальци, фосфор их хэмжээгээр ялгарч, улмаар ясны сийрэгжилт, зарим булчингийн хатингаршил үүсэхэд хүргэдэг.
- Гэдсэнд витамин шингээх чадваргүй болох.
Өвчин нь ихэвчлэн 15-18 насанд илэрдэг боловч үйл ажиллагааны доголдол нь хамаагүй эрт эхэлдэг. Одоогийн байдлаар орчин үеийн, болгоомжтой цэвэршүүлсэн эмийг эрт үеийн чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхэд ашиглаж байна. Энэ нь Мориакийн синдром үүсэхийг бараг үгүйсгэдэг.
Өвчний шинж тэмдэг
Чихрийн шижин өвчний үеийн Мавриакийн хам шинж нь хэд хэдэн онцлог шинж чанартай:
- Хүүхдийн хөгжлийн хоцрогдолтой, өсөлт саатдаг. Таргалалт, намхан бие нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Үүний зэрэгцээ өвчтэй хүүхэд үе тэнгийнхнээсээ өсөлтөөрөө 10-30 сантиметрээр хоцорч болно.
- Бэлгийн хомсдол (охидын бэлгийн шинж чанар муу хөгжсөн, сарын тэмдэг ирэхгүй байх).
- Бэлгийн бойжилт сунжирсан.
- Таргалалт, ялангуяа нүүр, их биеийн дээд хэсэгт нимгэн мөчрүүд үүсдэг. Өвчтэй хүүхдүүд бие биентэйгээ маш төстэй, "сар хэлбэртэй" нүүртэй, богино хүзүүтэй, гар, мөр, хэвлийд өөх тос хуримтлагддаг. Үүний зэрэгцээ биеийн доод хэсэг маш нимгэн хэвээр байна.
- Тойрог венийн эргэлттэй элэг томрох.
- Ясны сийрэгжилт үүсэх (ясны хөгжил удаашрах).
- Нүдний өвчин, түүний дотор торлог бүрхэвчийн өвчин, улмаар катаракт үүсэх.
Мориакийн хам шинж нь хүүхдүүдэд хамгийн их тохиолддог, өвчтэй хүүхдийн зураг нь энэ өвчин ямар гадны шинжтэй болохыг тодорхой харуулж байна.
Өвчний оношлогоо
"Мауриакийн хам шинж"-ийн оношийг өвчний хөгжлийн илт гадаад шинж тэмдэг, тухайлбал: насны хувьд хангалтгүй өсөлт, таргалалт, ялангуяа нүүрэнд таргалалт, бэлгийн төлөвшилгүй байх, тод томрох зэрэг оношлогддог. элэгний.
Оношийг баталгаажуулахын тулд цусны шинжилгээ хийдэгҮүний үр дүнд дараахь илрэлүүдийг ялгаж болно:
- Глюкозын түвшин тогтворгүй бөгөөд байнга дээш доош үсрэх замаар илэрдэг.
- Цусан дахь липидийн хэт их хэмжээ (гиперлипеми).
- Цусан дахь холестерины хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэх (гиперхолестеролеми).
Зарим тохиолдолд элэгийг нэмэлтээр судалдаг бөгөөд үүний тулд биопси хийж өөхний ачааллыг илрүүлдэг
Өвчний явц
Залуу хүний хувьд өвчин нь туйлын хэцүү байдаг. Чихрийн шижин өвчний хүнд хэлбэр тул нөхөхөд хэцүү байдаг. Ихэнхдээ ацидоз, гипергликемийн кома үүсгэдэг.
Мауриакийн хам шинж нь янз бүрийн халдварт өвчин байнга нэмэгддэг, мөн хүний биед биохимийн үйл явц нарийн төвөгтэй, удаан үргэлжилдэг тул хүнд хэлбэрээр илэрдэг.
Мауриак ба Нобекуртын хам шинж: ижил төстэй ба ялгаа
Мауриак ба Нобекурын хам шинж нь ихэвчлэн бага насны үед үүсдэг бөгөөд энэ хоёр өвчин нь зохисгүй эмчилгээ хийсний дараа үүсдэг чихрийн шижин өвчний хүнд хэлбэрийн хүндрэл юм. Энэ хоёр синдром нь ижил төстэй шинж тэмдэгтэй байдаг бөгөөд эдгээр нь өсөлтийн саатал, бэлгийн хөгжил, бэлгийн бойжилт удаан үргэлжлэх, элэгний өөхний доройтол зэрэг орно. Үүний зэрэгцээ Нобекурын хам шинжийн гол ялгаа нь арьсан доорх өөхний илүүдэлгүй байх явдал юм. Энэ тохиолдолд хоёр синдромын эмчилгээ нь чихрийн шижин өвчний нөхөн олговортой эмчилгээнд чиглэгддэг.
Мауриакийн хам шинжийн эмчилгээ
Шууд эмчилгээсиндром гэж байдаггүй. Бүх эмчилгээ нь өвчний үндсэн шалтгаан, үүнээс үүдэлтэй хүндрэлийг арилгахад чиглэгддэг. Үүний тулд өвчтөнд инсулины зөв эмчилгээг зөв тунгаар, өндөр чанартай орчин үеийн эмийг зааж өгдөг.
Липодистрофи үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хэд хэдэн урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авдаг бөгөөд энэ зорилгоор массаж, физик эмчилгээний процедурыг зааж, инсулин тарилга хийх схемийг боловсруулдаг. Эмчилгээ хийлгэхийн зэрэгцээ амьтны гаралтай өөх тос агуулсан бүх бүтээгдэхүүнийг хоолны дэглэмээс хасах тусгай хоолны дэглэмийг зааж өгч болно. Үүний зэрэгцээ хоолны дэглэм нь уураг, нүүрс ус агуулсан хоолонд анхаарлаа хандуулдаг.
Эмчилгээний эмчилгээ нь үндсэн өвчний улмаас үүссэн хүндрэлийг нөхөх зорилготой бөгөөд үүний тулд өвчтөнд:
- Элэгний эсийг нөхөн сэргээх зорилгоор элэгний хамгаалалт авах.
- Бодисын солилцоог хэвийн болгох В витамин.
- Цусан дахь липид, холестерины хэмжээг хэвийн болгоход чиглэсэн эмүүдийн цогцолбор.
- Биеийн өсөлтийг өдөөх стероид эмүүд.
- Бэлгийн чухал үйл ажиллагааг сэргээх дааврын эм уух.
Урьдчилан сэргийлэх ба прогноз
Чихрийн шижингийн Мориакийн хам шинж зэрэг аюултай хүндрэл үүсэхээс сэргийлэхийн тулд үндсэн өвчнийг зөв эмчлэх, инсулины дутагдлаас сэргийлэх шаардлагатай.
Орчин үеийн эмээр нэгэнт хөгжсөн хам шинжийг цогцоор нь эмчлэхэд таамаглал нь нэлээд сайн байна.таатай, гэхдээ эмчийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх ёстой. Инсулины тунг зөв тохируулж, нөлөөлөлд өртсөн бүх эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг сэргээснээр хүүхдийг гадаад болон дотоод эрүүл мэндийг сэргээж чадна.
