Хүн, амьтнаас халдварлах боломжгүй, бүрэн ойлгогдоогүй шалтгаанаар үүсдэг өвчний жагсаалтад Бекийн өвчин сүүлийн байранд ордоггүй. Саркоидоз бол түүний орчин үеийн нэр юм. Энэ нь маш ховор тохиолддог, 100,000 хүн тутмын 150-аас илүүгүй оношлогддог боловч бүх тивийн хүмүүст нөлөөлдөг тул ICD-10 ангиллын системд олон улсын кодыг өгсөн байдаг. Энэ нь аль ч улсын эмч нарт нууц өвчний тодорхойлолтыг хөнгөвчлөх, эмчилгээний шинэ аргыг хамтран эрэлхийлж, өвчтөнд тусламж хэрэгтэй үед зөв шийдлийг хурдан олоход зайлшгүй шаардлагатай.
Саркоидоз - энэ юу вэ?
Бэкийн саркоидоз нь хүний янз бүрийн эрхтэнд фагоцитоз хийх чадвартай бүлэг эсүүд гэнэт хуваагдаж, хувирч эхлэхэд үүсдэг. Энэ үйл явцын үр дүнд зангилаа (гранулом) үүсдэг бөгөөд энэ нь ямар ч байдлаар илэрдэггүй эсвэл нөхцөл байдлыг ихээхэн доройтуулдаг.эрүүл мэнд. Гранулом нь зүрх, нүд, бөөр, элэг зэрэг ямар ч эрхтэнд илэрч болох боловч ихэнхдээ уушгинд байршдаг. Саркоидозын улмаас нас барах нь ховор бөгөөд зөвхөн эмчилгээ хийлгээгүй дархлаа сул, маш сул дорой өвчтөнүүдэд бүртгэгддэг. Өвчтөнүүдийн 10 орчим хувьд гранулом нь эм хэрэглэхгүйгээр өөрөө арилдаг. Саркоидозтой ихэнх хүмүүс уушигны эмч, зүрх судасны эмч, нүдний эмч, мэдрэл судлаач, арьсны эмч, ревматологичтой тусгай эмчилгээ хийлгэж, зөвлөгөө авах шаардлагатай байдаг.
Нээлтийн түүх
Бекийн (Бек) саркоидозыг Английн арьсны эмч Д. Хэтчинсон анх тодорхойлсон. 1877 онд тэрээр хөл, гарны арьсан дээр нил ягаан өнгийн гранулом бүхий 53 настай эрэгтэй, 64 настай эмэгтэй гэсэн хоёр өвчтөнийг ажиглав. 12 жилийн дараа Францын эмч Бесниер хамрын ижил төстэй грануломтой өвчтөнд өвчний явцыг тодорхойлсон. Нэмж дурдахад энэ өвчтөнд чих, хуруунууд нь саарал хөх өнгийн хавантай байсан. Норвегийн эмч Цезарь Бок Бесниерээс үл хамааран эдгээр грануломын гистологийн шинжилгээг хийж, "хоргүй арьсны саркоидоз" гэж нэрлэсэн. Тэрээр мөн салст бүрхэвч, уушгинд нил ягаан зангилаа гарч болохыг анзаарсан бөгөөд Шведийн эмч Шауманн саркоидозын янз бүрийн илрэлүүдийн талаархи мэдээллийг системчлэхийг оролдсон. Үүний үр дүнд энэ өвчнийг "Бесниер-Боек-Шауман өвчин" гэж нэрлэсэн. Энэ нэр томъёог зарим эмнэлгийн бичиг баримтаас олж болно.
Олон улсын ангилал
ICD-10 системд Бекийн саркоидозгуравдугаар зэрэглэлийн өвчин гэж ангилдаг. Энэ нь дархлааны эмгэг нь түүний этиологид хамаарна гэсэн үг юм. Олон улсын каталогийн дагуу энэ өвчин нь D 86 кодыг өгдөг. Грануломын нөлөөлөлд өртсөн тодорхой эрхтний саркоидоз нь дараахь дугаартай байна:
- уушгинд - D86.0;
- тунгалгийн булчирхайд - D86.1;
- уушиг болон тунгалгийн булчирхайд нэгэн зэрэг - D86.2;
- арьсанд - D86.3;
- тодорхойгүй эмгэг жам - D86.9.
Хэрэв бусад өвчин саркоидозоор оношлогдвол дугаарлалт дараах байдалтай байна:
- иридоциклит эсвэл урд талын увеит дагалддаг - D86.8 +H22.1;
- гавлын мэдрэлийн саажилттай - D86.8 + G53.2;
- үе мөчний эмгэгтэй - D86.8 +M14, 8;
- миокардиттай - D86.8 +I41, 8;
- миозиттэй - D86.8 +M63.3.
Урсгалын шинж чанараар нь ангилах
Бекийн саркоидоз гурван хэлбэрээр тохиолдож болно:
1. Архаг. Өвчтөнүүдийн сайн сайхан байдал ерөнхийдөө муудаж, үндэслэлгүй сул дорой байдал, хөдөлмөрийн чадвар буурч байна.
2. Цочмог. Энэ хэлбэр нь температурын огцом үсрэлт, тунгалгийн булчирхайн өсөлт, мөчний үений хаван зэргээр тодорхойлогддог.
3. Цочмог. Температурын долгион шиг өсөлттэй, ерөнхий байдал дунд зэрэг байна.
Галд тэсвэртэй хэлбэр бас бий (эмчлэх боломжгүй).
Хүндсээр нь ангилах
Тодорхойлсон өвчин нь хүндийн гурван зэрэгт хуваагдана:
Эхлээд. Өвчтөнүүд цээжний лимфийн зангилаа томордог(гуурсан хоолойн уушиг, цагаан мөгөөрсөн хоолой, паратрахеаль, салаалалт).
Хоёр дахь. Бэкийн саркоидозын 2-р зэрэг нь уушгинд үрэвслийн завсрын голомттой байдаг.
Гурав. Уушигны эдэд фиброз (пневмосклероз) гарч ирдэг бол цээжний дотоод зангилаа нэмэгдэхгүй, харин эмфизем үүсдэг. Фиброзын голомтуудтай хамт тэдгээр нь өргөн ууссан конгломерат үүсгэдэг. Өвчтөнүүд цээжээр өвдөх, хоолны дуршил буурах, хүнд ядрах, нойрмоглох, хуурай ханиалгах, амьсгал давчдах, үе мөч өвдөх зэрэг гомдоллодог.
Саркоидозын таван үе шатыг ялгадаг ангилал байдаг:
- Тэг. Өвчин эхэлсэн ч уушигны рентген зурагт юу ч харагдахгүй байна.
- Эхлээд. Дотор тунгалгийн зангилаа нэмэгдэж эхэлдэг.
- Хоёр дахь. Лимфийн зангилаа томорч, уушигны эдэд гранулом үүсч эхэлдэг.
- Гурав. Уушигны эдэд өөрчлөлт гардаг.
- Дөрөвдүгээрт. Уушигны фиброз.
Этиологи
Бекийн саркоидоз ICD-ийн 10-р хувилбар нь дархлаа сулрахтай холбоотой өвчнийг хэлдэг, учир нь олон тооны судалгааны үр дүнд гранулом үүсэхэд HLA (хүний лейкоцитын эсрэгтөрөгч) ямар үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг тогтоосон. Тиймээс саркоидозоос хамгаалдаг, эсвэл эсрэгээрээ түүнийг өдөөж, тархи, нүд болон бусад эрхтнийг гэмтээдэг локусууд олдсон.
Саркоидоз нь халдварт биш гэдгийг хоёрдмол утгагүй нотолсон. Энэ өвчин нэг гэр бүлийн гишүүдийн дунд тохиолдож байгаа нь удамшлын халдвар дамжихыг үгүйсгэхгүй.
Магадгүй энэ л байхөвчний этиологийн талаар яг таг мэддэг. Өвчний хөгжилд юу нөлөөлдөг вэ гэсэн асуултад тодорхой хариулт байхгүй байна. Эрдэмтэд эрсдэлт хүчин зүйлс нь: байж болохыг зөвлөж байна.
- халдварт эсвэл мөөгөнцрийн халдвар;
- ургамлын тоос;
- хортой химийн хий, уур;
- буруу хооллолт;
- муу орчин.
Эпидемиологи
Бэкийн саркоидозын яг тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй бол өвчний тархвар зүйг сайн мэддэг. Тиймээс энэ өвчин нь ямар ч насны хүмүүст, тэр дундаа бага насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг нь батлагдсан боловч 20-40 насны өвчтөнүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг бөгөөд эмэгтэйчүүд үүнд илүү өртөмтгий байдаг. Арьс өнгөний хувьд ч ялгаа бий. Саркоидоз нь Ойрхи Дорнод болон Японд нэн ховор тохиолддог бөгөөд Энэтхэгт 100,000 хүн тутмын 150 нь оношлогддог бол Европын хойд хэсэгт 100,000 хүн тутмын 40 нь өвчилдөг бол өмнөд хэсэгт энэ үзүүлэлт арай өндөр байна. Австралид Бекийн өвчин 100,000 хүн тутамд 92, АНУ-д Африк гаралтай Америкчуудын дунд 40-64, цайвар арьстай хүмүүсийн дунд 100,000 хүн тутмын 10-14 нь л өвддөг.
Гайхалтай нь тамхи татдаг хүмүүс тамхи татдаггүй хүмүүсийг бодвол саркоидозоор бага өвддөг.
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Саркоидоз нь эхний шатандаа ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг. Ихэнхдээ хүмүүс ийм өвчтэй гэж сэжиглэдэггүй. Хамгийн тодорхой нь шинж тэмдгүүд нь 3-р зэргийн өвчний үед ийм шинж тэмдэг илэрдэгБэкийн саркоидозын уушиг-mediastinal хэлбэр гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч ихэнх өвчтөнд дараах шинж тэмдэг илэрдэг:
- хоолны дуршил буурах;
- хайхрамжгүй байдал, идэвхгүй байдал;
- ядаргаа (сэрсэн цагаасаа л ажиглагддаг);
- температур;
- булчин өвдөх;
- биеийн жин хасах;
- түгсрэлтийн эсрэг эм хэрэглэдэггүй ханиалга.
Иймэрхүү гомдлын дагуу ихэвчлэн "ханиад" эсвэл "АРИХ" оношлогддог боловч саркоидоз даамжрах тусам ханиалга удаан үргэлжилж, цус алдалт гарч, арьсан дээр грануломууд илэрдэг. Ирээдүйд эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд нүд, элэг, зүрх, бусад эрхтнүүдийг гэмтээж болно. Маягт бүрийн шинж тэмдгүүд нь онцлог шинж чанартай байдаг. Тиймээс D86.8 + H22.1төрлийн саркоидозын үед хараа муудаж, зовхи үрэвсэж, лакримац гарч ирдэг. D86.8 + I41 төрлийн 8зүрхний дутагдал, амьсгал давчдах, хэм алдагдалын шинж тэмдэг илэрдэг. D86.3 хэлбэрийн үед арьсан дээр улайлт үүсдэг. Тэд тууралт шиг харагдаж болно. Нүүр, гарын шуу, шилбэ гэмтсэн.
Оношлогоо
Бекийн саркоидоз нь бусад өвчний шинж тэмдэгтэй төстэй байдаг. Үүнийг зөв ялгахын тулд өвчтөнд олон нарийн мэргэжлийн эмч нарын үзлэг, зөвлөгөө шаардлагатай бөгөөд дараахь зүйлийг үгүйсгэхийн тулд хэд хэдэн шинжилгээ өгөх шаардлагатай:
- сүрьеэ;
- бериллиум (бериллийтэй харьцахад илэрдэг);
- хэрх өвчин;
- лимфома (лимфийн зангилааны хорт хавдар);
- аливаа зүйлийн харшлын урвал;
- мөөгөнцрийн халдвар.
Өвчтөнд шинжилгээ хийж байна:
- цус (ерөнхий ба биохимийн);
- шээс (ерөнхий);
- ЭКГ;
- бронхоскопи;
- гуурсан хоолойг угаах судалгаа;
- Сүрьеэгийн шинжилгээ;
- рентген зураг (амьсгалын тогтолцооны CT-тэй хамт хийж болно), олон зүсэлттэй CT нь ялангуяа сайн үр дүн өгдөг ба зүрхний мөхлөгт өөрчлөлтийг илрүүлэх зорилгоор MRI-ийг зааж өгдөг;
- тароскопи (ялангуяа хэцүү тохиолдолд хэрэглэдэг).
Бэкийн саркоидозын хэт авиан шинжилгээг улаан хоолойноос хийдэг ба цээжний доторх тунгалгийн булчирхайг шалгахад маш сайн үр дүн өгдөг. Үүний зэрэгцээ биопси хийдэг.
Өөр нэг төрлийн шинжилгээ бол галлийн шинжилгээ юм. Энэ металл нь үрэвслийн голомтод хуримтлагдах хандлагатай байдаг. Уг бодисыг судсаар тарьснаас хойш 2 хоногийн дараа өвчтөнийг сканнердсан. Аргын сул тал нь саркоидоз эсвэл өөр өвчний улмаас үүссэн эсэхээс үл хамааран аливаа үрэвслийн голомтод галли хуримтлагдаж болно.
Бекийн саркоидозын эмчилгээ
Энэ өвчний эмчилгээний зорилго нь өртсөн бүх эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг хадгалахад оршино. Өвчтөний уушгинд сорви үүссэн бол түүнийг арилгах боломжгүй.
Бүх шинжилгээгээр саркоидозын оношийг батлахад эмч глюкокортикостероидыг зааж өгдөг. Гол эм бол преднизолон юм. Эмчилгээний хугацаа урт, 8 сар хүртэл байдаг. Энэ нь гаж нөлөө үүсгэж болзошгүй:
- хаван;
- жин нэмэх;
- ходоодны өвдөлт;
- сэтгэлийн өөрчлөлт;
- цусны даралт ихсэлт;
- батга.
Эмийг уухад эерэг нөлөө маш хурдан ажиглагддаг ч эмчилгээг зогсоосны дараа өвчний шинж тэмдэг эргэж болно.
Цогцолборт Пентоксифиллин, Метотрексат, Хлорохин зэргийг зааж өгсөн.
Гранулом нь өөрөө алга болдог тул саркоидозын улмаас таагүй, өвдөлт үүсгэдэггүй өвчтөнүүдэд эмчилгээ хийдэггүй, харин эрүүл мэндийн байдлыг нь тогтмол хянаж байдаг.
Урьдчилсан мэдээ
Хэрвээ Бекийн саркоидоз нь CT, уушигны рентген зураг, биопсийн шинжилгээнд үндэслэн оношлогдвол ямар ч алдаа гарахгүй, гэхдээ цөхрөх шаардлагагүй. Энэ өвчин нь зөв эмчилгээ хийснээр амьжиргааны төвшин буурахгүй, хөдөлмөрийн чадварт сөргөөр нөлөөлөхгүй бөгөөд энэ өвчтэй эмэгтэйчүүд ямар ч асуудалгүй эрүүл хүүхэд төрүүлдэг.
Цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөний тухайн хэсэгт л хүндрэл гардаг. Тэдэнд тохиолдож магадгүй:
- амьсгалын дутагдал;
- хараагүй болох хүртэл их хэмжээний харааны бэрхшээл;
- дотоод эрхтний өвчнийг хурцатгах.
Саркоидозын шалтгаан нь тодорхой бус байгаа тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ боловсруулагдаагүй байна. Эмч нар зөвхөн ерөнхий зөвлөмж өгдөг:
- өдөр тутмын зөв дэглэмийг сахих;
- зохистой хооллох;
- архи хэтрүүлэн хэрэглэхгүй байх;
- хортой химийн бодис, ялангуяа дэгдэмхий чанар өндөртэй, түүнчлэн хий болонтоос.
