ICD (Өвчний олон улсын ангилал) нефротик хам шинж нь бөөрний бие даасан өвчин биш, харин шинж тэмдгүүдийн нэгдэл бөгөөд нийт нь бөөр хэвийн ажиллахгүй байгааг илтгэнэ.
Бөөрний жижиг судас (венул, артериол, хялгасан судас) нь бичил шүүлтүүрийн үүрэг гүйцэтгэж, цуснаас хорт бодис, хаягдал бүтээгдэхүүн, илүүдэл усыг зайлуулдаг. Эдгээр хог хаягдал, ус давсаг руу орж, бидний биеэс шээсээр гардаг. Ер нь шээсэнд уураг байх ёсгүй.
Бөөрний судаснууд нь бөөрийг шүүдэг бөөрөнхий торны нэг хэсэг юм. Шүүлтүүрийн сүлжээ эвдэрсэн үед хэт их уураг шүүлтүүрээр дамжин шээс рүү ордог. Үүний үр дагавар нь нефропатик синдром, өөрөөр хэлбэл бөөрний үйл ажиллагааны эд (нефрон) аажмаар устах явдал юм.
Энэ бөөрний өвчин нь насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд нөлөөлдөг.
Бөөрний өвчний шинж тэмдэг
Энэ эмгэгтэй гэж оношлогдсон ихэнх хүмүүс ердийн эмчийн үзлэгээр эмнэлзүйн үзлэгт хамрагдах хүртлээ үүнийг мэддэггүй байсан.
Бөөрний эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь:
- Уураг шээсээр хэт их ялгарах (протеинурия).
- Цусны сийвэнгийн уураг бага. Эмнэлгийн бүртгэлд "гипоальбуминеми" гэж бичсэн байж магадгүй.
- Цусан дахь холестерин ихтэй. Үүнийг анагаах ухааны нэр томъёо нь гиперлипидеми юм.
- Цусан дахь триглицерид гэж нэрлэгддэг саармаг өөхний өндөр түвшин.
- Нүүр, гар, хөл, шагай хавагнах.
- Жин нэмэгдэнэ.
- Байнгын ядрах мэдрэмж.
- Хөөстэй шээс.
- Өлсгөлөн багассан.
Хэрэв та ерөнхий шинжилгээгээр нефротик хам шинжийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь асуудлын шалтгааныг олж мэдэх шаардлагатай. Энэ нь үндсэн шалтгааныг олохын тулд нэмэлт шинжилгээ, оношлогооны процедурыг шаардаж болзошгүй.
Бөөрний үйл ажиллагаа эрхэлдэг эдийг их хэмжээгээр гэмтээж (70-80%) хүртэл бөөрний өвчин нь ихэвчлэн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй байдаг.
Хүн болгонд уураг хэрэгтэй
Олон төрлийн уураг байдаг бөгөөд бидний бие эрхтэнүүдийг бүрдүүлдэг яс, булчин болон бусад эд эсийг бий болгох, халдвартай тэмцэх зэрэг олон янзаар уураг хэрэглэдэг.
Бөөрний эд гэмтэх үед бөөр хэвийн ажиллахаа больж, альбумин хэмээх уураг эдээр дамжин өнгөрөх боломжийг олгодог.шээсэнд шүүх систем.
Албумин нь биеэс илүүдэл шингэнийг арилгахад тусалдаг. Цусан дахь альбумин дутагдсанаар биед шингэн хуримтлагдаж нүүр болон биеийн доод хэсэгт хаван үүсдэг.
Холестерин нь биеийн чухал бүрэлдэхүүн хэсэг
Бидний биед холестерин хэрэгтэй бөгөөд энэ нь өөрөө өөрөө үүсдэг. Үүнээс гадна холестерин нь хоол хүнсээр дамждаг. Цусан дахь холестерины хэт их хэрэглээ нь цусны судаснуудад хор хөнөөл учруулдаг, учир нь энэ бодисын дуслууд нь венийн болон артерийн хананд наалдаж, цусны бүлэгнэл үүсгэдэг (судасны хөндийгөөр бүрэн буюу хэсэгчлэн бөглөрөх). Судас дахь цусны бүлэгнэл нь зүрхний үйл ажиллагааг саатуулж, эд, эрхтэн рүү цусны урсгалыг саатуулж, улмаар миокардийн шигдээс, цус харвалт үүсгэдэг.
Триглицерид нь цусан дахь "энергийн" өөхний нэг төрөл юм
Бид хоол идэх үед бидний бие орж ирж буй хоолноос илчлэгийг шатааж энерги үүсгэдэг. Хэрэв бид зарцуулж байгаагаас илүү их калори хэрэглэдэг бол илүү их илчлэг нь триглицерид болж хувирдаг.
Триглицеридүүд нь өөхөн эдэд хадгалагддаг бөгөөд яаралтай үед эсийн хэвийн үйл ажиллагааг хангах эрчим хүч болгон ашигладаг. Цусан дахь триглицеридын түвшин өндөр байгаа нь зүрхний өвчин тусах магадлал өндөр байгааг илтгэнэ.
Хэн нефротик синдромд өртөмтгий вэ?
Бүх нас, хүйс, үндэстэн ястны хүмүүс энэ эмгэгт өртөмтгий байж болох ч ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны мэдээлснээр(ЭМЯ), эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс илүү тохиолддог.
Хүүхдэд нефротик хам шинж ихэвчлэн 2-6 насанд илэрдэг.
Зарим хүчин зүйлүүд нь бөөрний өвчний даамжрах магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Үүнд:
- Бөөрний эмгэг судлал (гломерулонефрит, нефролитиаз гэх мэт).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Стероид бус үрэвслийн эсрэг эм (NSAID), антибиотик зэрэг эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх.
- Халдвар: ХДХВ, вируст гепатит, хумхаа.
- Чихрийн шижин, чонон хөрвөс, амилоидоз.
Этиологийн хүчин зүйл (шалтгаан)
Синдром нь бөөрний янз бүрийн өвчин болон бусад хүчин зүйлээс шалтгаалж болно.
Хэрэв өвчин нь зөвхөн бөөрөнд нөлөөлдөг бол тэдгээрийг нефротик хам шинжийн үндсэн шалтгаан гэж нэрлэдэг. Бөөр зэрэг бүх биед нөлөөлдөг бусад хүчин зүйлсийг хоёрдогч шалтгаан гэж нэрлэдэг.
Ихэнх хүмүүс хоёрдогч шалтгаанаас болж бөөрний хүнд хэлбэрийн өвчнөөр өвчилдөг.
Насанд хүрэгчдийн хамгийн түгээмэл гол шалтгаан нь фокусын сегментийн гломерулосклероз (FSGS) гэж нэрлэгддэг эмгэг юм. FSGS нь бөөрөнцөр гэж нэрлэгддэг бөөрний шүүлтүүрт бичил сорви үүсгэдэг.
Янз бүрийн аутоиммун өвчин болон архаг дархлааны өвчин нь бөөрийг ноцтой гэмтээж болно.
Амилоидоз нь цусанд амилоид хэмээх уургийн бодис хуримтлагдах удамшлын шинж чанартай өвчин юм. Энэ нь цусны судасны хананд хуримтлагддагянз бүрийн эрхтэн, түүний дотор бөөр.
Насанд хүрэгчдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог хоёрдогч хүчин зүйл бол чихрийн шижин юм. Эмгэг судлал нь бөөрний (бөөрний) чихрийн шижин гэгддэг бөөрний өвчин дагалддаг.
Хүүхдэд бөөрний хам шинжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь бага өөрчлөлтийн өвчин (MCD) юм. Бага зэрэг өөрчлөгдсөн өвчин нь бөөрөнд далд гэмтэл учруулдаг бөгөөд үүнийг зөвхөн маш хүчтэй микроскопоор л харж болно.
Хүүхдэд хамгийн их тохиолддог хоёрдогч хүчин зүйл бол чихрийн шижин юм.
Бүх хэлбэрийн хувьд энэ өвчний нэгдмэл шинж чанар нь бөөрөнхий эдийг аажмаар устгах явдал юм.
Бөөрний гуурсан хоолой, завсрын эдэд нөлөөлдөг эмгэгүүд, тухайлбал завсрын нефрит нь нефротик синдром үүсгэдэггүй.
Оношлогооны чадвар
- Тооцоолсон бөөрөнхий шүүлтүүрийн (eGFR) цусны шинжилгээ нь бөөрний үйл ажиллагааг үнэлэх хурдан шинжилгээ юм. Таны eGFR нь сийвэнгийн креатинин болон мочевины түвшингийн шинжилгээнд үндэслэсэн тоо юм. Анхдагч шээс нь цусны сийвэнг гломеруляр саадаар шүүж үүсдэг; хүний хувьд гломеруляр шүүлтүүрийн хурд (GFR) 125 мл/мин байна.
- Эмнэлзүйн шээсний шинжилгээ. Бөөрний хүнд гэмтэлтэй үед их хэмжээний уураг шээсэнд ордог. Энэ нь нефротик бөөрний хам шинжийн хамгийн анхны шинж тэмдгүүдийн нэг байж болох юм. Шээсэнд уураг байгаа эсэхийг (протеинурия гэж нэрлэдэг) шалгахын тулд шээсний ерөнхий шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай.тунадасны микроскоп. Цусны сийвэнгийн альбумины физиологийн үнэ цэнэ нь 0.1% байдаг ба энэ нь ихэвчлэн бөөрөнхий шүүрлийн саадыг давж чаддаг.
- Бөөр давсагны хэт авиан шинжилгээг нефротик хам шинжийг оношлох. Бөөр, цусны эргэлтийн морфологийн (бүтцийн) байдлыг үнэлэх боломжийг танд олгоно. Мөн хэт авиан шинжилгээ нь шээсний системийн хавсарсан эмгэгийг тодорхойлоход тусална.
Туршилтын тууз бүхий экспресс шээсний шинжилгээ хийсний дараа та бөөрний эмгэгийг сэжиглэж болно. Протеинурийн лавлагаа өндөр байвал туршилтын туузны өнгө өөрчлөгдөнө.
Цусны сийвэн дэх альбумин хэмээх уургийн түвшин бага байгааг харуулсан эмнэлзүйн цусны шинжилгээ нь оношийг батлах болно.
Зарим тохиолдолд заасан эмчилгээ үр дүнгүй бол бөөрний биопси хийлгэнэ. Үүнийг хийхийн тулд бөөрний эдээс маш жижиг дээжийг зүүгээр авч микроскопоор харна.
Бөөрний протеинурия нь шээсээр өдөрт гурав ба түүнээс дээш грамм уураг алдах эсвэл нэг шээсний цуглуулгад шээсний креатинины грамм тутамд 2 грамм уураг илрэхийг хэлнэ.
Нефротик хам шинж нь нефротын хүрээний протеинурия, ийлдэс гипоальбуминеми, нүүрний болон биеийн доод хэсгүүдийн хавантай хавсарсанаар тодорхойлогддог.
Бөөрний синдромыг хүндрүүлэх хүчин зүйлс
Уураг нь олон төрлийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Сийвэн дэх (цусан дахь) уургийн түвшин бага байх үед бие нь цусны бүлэгнэлтийн асуудалд өртөмтгий болдог.халдвар (цусан дахь уургийн хэсэг нь дархлааны тогтолцооны гол эс болох иммуноглобулиныг агуулдаг гэдгийг харгалзан үзвэл).
Нянгийн болон вирусын гаралтай хамгийн түгээмэл хүндрэлүүд нь цочмог сепсис, уушгины үрэвсэл, хэвлийн үрэвсэл юм.
Венийн тромбоз ба уушигны эмболи (PE) нь цочмог нефротик хам шинжийн сайн мэддэг үр дагавар юм.
Бусад хүндрэлүүд нь:
- Цус багадалт (цус багадалт).
- Кардиомиопати, түүний дотор ишеми.
- Цусны даралт ихсэх - системийн гипертензи.
- Архаг хаван.
- Бөөрний цочмог ба архаг дутагдал (ARF, CRF).
Бөөрний өвчний эмчилгээний сонголт
Бөөрний хам шинжийн өвөрмөц эмчилгээ байдаггүй, бүх эмчилгээ нь ихэвчлэн зөвхөн шинж тэмдэг (шинж тэмдэг, хүндрэлийг арилгах) болон урьдчилан сэргийлэх (бөөрний эдийг цаашид устгахаас сэргийлдэг) байдаг.
Бөөрний бүрэн дутагдалд (бөөрний төгсгөлийн үе шат) хүний амийг аврахын тулд диализ болон дахин бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай гэдгийг мэдэх нь чухал.
Эмчлэгч эмч тодорхой шинж тэмдгийг арилгах эм бичиж өгдөг. Эдгээрт цусны даралт ихсэх, холестеролыг хянах эм, зүрхний өвчний эрсдлийг бууруулах эм багтаж болно.
Цусны даралт бууруулах эмүүд нь ACE (ангиотензин хувиргагч фермент) дарангуйлагч ба ARBs (ангиотензин II рецептор хориглогч) гэж нэрлэгддэг бөгөөд хялгасан судасны даралтыг бууруулдаг.уураг шээсэнд гарахаас сэргийлнэ.
Шээс хөөх эм нь биеийг илүүдэл уснаас салгах, цусны даралтыг хянах, хаван багасгах зорилгоор тогтоодог.
Зүрхний шигдээс (зүрхний шигдээс) болон цус харвалтаас сэргийлэхийн тулд цусны бүлэгнэлтийн эрсдэлтэй үед цус шингэлэх эм (антикоагулянт) хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Хоолны дэглэмийг өөрчлөх нь эмчилгээнд маш чухал үүрэг гүйцэтгэдэг; Өөх тос багатай хоолны дэглэм нь цусан дахь холестерины хэмжээг хянахад тусалдаг. Загас эсвэл өөхгүй мах сонго.
Давс (натрийн хлорид)-ын хэрэглээг хязгаарлаж хаваныг багасгаж, цусны даралтыг эрүүл түвшинд байлга.
Дархлаа дарангуйлах эм нь гломерулонефрит, системийн чонон хөрвөс гэх мэт глюкокортикостероидууд (Преднизолон, Декортин, Медопред гэх мэт) зэрэг дархлааны тогтолцооны хэт их хариу үйлдлийг дарангуйлдаг.
Бөөрний даамжрах гэмтлээс хэрхэн сэргийлэх вэ?
Энэ синдромоос сэргийлэх цорын ганц арга бол түүнийг үүсгэгч өвчнөөс сэргийлэх явдал юм.
Хэрэв таны бөөрөнд хор хөнөөл учруулж болзошгүй өвчин байгаа бол үндсэн өвчнөө хянах, бөөрний гэмтэлээс сэргийлэхийн тулд нефротик хам шинжийн эмнэлзүйн удирдамжийг боловсруулахын тулд эмчтэйгээ зөвлөлдөнө үү.
Мөн эмчтэйгээ бөөрний үйл ажиллагааны тодорхой шинжилгээний талаар ярилцаарай.
Энэ маш чухалчихрийн шижин, цусны даралт ихсэх, эсвэл бөөрний өвчтэй гэр бүлтэй хүмүүст. Бөөрний гэмтэл нь үргэлж эргэлт буцалтгүй байдаг тул нас барсны дараа эсүүд сэргэдэггүй. Харин суурь өвчнөө эрт үе шатанд нь илрүүлж, эмчилгээг цаг тухайд нь зааж өгвөл нөхцөл байдал хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэх бүрэн боломжтой.
Хүүхдийн бөөрний эмгэг
Нефротик хам шинж нь ямар ч насны хүмүүст тохиолдож болох ч ихэвчлэн 2-5 насны хүүхдүүдэд оношлогддог.
Эмгэг судлал нь охидоос илүү хөвгүүдэд нөлөөлдөг. Жил бүр 50,000 орчим хүүхэд нефротик синдромтой гломерулонефритээр оношлогддог. Энэ нь бөөр, аутоиммун өвчтэй гэр бүлүүд эсвэл Азийн диаспорад илүү түгээмэл байдаг ч яагаад ийм болсон нь одоогоор тодорхойгүй байна.
Хүүхдэд бөөрний өвчний шинж тэмдэг
Насанд хүрэгчдийн нэгэн адил хаван эхлээд нүдний эргэн тойронд, дараа нь хөлний доод хэсэг болон биеийн бусад хэсэгт илэрдэг.
Иммуноглобулин нь халдвартай тэмцдэг цусан дахь тусгай бүлэг уургийн эсрэгбие юм. Бие махбодь уураг алдах үед хүүхэд халдварт өвчин тусах магадлал өндөр байдаг.
Шээсэнд өөрчлөлт гардаг - заримдаа шээсэнд их хэмжээний уураг агуулагдах нь хөөс үүсэх шалтгаан болдог.
Бөөрний синдромтой ихэнх хүүхдүүд "хамгийн бага өөрчлөлтийн өвчин"-тэй байдаг. Энэ нь эд эсийн дээжийг биопси авах хүртэл шинжилгээнд тэдний бөөр хэвийн эсвэл хэвийн хэмжээнд ойрхон харагдаж байна гэсэн үг юм.микроскопоор шалгадаггүй. Хамгийн бага өөрчлөлттэй өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна.
Финляндын төрлийн удамшлын нефротик хам шинжийн үед шүүлтүүрийн завсрын уураг болох нефриний ген мутацид орж, нярайд бөөрний өвчин үүсгэдэг.
Энэ нь мөн бөөрний асуудал эсвэл бусад эмгэгийн үр дүнд үүсдэг:
- гломерулосклероз - бөөрний дотоод бүтэц гэмтэх үед;
- гломерулонефрит - бөөрний шүүх системийн үрэвсэл;
- ХДХВ эсвэл гепатит В, С зэрэг халдвар;
- системийн чонон хөрвөс;
- чихрийн шижин;
- хадуур эсийн цус багадалт;
- Маш ховор тохиолдолд лейкеми, олон миелома, лимфома зэрэг зарим төрлийн хорт хавдар үүсдэг.
Гэхдээ эдгээр асуудал насанд хүрэгчдэд хүүхдүүдээс илүү тохиолддог.
Хүүхдэд нефротик синдромын шинж тэмдгийг стероид эмээр хянах боломжтой.
Ихэнх хүүхдүүд стероидуудад сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг ба бөөрний дутагдлын эрсдэл багасдаг. Гэсэн хэдий ч цөөн тооны хүүхдүүд (удамшлын) төрөлхийн нефротик хам шинжтэй байдаг бөгөөд энэ нь эмчилгээнд бага хариу үйлдэл үзүүлэх хандлагатай байдаг. Эцсийн эцэст тэдний синдром бөөрний архаг дутагдалд ордог бөгөөд ийм хүүхдүүдэд бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог.
Эмчилгээнд эерэг хариу өгсөн ихэнх хүүхдүүдэд шинж тэмдгүүд нь дарагдаж, намжих шинж тэмдэг илэрдэг - өвчний хөгжлийг түр зогсоодог, дараа нь хэсэг хугацааны дараа шинж тэмдгүүд дахин сэргэдэг - дахилт үүсдэг.
БИхэнх тохиолдолд хүүхэд нас ахих тусам өвчний дахилт багасдаг ба нефротик хам шинж өсвөр насандаа арилдаг.
Эмгэг судлалын нөхцөл байдлыг хянах
Эцэг эхчүүд хүүхдээ нарийн мэргэжлийн эмч (хүүхдийн нефрологич)-д аваачиж, бөөрний хам шинж, шинжилгээ, тусгай эмчилгээний талаар зөвлөгөө авах хэрэгтэй.
Үндсэн эмчилгээ нь стероидууд (глюкокортикостероидууд) боловч хүүхдэд мэдэгдэхүйц гаж нөлөө илэрвэл нэмэлт эмчилгээг бас хэрэглэж болно.
Ихэнх хүүхдүүд өсвөр насандаа дахилттай байдаг ба эдгээр хугацаанд стероид хэрэглэх шаардлагатай болдог.
Төрөлхийн нефротик хам шинжтэй хүүхдүүдэд ихэвчлэн дор хаяж 4 долоо хоног преднизолон тарьж, дараа нь 4 долоо хоног тутамд тунг багасгадаг. Энэ нь уураг үүсэхээс сэргийлнэ.
Преднизолоныг богино хугацаанд хэрэглэхэд ихэвчлэн ноцтой эсвэл урт хугацааны гаж нөлөө илэрдэггүй ч зарим хүүхдэд:
- хоолны дуршил нэмэгдэх;
- жин нэмэх;
- нүүр улайх;
- сэтгэлийн байдал байнга өөрчлөгддөг.
Ихэнх хүүхдүүд нефротик синдромыг преднизолоноор эмчлэхэд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг бөгөөд уураг нь шээснээс алга болж, хаван нь хэдхэн долоо хоногийн дотор алга болдог. Энэ хугацаанд ремиссия тохиолддог.
Шээс хөөх эм буюу шээс хөөх эм нь хуримтлагдахыг багасгахын тулд бас хэрэглэж болно.шингэн. Тэд ялгарах шээсний хэмжээг нэмэгдүүлэх замаар ажилладаг.
Пенициллин нь антибиотик бөгөөд халдвар авах магадлалыг бууруулахын тулд дахилтын үед өгч болно.
Хоолны дэглэмтэй хоол хүнс чухал. Хүүхдийнхээ хоолны дэглэм дэх давсны хэмжээг багасгаж, цаашид ус барьж, хаван үүсэхээс сэргийлээрэй.
