Энэ бол нефротик хам шинж гэдгийг анхаарч үзээрэй. Энэ нь бөөрийг гэмтээж, их хэмжээний протеинурия, хаван, уураг, липидийн солилцоо алдагдах зэрэг шинж тэмдгүүдийн цогц юм. Эмгэг судлалын үйл явц нь диспротеинеми, гиперлипидеми, гипоальбуминеми, янз бүрийн нутагшуулалтын хаван (серозын хөндийн дусал хүртэл), салст бүрхэвч, арьсны дистрофийн өөрчлөлтүүд дагалддаг. Оношлогоонд эмнэлзүйн болон лабораторийн зураг хамгийн чухал үүрэг гүйцэтгэдэг: бөөрний гаднах болон бөөрний шинж тэмдэг, цус, шээсний биохимийн шинжилгээний өөрчлөлт, бөөрний биопсийн мэдээлэл. Нефротик хам шинжийн эмчилгээ нь ихэвчлэн консерватив байдаг. Үүнд шээс хөөх эм, хоолны дэглэм, дусаах эмчилгээ, кортикостероидууд, антибиотикууд, цитостатикууд орно.
Цочмог нефротик хам шинж нь ихэвчлэн өргөн хүрээтэй тохиолддогсистемийн, урологийн, халдварт, архаг бодисын солилцоо, идээт өвчин. Орчин үеийн урологийн хувьд ийм шинж тэмдгийн цогцолбор нь бөөрний өвчний явцыг ихээхэн хүндрүүлдэг бөгөөд энэ нь ойролцоогоор 20% -д ажиглагддаг. Өвчин нь ихэвчлэн 30 наснаас хойш насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд, өндөр настай хүмүүс болон хүүхдүүдэд бага тохиолддог. Үүний зэрэгцээ, лабораторийн шинж тэмдгүүдийн сонгодог тетрад байдаг: протеинурия (өдөрт 3.5 г-аас их), гипопротеинеми ба гипоальбуминеми (60-50 г / л-ээс бага), гиперлипидеми (холестеролын хэмжээ 6.5 ммоль / л-ээс их), хаван. Эдгээр илрэлүүдийн зарим нь байхгүй тохиолдолд мэргэжилтнүүд нефротик хам шинжийн бууралт (бүрэн бус) гэж ярьдаг. Нефротик хам шинжийн шалтгааныг цаашид авч үзэх болно.
Үйлдсэн шалтгаан
Энэ нь нефротик хам шинж гэдгийг ойлгохын тулд өвчний шалтгааныг олж мэдье. Гарал үүслийн шинж чанараараа өвчин нь анхдагч (бөөрний бие даасан эмгэгийг хүндрүүлдэг) ба хоёрдогч (хоёрдогч хэлбэрийн бөөрний оролцоотойгоор үүсдэг өвчний үр дүнд) юм. Анхан шатны эмгэг нь пиелонефрит, гломерулонефрит, анхдагч амилоидоз, бөөрний хавдар (гипернефрома), жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн нефропати зэрэгт тохиолддог. Түүнчлэн нефротик хам шинж нь төрөлхийн бөгөөд энэ тохиолдолд эмгэг нь удамшлын хүчин зүйл, жирэмсний үеийн явцын онцлогоос шалтгаална.
Хоёрдогч шинж тэмдгийн цогцолбор юунаас үүсдэг вэ?
Хоёрдогч шинж тэмдгийн цогцолбор нь ихэвчлэн олон тооны эмгэгийн нөхцлөөс үүдэлтэй байдаг:
- ревматик гэмтэл ба коллагеноз (SLE, цусархаг васкулит, зангилаа)периартерит, хэрх, склеродерма, ревматоид артрит);
- цэвсэх үйл явц (уушигны буглаа, гуурсан хоолой, септик эндокардит);
- лимфийн тогтолцооны өвчин (лимфогрануломатоз, лимфома);
- паразит ба халдварт өвчин (хумхаа, сүрьеэ, тэмбүү).
Олон тохиолдолд нефротик хамшинж нь эмийн эмчилгээний арын дэвсгэр дээр хүнд хэлбэрийн харшил, хүнд металлын хордлого (хар тугалга, мөнгөн ус), зөгий, могойд хатгуулсан үед үүсдэг. Хүүхдэд өвчний хөгжлийн шалтгааныг ихэвчлэн тодорхойлох боломжгүй байдаг тул эмч нар эмгэг процессын идиопатик хувилбарыг ялгаж үздэг. Бөөрний синдром нь бөөрний бусад эмгэгүүдээс юугаараа ялгаатай вэ?
Эмгэг жам
Эмгэг төрүүлэх тухай ойлголтуудын дотроос хамгийн үндэслэлтэй бөгөөд өргөн тархсан нь дархлаа судлалын онол юм. Үүний давуу тал нь аутоиммун болон харшлын өвчний үед энэ синдром үүсэх давтамж, дархлаа дарангуйлах эмчилгээнд биеийн сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг. Энэ тохиолдолд цусан дахь дархлааны эргэлтийн цогцолборууд нь эсрэгбие ба дотоод (ДНХ, криоглобулин, денатурат нуклеопротейн, уураг) эсвэл гадны (вирус, бактери, хоол хүнс, эм) эсрэгтөрөгчийн харилцан үйлчлэлийн үр дүн юм. Эдгээр нь нефротик хам шинжийн гол шалгуур юм.
Зарим тохиолдолд бөөрний бөөрөнцөрний суурийн мембраны эсрэг эсрэгбиемүүд шууд үүсдэг. Бөөрний эдэд дархлааны цогцолбор хуримтлагдах нь үрэвслийн урвалыг өдөөж, үйл ажиллагааг тасалдуулж өгдөг.бөөрөнхий капилляр дахь бичил цусны эргэлт нь судсаар хэт их коагуляци үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Бөөрний булчирхайн шүүлтүүрийн нэвчилтийг зөрчих нь нефротик хам шинжийн үед уургийн шингээлт, шээсэнд нэвтрэн ороход хүргэдэг (протеинурия).
Цусан дахь уураг их хэмжээгээр алдагдах үед уургийн солилцооны ийм эмгэгтэй нягт холбоотой гипоальбуминеми, гипопротеинеми болон гиперлипидеми (триглицерид, холестерин, фосфолипидын хэмжээ ихсэх) үүсдэг. Хаван үүсэх нь гипоальбуминеми, гиповолеми, осмосын даралт буурах, бөөрний цусны урсгал муудах, ренин, альдостероны тод ялгаруулалт, натрийн дахин шингээлт зэргээс шалтгаална.
Бөөрний хам шинжийн үед бөөр нь макроскопоор томорсон, хавтгай, гөлгөр гадаргуутай байдаг. Хэсэг дээр кортикал давхарга нь цайвар саарал өнгөтэй, медолла нь улаавтар өнгөтэй байдаг. Бөөрний эд эсийн зургийг микроскопоор судлах нь зөвхөн нефротик синдром төдийгүй үндсэн эмгэг (гломерулонефрит, амилоидоз, сүрьеэ, коллагеноз) -ийг тодорхойлдог өөрчлөлтийг төсөөлөх боломжийг олгодог. Гистологийн хувьд нефротик хам шинж нь хялгасан судас ба подоцитын (бөөрөнхий капсулын эсүүд) суурийн мембраны бүтцийг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог.
Шинж тэмдэг
Энэ бол нефротик хам шинж гэдгийг олон өвчтөн тэр бүр мэддэггүй. Өвчний гол илрэлүүд нь түүнийг өдөөж буй шалтгаануудын ялгааг үл харгалзан ижил төрлийн шинж чанартай байдаг. Гол шинж тэмдэг нь протеинурия бөгөөд өдөрт 3.5-5 ба түүнээс дээш г хүрдэг. Уургийн 90 орчим хувь нь ялгардагшээс, альбумин үүсгэдэг. Уургийн нэгдлүүдийн хүчтэй алдагдал нь шар сүүний уургийн нийт концентрацийг 60-40 г / л ба түүнээс дээш болгож бууруулдаг. Шингэнийг хадгалах нь асцит, захын хаван, анасарка (арьсан доорх эдийн ерөнхий хавдар), гидроперикарди, гидроторакс зэргээр илэрдэг. Бөөрний хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь маш тааламжгүй байдаг.
Энэ эмгэг процессын явц нь хүндээр сулрах, цангах, ам хуурайших, хоолны дуршил буурах, толгой өвдөх, нурууны доод хэсэгт хүндрэх, гэдэс дүүрэх, бөөлжих, гүйлгэх зэргээр дагалддаг. Өөр нэг онцлог шинж чанар нь өдөр тутмын шээс хөөх хэмжээ 1 литрээс бага байдаг полигури юм. Мөн парестези, миалги, таталт зэрэг үзэгдлүүд илэрч болно. Гидроперикарди ба гидроторакс үүсч, амрах болон хөдөлгөөний үед амьсгал давчдах шалтгаан болдог. Захын хаван нь өвчтөний моторт үйл ажиллагааг ихээхэн хязгаарладаг. Тэрээр идэвхгүй, цайвар өнгөтэй, арьс хуурайшиж, гуужиж, хумс, үс нь хэврэг болсон.
Бөөрний хам шинж нь хурдан эсвэл аажмаар хөгжиж, бага багаар тод томруун шинж тэмдгүүд дагалддаг бөгөөд энэ нь үндсэн эмгэгийн явцын шинж чанараас хамаардаг. Эмнэлзүйн явцын дагуу өвчний хоёр хувилбарыг ялгах ёстой - холимог ба цэвэр. Эхний тохиолдолд энэ нь нефротик-гипертоник эсвэл нефротик-гематурик хэлбэртэй байж болно, хоёрдугаарт, синдром нь цусны даралт ихсэх, гематуригүйгээр үргэлжилдэг.
Төрөлхийн төрөл
Төрөлхийн нефротик хам шинжхүүхдүүдэд ноцтой эмгэг илэрсэн. Энэ нь ерөнхий хэлбэрийн хаван (бие махбодид тархсан), гиперлипидеми, протеинурия зэргээр тодорхойлогддог. Энэ өвчний хөгжлийн гол цөм нь удамшлын шинж чанартай бөөрний эмгэг юм.
Бөөрний синдромыг өдөөж буй шалтгаанаас хамааран түүний хэд хэдэн сортуудыг ялгаж үздэг бөгөөд хэлбэр тус бүрт өөр өөр эмчилгээний аргыг хэрэглэдэг. Эдгээр төрлийн төрөлхийн өвчин нь:
- Хоёрдогч синдром нь хүүхдийн янз бүрийн системийн эмгэгийн гаж нөлөө юм. Жишээлбэл, чонон хөрвөс, чихрийн шижин, цусны эргэлтийн тогтолцооны эмгэг, хорт хавдар, элэгний вирусын гэмтэл. Өвчний прогноз, явц, энэ хэлбэрийн эмчилгээний аргыг сонгох нь эмгэг процессын хүндрэл, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хүнд байдлаас хамаарна.
- Удамшлын хам шинж. Энэ хэлбэр нь хүүхэд төрсний дараа хурдан илэрдэг. Зарим тохиолдолд энэ оношийг нялх хүүхдийн доторх хөгжлийн үед ч тогтоодог. Гэсэн хэдий ч нефротик хамшинж нь ахимаг насны үед (жишээлбэл, сургуулийн үеэр) илэрдэг тохиолдол байдаг. Ямар ч тохиолдолд ийм эмгэгийг эмчлэхэд маш хэцүү байдаг. Ихэнх өвчтөнд бөөрний дутагдал үүсдэг.
- Идиопатик хам шинж. Өвчний яг тодорхой шалтгааныг тогтоох боломжгүй үед оношлогддог.
- Тубулоинтерстициал хам шинж. Бөөрний синдромын энэ хэлбэрийн хувьд бөөрний үйл ажиллагааны түвшин буурдаг тул бөөрний үйл ажиллагаа буурдаг. Хурц ба байдагархаг хэлбэрийн өвчин. Эхнийх нь ихэвчлэн эм уух эсвэл харшлын урвалаар өдөөгддөг. Үүнээс гадна халдварт бодис нь нийтлэг шалтгаан болдог. Архаг хэлбэр нь дүрмээр бол бусад өвчний цаана үүсдэг.
Хүүхдэд хам шинжийн завсрын хэлбэрийн шинж тэмдэг нь энэ өвчний бусад сортуудын нэгэн адил ихэвчлэн шууд мэдэгддэг. Дараах эмгэгийн үзэгдлүүдэд онцгой анхаарал хандуулаарай:
- Биеийн хаван хурдацтай явагддаг. Тэр эхлээд зовхи дээр гарч ирдэг, дараа нь ходоод, хөл, цавинд очдог. Хожим нь асцит үүсдэг.
- Бие дэх шингэний хуваарилалт нь ихэвчлэн хүүхдийн биеийн байрлалаас хамаардаг. Мөн хаван үүсэхэд нөлөөлдөг. Жишээлбэл, хүүхэд хэсэг хугацаанд зогсож байвал хөл нь хавдах болно.
- Шээсний ялгарах хэмжээ аажмаар буурдаг. Энэ нь шээс дэх уургийн хэмжээг ихэсгэдэг тул лабораторийн үр дүнд нөлөөлдөг.
Эхлээд хүүхдийн даралт ихэсдэг. Тэрээр нойрмоглож, цочромтгой болж, толгой өвдөх, энэ нөхцлийн бусад шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хэрэв эрүүл мэндийн энэ зовиуртай байдлыг удаан хугацаанд үл тоомсорловол хүүхэд бөөрний дутагдалд ордог.
Бөөрний синдромтой хүүхдэд халдварт өвчин маш аюултай. Пневмококк эсвэл стрептококк нь бие махбодид идэвхждэг тул үр дагавар нь ноцтой өвчин үүсгэдэг. Энэ нь бронхит, erysipelas, перитонит байж болно. Гломерулонефрит хэрхэн банефротик синдром. Үүнтэй адил зүйл үү?
Гломерулонефрит эмгэгийн шалтгаан болдог
Гломерулонефрит нь бөөрний дархлааны үрэвсэлт гэмтэлээр тодорхойлогддог. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчний эхлэл нь халдварт эсрэгтөрөгчийн эсрэг дархлааны хариу урвал нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Нэмж дурдахад аутоиммун эмгэгийн хэлбэр нь аутоэсрэгбиемүүдийн (өөрийн эсийн эсрэгбие) хор хөнөөлтэй нөлөөнөөс болж бөөрний гэмтэл үүсдэг.
Энэ өвчин нь хүүхдийн бөөрний хоёрдогч эмгэгийн дунд шээсний замын халдварт гэмтлийн дараа хоёрдугаарт ордог. Статистикийн мэдээгээр эмгэг судлал нь бөөрний дутагдлын хөгжлийн улмаас өвчтөнүүдийн эрт тахир дутуу болох хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Цочмог гломерулонефрит ба нефротик хам шинжийн хөгжил нь ямар ч насныханд ажиглагддаг ч ихэнхдээ 40-өөс доош насны хүмүүст өвчин тусдаг.
Шалтгаан нь ихэвчлэн архаг буюу цочмог стрептококкийн халдвар (уушгины хатгалгаа, тонзиллит, тонзиллит, стрептодерма, час улаан халуурах) байдаг. Өвчин нь салхин цэцэг, улаанбурхан эсвэл SARS-ийн үр дүнд үүсч болно. Ийм гадны хүчин зүйлсийн нэгдэл нь дархлааны урвалыг өөрчилж, бөөрний цусны хангамжийг алдагдуулдаг тул өндөр чийгшил бүхий хүйтэнд удаан хугацаагаар өртөхөд эмгэгийн эмгэг үүсэх эрсдэл нэмэгддэг ("транш" бөөрний үрэвсэл гэж нэрлэдэг).
Оношлогооны арга хэмжээ
Бөөрний хам шинжийг оношлох гол шалгуур нь эмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэл юм. Объектив үзлэг нь тодорхойлоход тусалнацайвар ("сувд"), арьсанд хүрэхэд хуурай, хүйтэн, хэвлийн хэмжээ ихсэх, хэлний үслэг эдлэл, гепатомегали, хавдар. Гидроперикардийн үед зүрхний хил хязгаар өргөжиж, дуу чимээ багатай байдаг. Гидроторакс хөгжихийн хэрээр цохиурын дууг богиносгож, нарийн бөмбөлөгтэй цууралт, амьсгал суларсан. ЭКГ-д миокардийн дистрофи шинж тэмдэг илэрч, брадикарди тэмдэглэгдсэн.
Бөөрний хам шинжийн эмчилгээ
Энэ эмгэгийн эмчилгээг нефрологийн эмчийн хяналтан дор эмнэлэгт хийдэг. Бөөрний синдромын гарал үүслийн шинж чанараас хамаардаггүй нийтлэг арга хэмжээ бол давсгүй хоолны дэглэмийг хязгаарлагдмал хэмжээний шингэн, шинж тэмдгийн эмийн эмчилгээ (калийн бэлдмэл, шээс хөөх эм, антигистамин, зүрхний эм, витамин, гепарин, антибиотик), орондоо амрах, альбумин дусаах, реополиглюкин.
Бөөрний хам шинжийн эмчилгээнд өөр юу багтдаг вэ?
Өвчний гарал үүсэл тодорхойгүй, аутоиммун буюу бөөрний хордлогын улмаас үүссэн эмгэгийн үед өвчтөнд метилпреднизолон эсвэл преднизолоноор стероидын эмчилгээг (импульсийн эмчилгээгээр амаар эсвэл судсаар) зааж өгдөг. Дархлаа дарангуйлах стероидын эмчилгээ нь эсрэгбие үүсэхийг дарангуйлдаг, CEC, бөөрөнцөрийн шүүлтүүр, бөөрний цусны урсгалыг хэвийн болгодог. Өвчний дааварт тэсвэртэй хувилбарын эмчилгээний сайн үр нөлөөг импульсийн курсээр явуулдаг хлорамбуцил ба циклофосфамидтай цитостатик эмчилгээ хийх замаар олж авах боломжтой. Тайвшрах хугацаандцаг уурын амралтын газруудад эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Бөөрний хам шинжийн бүх зөвлөмжийг чанд дагаж мөрдөх ёстой.
Хоолны дэглэм
Энэ эмгэгийн хөгжилд өвчтөн тусгай хоолны дэглэм баримтлах ёстой. Бөөрний шүүрлийн чадвартай, хаван илэрсэн өвчтөнүүдэд үүнийг зааж өгдөг. Хоолны дэглэм нь шээс дэх уургийн хэмжээнээс ихээхэн хамаардаг.
Бөөрний синдром гэж оношлогдсон тохиолдолд хоолны дэглэм нь дараах зөвлөмжийг дагаж мөрдөх ёстой:
- өдөрт 5-6 удаа бага багаар идэх;
- 3000 калориас ихгүй;
- халуун ногоотой, тослог хоол идэхийг хориглоно;
- өдөрт 4г-аас илүү давс хэрэглэж болохгүй;
- өдөрт дор хаяж 1 литр шингэн уух хэрэгтэй.
Мөн их хэмжээний жимс, хүнсний ногоо, мөн гоймон, үр тариа, компот, өөх тос багатай сортын загас, мах, хивэгтэй талх идэхийг зөвлөж байна.
Урьдчилан сэргийлэх ба прогноз
Өвчний явц ба прогноз нь үндсэн эмгэгийн хөгжлийн мөн чанар, шалтгаантай холбоотой байдаг. Ерөнхийдөө этиологийн хүчин зүйлийг дарангуйлах, зөв, цаг тухайд нь эмчлэх нь бөөрний үйл ажиллагааг сэргээж, тогтвортой арилгадаг. Шалтгаан нь шийдэгдээгүй бол нефротик синдром нь ихэвчлэн бөөрний архаг дутагдалд шилждэг дахилт эсвэл байнгын явцтай байдаг.
Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд эрт болоннефротик хам шинж илрэх, харшлын болон нефротоксик нөлөөтэй эмийг хяналттай, болгоомжтой хэрэглэхэд хүндрэл учруулж болзошгүй бөөрний гаднах эсвэл бөөрний эмгэгийн сайжруулсан эмчилгээ. Ямар ч тохиолдолд энэ эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид цаг тухайд нь очиж үзэхийг зөвлөж байна.
Бид үүнийг нефротик хам шинж гэж үзсэн.
