Элэгний энцефалопати нь элэгний хатуурал, вируст гепатит, цочмог болон архаг дутагдал зэрэг элэгний өвчний хүндрэлийн нэг юм. Энэ эмгэгийн эмгэг нь аммиак болон бусад хортой гэдэсний бүтээгдэхүүнээр тархи, мэдрэлийн системийн гэмтэл юм. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнд оюун ухаан, сэтгэцийн эмгэг, сэтгэл хөдлөл, дааврын эмгэг, мэдрэлийн шинж тэмдгүүд буурч байна. Элэгний энцефалопатийг эмчлэх боломжгүй, өвчтөнүүдийн таамаглал нь гутранги байдаг: арав тутмын найм нь комд ордог бөгөөд энэ нь зайлшгүй үхэлд хүргэдэг.
Өвчин яагаад үүсдэг вэ
Элэгний энцефалопати нь элэгний шүүлтүүрийн үйл ажиллагаа суларсантай холбоотойгоор үүсдэг үрэвсэлт өвчний бүлэг юм. Шалтгаан ба механизмЭнэ эмгэгийн хөгжил бүрэн ойлгогдоогүй байгаа нь өвчтөнүүдийн дунд нас баралтын түвшин өндөр байгааг тайлбарлаж байна. Этиологийн хүчин зүйлсийг харгалзан түүний хэд хэдэн хэлбэрийг ангилдаг:
- А хэлбэр: элэгний цочмог дутагдлын үед үүсдэг.
- Б хэлбэр: Элэгний хатуурлын үед үүсдэг.
- С хэлбэр: Гэдэсний мэдрэлийн хорт бодис цусанд орж ирснээс үүсдэг.
А хэлбэрийн энцефалопати үүсгэдэг элэгний дутагдлын шалтгаанд элэгний үрэвсэл, удаан хугацааны архины хамаарал, элэгний хорт хавдар зэрэг болно. Мөн өвчин нь эм, мансууруулах бодис, химийн бодисоор хордлогын үед үүсч болно. А хэлбэрийн эмгэгийг өдөөж болох илүү ховор хүчин зүйлүүд нь:
- Будд-Чиари хам шинж;
- хагалгааны үр дагавар;
- жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн өөхний доройтол;
- Вестфал-Вилсон-Коноваловын хам шинж.
Элэгний энцефалопатийн хоёр дахь хэлбэр нь элэгний эсүүд үхэж, улмаар фиброз эдээр солигдох замаар тодорхойлогддог эрхтэний хатуурал юм. Ийм өөрчлөлтийн үр дүн нь эрхтэний үйл ажиллагааны алдагдал юм. Эмгэг судлалын үйл явц нь дараах тохиолдолд үүсч болно:
- ходоод гэдэсний замд байнга цус алдах;
- архаг өтгөн хаталт;
- урт хугацааны эм;
- халдвар;
- биед шимэгч хорхойтой байх;
- бөөрний дутагдал;
- түлэгдэлт, гэмтэл.
Тодорхойлох триггерүүдС хэлбэрийн элэгний энцефалопати нь элэгний суурь эмгэгийн улмаас үүсдэггүй, харин гэдэсний эмгэг төрүүлэгч бичил биетүүд болон нейротоксинуудаас үүсдэг. Өвчний энэ хэлбэрийн хувьд мэдрэлийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ төрлийн элэгний энцефалопатийн гол шалтгаан нь гэдэсний бичил биетний хурдацтай өсөлт, хуваагдал бөгөөд үүнийг дараах байдлаар тайлбарлаж байна:
- амьтны гаралтай уургийн хүнсний хэт их хэрэглээ;
- портосистемийн шунтын үр дагавар;
- архаг дуоденит, колит, гастродуоденитийн идэвхтэй явц.
Өвчний эмгэг жам
Хүний элэгний энцефалопати гэж юу байдгийг ойлгохын тулд хүний биеийн физиологийн онцлогт хандах хэрэгтэй. Таны мэдэж байгаагаар аммиак нь бидний булчин, бөөр, элэг, бүдүүн гэдсэнд үүсдэг. Эрүүл хүний хувьд энэ бодис нь цусны урсгалын хамт элэг рүү зөөгдөж, мочевин болж хувирдаг. Энэхүү бодисын солилцооны үйл явц нь цусны урсгал руу хортой элементүүдийг шингээхээс сэргийлдэг. Элэгний энцефалопатийн үед бодисын солилцоо алдагдаж, аммиак нь цусны урсгалд орж төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг.
Цус-тархины саадыг устгасны улмаас хордлого хийдэг. Хортой бодисууд нь глютамины үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлж, элсэн чихрийн исэлдэлтийн хурдыг удаашруулдаг. Үүний үр дүнд хаван үүсч, тархины эсийн энергийн өлсгөлөн үүсдэг. Үүнээс гадна аммиакаас гадна амин хүчлүүд нь түүний бүтцэд төвлөрсөн тархины эдэд нэвтэрч, ферментийн системийг дарангуйлж, төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг дарангуйлдаг. Өвчин ахих тусамцус, тархи нугасны шингэн дэх амин хүчлүүдийн харьцаа буурдаг. Ер нь энэ үзүүлэлт 3.5 нэгж дотор байдаг ба элэгний энцефалопатитай бол 1.5-д бараг хүрдэггүй.
Хортой дайралт нь мөн хлорын концентрацийг нэмэгдүүлж, мэдрэлийн импульсийн дамжуулалтыг удаашруулдаг. Энэ бүхэн нь элэгний цочмог дутагдал, цусны хүчил-суурь найрлага дахь өөрчлөлт (аммиак, өөх тосны хүчил, нүүрс ус, холестерины хэмжээ ихсэх), электролитийн тэнцвэргүй байдалд хүргэдэг. Эдгээр эмгэгүүд нь хорт бодисыг саармагжуулдаг тархи ба цусны урсгалын хоорондох гол хамгаалалтын хаалт болох астроцит эсийн төлөв байдалд сүйрлийн нөлөө үзүүлдэг. Үүний үр дүнд CSF-ийн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, улмаар гавлын дотоод даралт ихсэж, тархины эд хаван үүсдэг.
Элэгний энцефалопати зэрэг өвчин архаг хэлбэрээр эсвэл үе үе тохиолдож, аяндаа үр дагаварт хүргэдэг нь анхаарал татаж байна. Ихэнхдээ элэгний хатууралтай өвчтөнд эмгэгийн архаг хэлбэр нь хэдэн жилийн турш үргэлжилдэг.
Анхан шатны үе шатууд ба шинж тэмдгүүд
Өвчний хөгжлийн эхэн үед илэрхий шинж тэмдэг илэрдэггүй. Дэд нөхөн олговрын эхний зэрэг нь үе үе сэтгэц-сэтгэл хөдлөлийн эмгэг, мөчдийн бага зэрэг чичирхийлэл, нойрны хямрал, арьс, салст бүрхэвч бараг мэдэгдэхүйц шаргал өнгөтэй дагалдаж болно. Өвчтөнүүд анхаарал сарниулж, анхаарал суларч, ямар нэгэн зүйлд анхаарлаа төвлөрүүлэх чадвараа алдаж байгааг анзаардаг боловч эдгээр шинж тэмдгүүдэд нэг их ач холбогдол өгдөггүй. Нэгдүгээр зэргийн элэгний энцефалопатийн тухай, олон нь бүрТэд ядаргаа, сүүлийн үеийн өвчлөл, авитаминоз болон бусад хүчин зүйл нь оюуны хомсдолд хүргэдэг гэж сэжиглэдэггүй.
Энцефалопатийн дараагийн үе шат нь эмнэлзүйн хүнд явцтай байдаг. 2-р зэргийн элэгний декомпенсаци нь астериксис (тодорхой байрлалаа хадгалах чадваргүй болох, мөчдийн чичиргээ) болон шинж тэмдгүүдээр илэрдэг:
- өдрийн тогтворгүй нойрмог, шөнө нойргүйдэлээр тодорхойлогддог өдрийн эмгэг;
- харцаа нэг цэгт удаан тогтоох;
- нэг хэвийн, бүдүүлэг яриа;
- харааны хий үзэгдэл;
- мартах;
- бичих чадвараа аажмаар алдах;
- баруун гипохондрийн өвдөлт;
- цочромтгой байдал нэмэгдсэн;
- сэтгэлийн өөрчлөлт: эйфори нь гэнэт хайхрамжгүй байдал болон хувирч болно.
Элэгний энцефалопатийн 2-р үе шатанд өвчтөн унтамхай болж, дотор нь орж, тодорхойгүй ярьж, аливаа асуултад "тийм", "үгүй" гэсэн ойролцоо товч хариулт өгдөг. Өвчин эмгэгийн үед хөдөлгөөний зохицуулалт муудаж, орон зайд чиг баримжаа алддаг.
Энэ өвчний өөр нэг өвөрмөц илрэл бол хяналтгүй татвалзах, булчингийн хачиг юм. Ухаангүй моторын үйл ажиллагаа нь биеийн булчин, мөчний хүчтэй хурцадмал байдлаас үүсдэг. Өвчтөнд ийм шинж тэмдэг байгаа эсэхийг шалгахын тулд гараа урд нь сунгахыг шаарддаг: хэрэв нугалж байвал шинжилгээ эерэг гэж үзнэ.хуруу, гарны үе дэх экстенсор рефлексийн хөдөлгөөн. Эмгэг судлалын явцын дагуу өвчтөн эд зүйлсийн хэлбэрийг танихаа больж, шээс, өтгөн ялгадасгүй болдог.
Сүүлийн үе шатанд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд
Элэгний энцефалопатийн 3-р зэрэг нь эдгэршгүй гэж тооцогддог. Ийм өвчтөнүүдэд амжилттай үр дүнд хүрэх боломж бараг байдаггүй. Сопор нь эмгэг судлалын хөгжлийн энэ үе шатанд онцлог шинж чанартай байдаг - энэ нөхцөл байдал нь сайн дурын үйл ажиллагаа алдагдах ухамсрын гүн хямрал, харин нөхцөлт болон зарим олдмол рефлексүүд илрэх шинж чанартай байдаг.
Элэгний энцефалопатийн 3-р зэргийн үед дараах эмнэлзүйн илрэлүүд ажиглагдана:
- уушигны гипервентиляци (өвчтөн хүнд амьсгалж байна);
- суйрах, мэдээ алдах;
- амнаас сайхан үнэр гарах;
- таталт, эпилепсийн таталт нь ихэвчлэн булчингийн тонус нэмэгдсэн үед тохиолддог.
Энэ эмгэгээр өвчилсөн өвчтөн ихэвчлэн нэг байрлалд хөлдөж, ухаан алддаг. Зөвхөн бие махбодийн нөлөөгөөр хүнийг тэнэг байдлаас гаргах боломжтой бөгөөд үүний дараа өвдөлтийн хариуд нүүрний сул агшилт гарч ирдэг. Ирээдүйд ухаан алдах нь комд хүргэж болзошгүй.
Дэвшилтэт элэгний энцефалопатийн сүүлчийн үе шат нь өвчтөний комд ордог. Хүн өдөөлтөд хариу өгөхгүй ухамсар, рефлексээ алддаг. Тусгаарлагдсан тохиолдолд булчингийн клонус үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь анхдагч рефлексийн ухамсаргүй илрэлээр тодорхойлогддог (хөхөх,атгах). Өвчтөний сурагчид гэрэлд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй, сфинктер нь саажиж, таталт, амьсгал зогсдог. Элэгний энцефалопатийн үхлийн шууд шалтгаан нь тархины гидроцефали, уушигны хаван, хорт шок юм.
Өвчний ангилал
Элэгний энцефалопатийн шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамааран өвчин ил болон далд хэлбэрээр илэрч болно. Эмгэг судлалын далд шинж чанар нь өвчтөнд хамгийн аюултай байдаг. Дашрамд дурдахад, статистикийн мэдээгээр элэгний элэгний энцефалопати шинж тэмдэггүй байдаг нь элэгний хатууралтай тохиолдлын 60% -д оношлогддог.
Мөн элэгний цочмог болон архаг энцефалопати байдаг. Эхнийх нь хурдацтай хөгжиж, комын үе шат эхлэхээс хэд хоногийн өмнө хөгжиж болно. Элэгний архаг энцефалопатийн шинж тэмдэг илт бага, өвчний явц удаан үргэлжилж болно.
Энцефалопатийн арын кома нь үнэн (эндоген) эсвэл худал байж болно. Эхний тохиолдолд бид элэгний дутагдал эсвэл элэгний хатууралтай хүмүүст төв мэдрэлийн системд аянга цахилгаан гэмтлийн тухай ярьж байна. Архаг явцтай элэгний энцефалопатитай бол хуурамч (экзоген) кома ихэвчлэн тохиолддог. Энэ нөхцөл байдал нь өвчтөнд аюул багатай бөгөөд цаг тухайд нь эрчимтэй эмчилгээ хийснээр эмч нар өвчтөнийг ухамсарт нь эргүүлж чаддаг. Гэсэн хэдий ч таамаглал нь найдвар төрүүлдэггүй: тохиолдлын 90% нь эхний сард өвчтөнүүд нас бардаг.
Шалгалт
Оношийг тогтоохын тулд мэдрэлийн эмч өвчтөнийг шалгаж, рефлексийг нь шалгаж, судалгаа явуулж, гомдлыг сонсож, хариулт, зан үйлийн зохистой байдлыг үнэлэх ёстой. Ихэнхдээ өвчтөнүүдийг хамаатан садантай нь хамт эмчид үзүүлэхээр илгээдэг бөгөөд энэ нь өвчний явцын тодорхойлолтыг нэмж өгөх, өмнөх өвчин, өвчтөний муу зуршилд донтох, эм уух, удамшил гэх мэт анамнез гаргахад эмчдээ тусалдаг.
Элэгний энцефалопатийн лаборатори ба багажийн оношлогоо нь нарийн төвөгтэй судалгааны процедур юм:
- Элэгний шинжилгээнд зориулсан биохимийн цусны шинжилгээ. Энэхүү судалгаа нь аминотрансферазын үйл ажиллагааны түвшинг үнэлэх, гамма-аминобутирийн хүчил, билирубин, аммиакийн түвшинг тодорхойлох боломжийг олгодог. Цусан дахь энцефалопатитай үед гемоглобин, альбумин, протромбин, холинэстераз буурдаг.
- CSF шинжилгээ. Тархи нугасны шингэнд уураг ихэсдэг.
- Элэг, цөс, хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ. Элэгний дутагдлын шалтгааныг тогтоохын тулд судалгаа хийдэг. Хэрэв скрининг мэдээлэлгүй бол элэгний хатгалт хийнэ.
- Тархины цахилгаан энцефалограмм. Уг процедур нь төв мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны талаар бодитой ойлголттой болох боломжийг танд олгоно.
- MRI, CT. Эдгээр судалгааны аргууд нь нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн нутагшуулалт, гавлын дотоод даралт, өвчтөний хүнд байдлын талаар дэлгэрэнгүй хариулт өгдөг.
Элэгний энцефалопатийн үндсэн оношоос гадна цус харвалт, аневризмын урагдал, менингит, согтууруулах ундаа зэргийг оруулахгүйн тулд ялгах судалгаа хийх нь чухал.татах.
Элэгний цочмог энцефалопатийн эмчилгээ
Өвчний эсрэг тэмцлийг аль болох эрт эхлүүл. Өвчний эмчилгээг гурван үндсэн үе шаттайгаар явуулдаг:
- элэгний дутагдлыг өдөөж буй хүчин зүйлийг хайх, арилгах;
- цусан дахь аммиак, хлор болон бусад хорт бодисын түвшин буурах;
- тархины нейротрансмиттерийн харьцааг тогтворжуулах.
Элэгний цочмог энцефалопатийн хам шинжийн үед эмчилгээ нь шээс хөөх эм хэрэглэхээс эхэлдэг. Биеийн болон дотоод эрхтнүүдийн хаван арилгахын тулд тархи, Фуросемид, Ласиксыг парентераль хэлбэрээр тарьдаг.
Хэрэв өвчтөний сэтгэцийн эмгэг хэт тод байвал тайвшруулах эм бичнэ. Валериан ба эхийн хандмал нь хүлээгдэж буй үр нөлөөг өгөхгүй байж магадгүй тул илүү хүчтэй эм хэрэглэхийг зөвлөж байна (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Элэгний дутагдлын шалтгаан нь нянгийн халдвар бол үрэвслийг намдаахын тулд антибиотик эмчилгээг тогтооно. Энцефалопатийн эмчилгээнд янз бүрийн бичил биетэнтэй холбоотойгоор бүдүүн гэдэсний хөндийд идэвхтэй үйлчилдэг өргөн хүрээний бактерийн эсрэг бодисыг ихэвчлэн тогтоодог:
- Неомицин.
- Ванкомицин.
- Метронидазол.
- Рифаксимин.
Антибиотиктой зэрэгцэн хоргүйжүүлэх уусмалыг судсаар тарина. Нөхцөл байдал тогтворжсоны дараа тэдгээрийг нөхөхийн тулд глюкоз, натрийн бикарбонат, калийн шим тэжээлийн уусмалаар солино.биед чухал ул мөр элемент дутагдаж байна.
Элэгний С хэлбэрийн энцефалопатийг лактулоз ихтэй цэвэрлэгээний бургуйгаар эмчилдэг. Гэдэс цэвэрлэхийн тулд аммиак үүсэх нь буурч, түүний шингээлтээс сэргийлж, өвчтөнд дисахаридын бүлгийн эмийг ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak") зааж өгдөг. Хортой микроэлемент ялгадастай хамт биеэс хурдан гадагшилдаг.
Өвчний эхний үе шатанд тархины хаван үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор "Дексаметазон", "Преднизолон" зэрэг дааврын системийн эмүүдийг хэрэглэдэг. Өвчтөний ерөнхий байдал дордвол эрчимт эмчилгээний тасагт хэвтэн эмчлүүлнэ.
Элэгний цочмог дутагдлын үед элэгний энцефалопати үүссэн тохиолдолд өвчтөнийг элэг шилжүүлэн суулгах мэс засалд яаралтай шилжүүлнэ. Эрхтэн шилжүүлэн суулгах нь эсэн мэнд үлдэх боломжийг нэмэгдүүлнэ (статистик мэдээллээр таван жилийн босгыг давсан мэс засал хийлгэсэн хүмүүсийн 70 орчим хувь нь). Гэсэн хэдий ч хүндрэл, нас барах эрсдэл өндөр байдаг тул донорыг сонгох, хүлээн авагчийг шалгахын тулд төрөлжсөн эмнэлгийн төвд эрт зөвлөгөө өгөх шаардлагатай.
Хоолны дэглэм ба хоолны дэглэм
Элэгний цочмог энцефалопатийн үед 1-2 хоног мацаг барихыг зөвлөдөг бөгөөд үүний дараа өвчтөнд уураг багатай хоолны дэглэм тогтоодог. Элэгний энцефалопатитай бол ургамлын болон амьтны уургийн хэрэглээг өдөрт 1 кг жинд 0.5 г-аар хязгаарладаг. Уургийн бүтээгдэхүүнээс гадна хоолны давс хэрэглэхийг зөвшөөрдөггүй. Нөхцөл байдлыг тогтворжуулахын тулд өвчтөнд Омега-3 тосны хүчлүүдийн цогцолборыг тогтоодог. Эерэг динамиктай бол уургийн өдөр тутмын хэмжээ аажмаар нэмэгддэгнэмэгдүүлэх. Эзлэхүүнийг таван өдөр тутамд 5-10 граммаар нэмэгдүүлдэг боловч өвчтөнд хамгийн ихдээ 50 г-аас ихгүй туранхай мах (туулай, тахиа, цацагт хяруул) идэхийг зөвшөөрдөг.
Цочмог энцефалопатийн эхний өдрүүдэд мацаг барих нь урьдчилсан нөхцөл биш гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Хэрэв өвчтөний нөхцөл байдал, шинжилгээний үр дүн зөвшөөрөгдөх хэмжээнд байгаа бол уургийн хоолыг хоолны дэглэмээс хасах нь хангалттай бөгөөд өөх тос багатай гар хийцийн хоол - шөл, үр тариа, салат, нарийн боов зэргийг илүүд үздэг. Үүний зэрэгцээ та өвчний цочмог болон архаг хэлбэрээр хэрэглэхийг зөвшөөрдөггүй хоол, ундаанд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй:
- алим, усан үзэм, байцаа болон гэдэс дотор исгэх шалтгаан болдог бусад хүнсний ногоо;
- айраг сүүн бүтээгдэхүүн;
- бүтэн сүү;
- архи;
- чихэрлэг хийжүүлсэн ундаа;
- кофе;
- хүчтэй цай.
Элэгний циррозын үед элэгний энцефалопати нь эрхтэнд хор хөнөөлтэй өөрчлөлтүүд дагалддаг. Өвчнийг амжилттай эмчилснээр элэгний паренхим хурдан сэргэх чадвартай ч хорт бодист элэгний эсүүд огцом хариу үйлдэл үзүүлдэг тул дахилтаас зайлсхийхийн тулд хоолны дэглэмийг байнга баримтлах хэрэгтэй.
Элэгний архаг энцефалопати эмчилгээ
Өвчний архаг явцтай үед шинж тэмдгийн эмчилгээний зарчмыг баримтална. Өвчин хурцадвал хоолны дэглэмээ нэн даруй тохируулж, уураг багатай хоолны дэглэмд шилжих шаардлагатай.
Элэгний цочмог өвчинтэй адилэнцефалопати, эмчилгээ нь хорт элементүүдийг биеэс зайлуулах явдал юм. Ихэнх тохиолдолд цусан дахь аммиакийн концентрацийг бууруулдаг эмийн тусламжтайгаар хоёр үе шаттай гэдэс цэвэрлэх шаардлагатай байдаг. Өвчтөнийг эрчим хүчээр хангахын тулд глюкозын уусмалыг судсаар хийдэг. Эмийн хэрэглээтэй хослуулан элэгний энцефалопатийг плазмаферезийн аргаар эмчилдэг.
Өвчтөнүүдийг урьдчилан таамаглах боломж хэр байна
Эмчилгээний амжилт нь өвчтөний биеийн байдлын хүнд байдлаас ихээхэн шалтгаална. Жишээлбэл, кома нь бараг зайлшгүй өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Нийт уураг, альбумин ихсэх, түүнчлэн асцит, шарлалт үүсэх зэрэг таамаглал мууддаг.
Сүүлийн үе шатанд элэгний энцефалопатитай өвчтөнүүдийн 25% -иас бага нь амьд үлддэг бол өвчний эхний зэрэгтэй - 60% -иас дээш байдаг. Шилжүүлэн суулгасны дараа эдгэрэх магадлал нэмэгддэг. Гэвч хэрэв өвчтөн тархиндаа эргэлт буцалтгүй гэмтэл авсан бол тэр хэвийн амьдралдаа эргэж орох боломжгүй.
Энэ өвчний эмчилгээний үр нөлөөг өвчний шалтгаан, өвчтөний нас зэрэг хэд хэдэн хүчин зүйлээр тодорхойлдог. 10-аас доош насны хүүхдүүд болон 40-өөс дээш насны өвчтөнүүдийн хувьд таамаглал хамгийн бага өөдрөг байна.
