Удамшлын түвшний зарим асуудал нь билирубиний солилцооны зөрчлийг өдөөдөг. Үүнээс болж пигментийн гепатоз үүсч болно. Ийм өвчин нэлээд аюултай гэж тооцогддог. Энэ нь өвчтөн шарлалттай боловч вируст, халдварт хэлбэрийн элэгний асуудал байхгүйтэй холбоотой юм. Билирубины солилцооны эмгэгүүд нь тэдгээрийн дагуу өөр өөр байдаг бөгөөд өвчний үндсэн бүлэг нь хэд хэдэн төрөлд хуваагддаг.
Тодорхойлолт
Хүний биед эритроцитууд 120 хүртэл хоног амьдардаг. Үүний дараа тэд салсан. Эвдрэлийн бүтээгдэхүүний нэг нь билирубин юм. Энэ нь шууд ба шууд бус юм. Энэ бодис нь гадагшилсны дараа элгэнд боловсруулагдаж, цөс хэлбэрээр гэдэс рүү ордог. Хэрэв үе шатуудын аль нэгийг зөрчсөн бол боловсруулаагүй бодис цусанд үлддэг. Үүнээс болж пигментийн гепатозтой өвчтөний арьс шар өнгөтэй болдог.
Өвчний шалтгаан
Тодорхойлсон асуудал нь удамшлын шинжтэй. Энэ нь дамждаг билирубиныг боловсруулах явцад алдаа гарсантай холбоотой юмгенетикийн түвшин. Одоогийн байдлаар дөрвөн төрлийн асуудал мэдэгдэж байна. Эдгээр нь этиологийн шинж чанартай холбоотой:
- Хэрэв билирубин цөс рүү биш харин цусанд дамждаг бол бид Дубин-Жонсоны синдром үүсэх тухай ярьж байна.
- Роторын хам шинж нь дээр дурдсан онцлогтой боловч шинж тэмдгүүд нь сул байдаг.
- Гилбертийн пигментийн гепатоз нь хүнд билирубиныг барьж авах, арилгахад хангалттай бодис байхгүйгээс үүсдэг. Арьс нь шар өнгөтэй болдог. Цусан дахь билирубины концентраци нэмэгддэг.
- Криглер-Наджар хам шинжийн үед хүний биед глюкуронил трансфераза фермент байдаггүй. Цусан дахь билирубин ихтэй.
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Пигментийн гепатозын шинж тэмдэг нь билирубиний солилцооноос бүрэн хамаардаг. Нийтлэг илрэлүүд нь элэгний өвдөлт, арьсны шаргал өнгөтэй, цөсний үйлдвэрлэлд алдаа гардаг. Эмгэг судлалын төрөл тус бүрийн шинж тэмдгийг анхаарч үзээрэй:
- Дубин-Жонсоны синдром үүсэх үед өвчтөнд шар склера үүсдэг. Жирэмслэлтийн үед эсвэл эмэгтэйчүүдэд жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх үед энэ илрэл улам дордож болно. Цөсний шүүрэл алдагдсан.
- Роторын өвчний үед склера шаргал өнгөтэй болдог.
- Julbert's syndrome нь пигментар гепатоз бөгөөд энэ нь хэвлийн хөндийн уйтгартай өвдөлтөөр илэрдэг. Арьс шар өнгөтэй, элэг томордог.
- Crigler-Najjar өвчин ховор тохиолддог. Ихэнхдээ төрсний дараа шууд оношлогддог. Шарлалт байдаг. Хэрэв эмгэг нь хүнд байвал асуудал эхэлдэгтөв мэдрэлийн систем. Энэ нь ихэвчлэн өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Хэрвээ хүүхэд хөнгөн хэлбэрийн шинжтэй бол арьс нь бага зэрэг шар өнгөтэй болно.
Удамшлын пигментийн гепатоз нь янз бүрийн хэлбэрээр илэрдэг. Өөр хэдэн шинж тэмдгийг харцгаая. Нойр муудаж, элэг нь өвдөж, хүндэрч, шээс нь бараан болж, астеник синдром гарч ирдэг, толгой эргэх, ядрах зэргээр илэрдэг, хоолны дуршил буурч, дотор муухайрах, гэдэс муу ажиллаж, арьс шарлаж, хүчтэй загатнах шинж тэмдэг илэрдэг..
Оношлохын тулд хамаатан садныхаа анамнез цуглуулах шаардлагатай.
Өвчний оношилгооны үйл явц
Асуудлыг оношлохдоо арьс шарлаж байгаа жинхэнэ шалтгааныг олж мэдэхийн зэрэгцээ пигментийн гепатозыг ижил төстэй олон өвчнөөс ялгах нь чухал юм. Биохимийн цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай. Энэ нь цусан дахь билирубиний түвшин ямар байгааг ойлгох боломжийг танд олгоно. Та анамнез цуглуулах хэрэгтэй. Хүн стресс, хоол тэжээл, шинж тэмдгүүдийн талаар ярих ёстой. Генетикийн судалгаа хийх шаардлагатай. Вируст гепатиттай ижил төстэй асуудал байгаа тул түүний байгаа эсэхийг няцаах эсвэл баталгаажуулах шинжилгээг хийх шаардлагатай. Хэт авианы ачаар та элэгний нөхцөл байдал ямар байгааг, түүнчлэн хэвийн хэмжээстэй эсэхийг ойлгох боломжтой. Заримдаа элэгний биопси хийдэг. Энэ нь оношийг баталгаажуулна.
Ялгаатай оношлогооны аргууд
Оношлогоо хийхдээ бусад өвчнийг гепатит пигментозоос ялгах нь чухал. Зовж буй хүмүүсийн зурагЭнэ асуудлыг нийтлэлээс авах боломжтой. Эмгэг судлал нь элэгний хатуурал, вируст гепатит (цочмог ба архаг хэлбэрийн аль алинд нь тохиолддог), байнгын гепатит (хөнгөн хэлбэрийн архаг хэлбэрээр) андуурч болно. Заримдаа шинж тэмдгүүд нь цус задралын цус багадалттай төстэй байдаг.
Асуудлыг эмчлэх
Эмгэг судлал нь удамшлын шинж чанартай байдаг тул бүрэн эмчлэх боломжгүй. Өвчтөнүүд бие махбодийн хүч чармайлт, стрессээс зайлсхийх, мөн ажиллах газраа зөв сонгох хэрэгтэй. Бие махбодийг шаардлагатай бодисын бүх нөөцөөр хангахын тулд хоолны дэглэмд үе үе шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ нэмж оруулах хэрэгтэй. Жил бүр хоёр удаа витамин эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болно. Ялангуяа В бүлгийн витаминуудад анхаарах хэрэгтэй. Тэд бусад бүхнээс илүү хэрэгтэй.
Хоолны дэглэм No5-ыг насан туршдаа баримтлах хэрэгтэй. Тэр юу гэсэн үг вэ? Та архи, өөх тос, исгэлэн, шарсан, түүнчлэн нарийн боов, кофе, цай зэргийг орхих хэрэгтэй. Шаардлагатай бол эмч элэг хамгаалах эмээр эмчилгээг зааж өгч болно. Жилийн курсын тоо 1 сар үргэлжлэх 4-өөс хэтрэхгүй байх ёстой.
Тодорхой хам шинжийг эмчлэх
Пигментт гепатозын эмчилгээ нь тухайн хүнд байгаа шинж тэмдгүүдээс гадна асуудлын төрлөөс хамаарна:
- Crigler-Najjar хам шинж. Өвчин нь 1, 2-р хэлбэрийн өвчин юм. Эхний ээлжинд цус сэлбэх, фото эмчилгээ хийх шаардлагатай. Хоёр дахь төрөл нь фенобарбиталтай эмийг хэрэглэх явдал юм. Фото эмчилгээ хийх нь ховор байдаг. Хэрэв эмэгтэй хүн шарласан болхөхний сүү, хүүхдийг хооллох үед хиймэл хоолонд шилжих нь дээр.
- Julbert's syndrome нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй пигментар гепатоз (ICD-10 код E80.4 дагуу) юм. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүдэд билирубин боловсруулалт хэсэг хугацааны дараа өөрөө сэргээгддэг. Хэрэв цусанд үнэхээр их байгаа бол фенобарбиталыг тогтооно. Ийм эмчилгээ нь хүний нөхцөл байдалд сөргөөр нөлөөлдөггүй гэж эмч нар баталж байна. Гэсэн хэдий ч сэтгэл санаа нь доройтож эхэлдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ эмийг насан туршдаа хэрэглэх ёстой өвчтөнүүд маш их өвдөж эхэлдэг бөгөөд үүний цаана сэтгэлийн хямрал үүсдэг.
Бүрэн оношлогдсоны дараа л эмчилгээг зааж өгөх ёстой гэдгийг санах хэрэгтэй.
Гилбертийн хам шинжийн хязгаарлалт
Асуудлыг ихэвчлэн эмээр эмчилдэггүй тул зарим хязгаарлалтыг дагаж мөрдөх шаардлагатай. Энэ нь шинж тэмдгүүдээс ангижрах болно.
Ходоод хэт ачаалал өгөх хоолыг их идэж болохгүй. Энэ нь тослог хоол хүнс, түүнчлэн согтууруулах ундаанд хамаарна. Хоол идэхдээ урт завсарлага бүү зөвшөөр. Мөн ходоод гэдэсний замын асуудал үүсгэдэг. Мэргэжлийн хувьд спортоор хичээллэх, биеийн тамирын дасгал хийхийг хориглоно. Дулаан тусгаарлалтыг хориглоно. Энэ нь арьсны өнгийг сайжруулдагтай холбоотой юм. Элэгний талбайг халаах физик эмчилгээ хийхийг хориглоно. Энэ нь нөхцөл байдлыг улам дордуулж болзошгүй юм. Синдром хурдацтай хөгжиж эхэлдэг.
Эдгээр зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл өвчтөний амьдралын нөхцөл төдийлөн дордохгүй.
Урсосан
"Урсосан" нь тайлбарласан асуудлыг эмчлэх хамгийн үр дүнтэй арга хэрэгслийн нэг гэж тооцогддог. Энэ нь элэгний мембраны байдлыг тогтворжуулах боломжийг олгодог. Энэ нь нэвчилт, түүнчлэн гадны хүчин зүйлийн нөлөөллийг бууруулах болно. Уг эм нь гэдэс дотор ялгарах цөсний хэмжээнд нөлөөлдөг. Цусан дахь билирубиний хэмжээ буурдаг. Энэ эм нь хорт бодисын нөлөөг сулруулж элэгний эсийг устгахаас сэргийлдэг. Холестерины товруу байгаа тохиолдолд тэдгээрийг уусгах боломжийг олгодог. Тэд вируст хэлбэрийн С, В гепатит, цөсний чулуутай холбоотой өвчний архаг болон цочмог хэлбэр, холангит өвчнийг эмчлэх боломжтой.
Энэ эмийн талаархи эерэг тойм. Энэ бол маш сайн хэрэгсэл бөгөөд эсрэг заалтгүй, эмчилгээнд сайнаар нөлөөлдөг. Ихэнхдээ үүнийг Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar гепатозын эмчилгээнд зааж өгдөг.
Урьдчилан мэдээлэх, урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ
Харамсалтай нь элэгний пигментоз (ICD-10 код K76.9 дагуу) нь удамшлын өвчин учраас түүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Урьдчилан таамаглал нь ихэвчлэн таатай байдаг. Өвчтөнүүд бүрэн амьдралаар амьдрах боломжтой. Таагүй мэдрэмжийг авчрах цорын ганц нюанс бол арьс ба склерагийн шаргал өнгөтэй болно. Гэсэн хэдий ч дасахад амархан.
Зөвхөн Криглер-Наджар гепатозын үед таагүй таамаглал байдаг. Хүний биед асар их хэмжээний билирубин байдаг тул хордлого эхэлдэг. Энэ нь бүхэлдээ бие махбодь, түүнчлэн тархинд нөлөөлдөг. Ихэнхдээ өвчтөнүүд дотор нь үхдэгасуудлын эхний үе шат.
Үр дүн
Дээр дурдсанчлан цусан дахь билирубиний хэмжээ ихсэж, нүд болон бусад салст бүрхэвч шарлаж, өвчтөний арьс таагүй болдог. Үр дагавар нь огт өөр байж болно: хүнд, үхэлд хүргэдэг, дунд зэрэг, шинж тэмдгийг түр зогсоох боломжтой, тусгай эмчилгээ шаарддаггүй хөнгөн. Гэсэн хэдий ч бүх тохиолдолд гипербилирубинемийг насан туршийн онош гэж үзнэ.
Гилбертийн хам шинжээр өвчилсөн хүмүүсийг эрсдэлд тооцдоггүй ч байнга шинжилгээнд хамрагдаж, цусан дахь билирубиний хэмжээг хянаж байх шаардлагатай. Цаг алдалгүй оношилж эмчилгээгээ эхлэхэд л эмчилгээ хамгийн сайн үр дүнд хүрнэ.
