Криоглобулинемик васкулит нь цусархаг тууралт, бөөрний дутагдал, Рэйноудын хам шинжийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг хүнд хэлбэрийн эмгэг юм. Статистикийн мэдээгээр цусан дахь криоглобулин нь дэлхийн хүн амын 40% -д байдаг ч энэ нь бие махбодид эмгэг процессыг өдөөдөггүй.
Өвчин нь жижиг диаметртэй судасны хананд криоглобулин хуримтлагдах замаар тодорхойлогддог. Мөн криоглобулин нь цусанд байдаг бөгөөд халах үед уусдаг.
Эпидемиологи
Криоглобулинемик васкулит нь ICD-10 D89.1 ангилалд криоглобулинеми гэсэн нэрээр ангилагдана.
Васкулит өвчний тохиолдлын талаарх статистик мэдээлэл байхгүй. Гэсэн хэдий ч манай гарагийн нийт оршин суугчдын 40% нь цусны ийлдсэндээ криоглобулин агуулдаг.
Гепатит С-тэй өвчтөнүүдийн дунд судасжилтын өвчлөлийн статистик мэдээ байхгүй. Гэхдээ бид элэгний үрэвсэлтэй хүмүүсийн 11-23%-ийн тухай ярьж байна гэж таамаглаж байна, ямар ч тохиолдолд энэ нь гепатиттай хүмүүсийн тоо юм. васкулитын шинж тэмдэг.
Өвчин нь 20 настай хүн, 70 настай хүн аль ч насныханд илэрч болно. Гэсэн хэдий ч энэ өвчин эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог, ойролцоогоор 1.3-1.5 дахин их байдаг нь аль хэдийн тогтоогдсон. Биеийн нас ахих тусам өвчин тусах магадлал нэмэгддэг.
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Эмгэг судлал нь шинж тэмдгүүдийн нэлээд өргөн жагсаалтаар тодорхойлогддог. Гэхдээ өвчний хамгийн онцлог шинж тэмдэг нь арьсны илрэлүүд бөгөөд үүнийг Мелтцерийн гурвал гэж нэрлэдэг. Хоёрдогч шинж тэмдэг нь хүчтэй сулрал, үе мөчний өвдөлт юм.
Эхний шатанд арьс эмзэг болж, улмаар нил ягаан өнгийн тууралт гарч ирдэг. Эдгээр нь арьсны гадаргуу дээрх жижиг, олон тооны цус алдалт юм. Тууралт нь жижиг судаснууд гэмтсэнээс үүсдэг.
Ихэнх тохиолдолд тууралт нь доод мөчний хэсэгт илэрдэг. Энэ нь тодорхой харагдахаас гадна төгс мэдрэгддэг. Тууралт арилсны дараа арьс тунгалаг болж, бор толбо үлддэг - эдгээр нь цусны улаан эсийн үлдэгдэл юм.
Зарим өвчтөнд криоглобулинемик васкулит нь тууралт арилснаар дуусдаггүй, харин үхжил эхэлдэг, шархлаа үүсдэг. Цусны эргэлтийн эмгэгийн тод шинж тэмдэг хурууны үзүүр, хамар, чихэнд гарч ирдэг тул ийм илрэлийг Рэйноудын хам шинж гэж нэрлэдэг. Гангрена үүсэх өндөр эрсдэлтэй тул энэ нөхцөл аюултай.
Бараг л өвчтөнүүд үе мөчний өвдөлтийг анзаарч, зөвхөн том төдийгүй жижиг үеүүд өвддөг. Хүндрэл нь ихэвчлэн гипотерми үүссэний дараа эхэлдэг. Хөгжиж чаднаартрит.
Үрэвсэлт үйл явцад дотоод эрхтнүүд оролцох нь цөөнгүй. Хэрэв энэ нь уушиг юм бол амьсгал давчдах, ханиалгах шинж тэмдэг илэрч болно. Криоглобулинемик васкулит нь хамгийн хүнд хэлбэр бөгөөд хэрэв бөөр үйл явцад оролцвол гломерулонефритийн хүнд хэлбэр эсвэл бөөрний дутагдлын цочмог хэлбэр эхэлж болно.
Захын мэдрэл гэмтэж болзошгүй. Хэрэв тархины судаснууд гэмтсэн бол моторын саажилт эсвэл хэл ярианы асуудал гарч болзошгүй.
Этиологи
Васкулит нь бие даасан анхдагч өвчин байж болох ба үүнийг зайлшгүй криоглобулимик васкулит гэж нэрлэдэг. Гэхдээ энэ хэлбэр нь маш ховор тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ түүний гадаад төрх байдлын шалтгааныг тогтоох боломжгүй байдаг. Энэ хэлбэр нь нийт өвчтөнүүдийн дөнгөж 10%-д л ажиглагддаг.
Хамгийн түгээмэл хоёрдогч хэлбэр нь С гепатитын криоглобулинемик васкулит боловч ихэнхдээ энэ эмгэг нь васкулитыг өдөөдөг цорын ганц шалтгаан биш юм. Бусад халдвар эсвэл коллагеноз нь өвчний хөгжлийг өдөөж болно.
Оношлогоо
Ихэнх тохиолдолд өвчтөнд үзлэг хийх явцад анхан шатны оношийг тавьж болно. Үүнийг батлахын тулд лабораторийн дархлаа судлалын судалгаа хийдэг. Ялангуяа цусан дахь криоглобулины хэмжээг тодорхойлдог. Хэрэв васкулитыг сэжиглэж байгаа бол гепатит С-ийн шинжилгээг хийж, цусыг бусад бактерийн халдвар, вирус байгаа эсэхийг шалгадаг.
Эндээс олж мэдэхийн тулдДотоод эрхтнүүдийн бүтцийн өөрчлөлт гарсан тохиолдолд эмч нар хэт авиан, MRI, рентген шинжилгээг бичиж болно.
Эмчилгээ
Криоглобулинемик васкулитыг шинж тэмдэг, гарал үүслийн шинж чанараас хамааран янз бүрийн аргаар эмчилж болно. Цус цэвэршүүлэхийн тулд плазмофорез хэрэглэж болно.
Судасны ханан дахь үрэвсэлт үйл явцыг багасгахын тулд глюкокортикоид гормонуудыг тогтооно.
Хэрэв өвчин удаан үргэлжилж, цочмог хэлбэрээр үргэлжилбэл дархлааны системийг дарангуйлдаг эмийг тогтоодог - цитостатик. Угаасаа элэгний С вирүсийн үед юуны түрүүнд анхдагч өвчнийг эмчилдэг.
Гэхдээ криоглобулинемик васкулит бол эдгэшгүй өвчин гэдгийг ойлгох хэрэгтэй. Гэсэн хэдий ч орчин үеийн эмчилгээний аргууд нь түүний хөгжлийг дарангуйлж, хурцадмал байдлын эрсдлийг бууруулдаг. Эмчилгээний гол зорилго нь өвчтөний амьдралын урт, чанарыг нэмэгдүүлэх явдал юм.
Хэрэв мөчдийн гангрена эхэлсэн бол мэс засал хийхийг зөвлөж болно.
Өвчний явц
Одоогоор энэ өвчний хүнд байдлыг үнэлэх нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн тогтолцоо байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч хэд хэдэн муж байдаг:
- Амь насанд аюултай өвчтөн. Энэ бүлэгт том шархлаатай, хурдацтай хөгжиж буй гломерулонефрит, өвчин нь төв мэдрэлийн системд нөлөөлсөн, хурууны үзүүрийн үхжилтэй өвчтөнүүд орно.
- Хүнд хэлбэр. Өвчтөнүүд нефротик синдром, арьсны гэмтэлтэй байдагшархлаагүй шинж чанартай.
- Дунд зэрэг. Энэ нь тэмтрэгдэх пурпура, миалги, бага зэргийн полиневропати зэргээр тодорхойлогддог.
Өвчтөн ангижрах үе болсны дараа түүнд 2-4 сар үргэлжилдэг вирусын эсрэг хавсарсан эмчилгээг зааж өгөх ёстой.
Эмчилгээний үр дүнгийн үнэлгээ
Эмч өвчтөний ерөнхий нөхцөл байдлаас хамааран тогтоосон эмчилгээний үр дүнг үнэлдэг. Цочмог үе шатны үзүүлэлтүүдийг шалгана: CRP ба ESR. Эмнэлзүйн илрэлүүд нь шинж тэмдгүүд буурч байгаа эсэхийг үнэлдэг. Бөөрийг шалгаж, ялангуяа креатинин болон GFR-ийн концентрацийг зааж өгдөг.
Гепатит С-тэй үед вирүсийн ангижрах эсэхийг цусны ийлдсэнд вирусын ДНХ байгаа эсэхийг шалгадаг.
Болзошгүй хүндрэлүүд
Криоглобулинемик васкулит (ICD-10 D89.1) нь ноцтой эмчилгээ шаарддаг нэлээд ноцтой өвчин юм. Мэдээжийн хэрэг, эм нь олон гаж нөлөө үзүүлдэг. Ялангуяа түгээмэл хэрэглэгддэг глюкокортикоидууд болон "Цикилофосмамид" нь элэгний С вирүсийг архагшуулах шалтгаан болдог.
Өндөр тунгаар хэрэглэх глюкокортикоидууд нь цусны судасны сүйрлийг өдөөж болно, жишээлбэл, ижил тромбоз. Мөн донорын сийвэнг олон удаа сэлбэх нь биед бусад халдварыг өдөөдөг.
Гэсэн хэдий ч энэ төрлийн васкулит нь эмчлэхгүй бол таамаглал муутай тул ирээдүйд ийм эмгэг үүсэхээс сэргийлэх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй гэдгийг санах нь зүйтэй.
