Цусны эргэлтийн систем нь бүх бүлээн цуст амьтдын биед тээвэрлэх үүргийг гүйцэтгэж, шим тэжээл, хүчилтөрөгчийг эд эсэд хүргэдэг. Хүчилтөрөгч ба нүүрстөрөгчийн давхар ислийг тээвэрлэх нь чухал бодис болох гемоглобин агуулсан цусны улаан эсийн ачаар явагддаг. Энэ нийтлэлд бид гемоглобины төрөл, нэгдлүүдийг авч үзэх болно.
Гемоглобин гэж юу вэ
Гемоглобин нь уургийн бүлэгт хамаарах цусны улаан эсийн бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Энэ нь глобины уургийн бодисын 96%, 2 валентын төмөр - гемийн атомтай бодисын 4% -аас бүрдэнэ. Эритроцитийн 1 эсэд 280 сая орчим молекул агуулагддаг бөгөөд энэ нь цусны улаан өнгийг бүрдүүлдэг.
Гемоглобины гол шинж чанар нь төмрийн хий ялгаруулах, уушигнаас эдэд хүчилтөрөгч, эдээс уушиг руу нүүрстөрөгчийн давхар ислийг шилжүүлэх чадвар юм. Тиймээс бие дэх хийн солилцооны үйл явцад түүний үүрэг орлуулашгүй юм.
Хүний цусан дахь гемоглобины бүтэц, төрөл
Хүний хөгжлийн янз бүрийн үе шатандгемоглобины найрлага нь полипептидийн гинжин хэлхээний бүтцээс ялгаатай. Гемоглобины бүтцэд ямар полипептидийн гинж агуулагдаж байгаагаас хамааран хүний гемоглобины төрлүүд дараах байдалтай байна:
- Насанд хүрэгчдийн гемоглобин (HbA) насанд хүрэгсдэд давамгайлсан хэмжээгээр (нийт цусны 98-99% орчим) үүсдэг. HbA нь 2 ба 2 полипептидийн гинжээс бүрдэнэ. Амин хүчлийн спираль бүр нь хүчилтөрөгчийн молекулын ойр дотно байдлыг хариуцдаг атом бүхий гемийн бүрэлдэхүүн хэсгийг агуулдаг. HbA нь бусад төрлийн гемоглобиныхоос хүчилтөрөгч багатай боловч үүнтэй зэрэгцэн рН болон t-ийн хэлбэлзэлд илүү тэсвэртэй байдаг.
- Ураг (HbF) нь урагт жирэмсний 6-7 долоо хоногоос эхлэн нийлэгжиж, улмаар HbA-ээр солигддог. Амьдралын 1-р сараас эхлэн HbF-ийн нийлэгжилт удааширч, цусны нийт хэмжээ нэмэгдэж, HbA-ийн нийлэгжилт нэмэгддэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн амьдралын гурван нас хүрэхэд насанд хүрсэн хүний цусны найрлагын хувьд хүрдэг. Ургийн гемоглобин нь насанд хүрсэн хүнээс глобины гинжний найрлагаар ялгаатай бөгөөд гинжний оронд нэг төрлийн спираль байдаг. HbF нь HbA-тай харьцуулахад цусны рН-ийн өөрчлөлт, биеийн температурын хэлбэлзэлд бага тэсвэртэй.
- Үр хөврөл (HbE). Амьсгалын замын уургийн анхдагч хэлбэр нь ихэс үүсэхээс өмнө (жирэмсний эхний долоо хоногт аль хэдийн) үр хөврөлд үүсдэг бөгөөд 6-7 долоо хоног хүртэл үргэлжилдэг. Бүтэц нь гинж болон ζ төрлийн байдгаараа ялгагдана.
Гемоглобины эмгэг төрлүүд
Зарим тохиолдолд нөлөөнд автдагГемоглобины эсийн хэвийн бус синтезийн генетикийн гажиг үүсдэг. Гемоглобины эмгэг төрлүүд нь физиологийнхоос полипептидийн бондын найрлагаар, эс тэгвээс мутацигаараа ялгаатай байдаг.
ДНХ-ийн мутацийн үр дүнд эритроцитын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нийлэгжилтийг глутаминаар бус, харин валин амин хүчлээр гүйцэтгэдэг. Энэхүү "хүрээ" орлуулалт нь гадаргуу дээр өөрийн гэсэн бүтэцтэй тохирох чадвартай "наалдамхай" хэсэг бүхий 2-р төрлийн уургийн бүтцийг бий болгоход хүргэдэг. Тиймээс HbS молекулуудын полимержилт үүсч, улмаар цусны судсанд хүнд, муу тээвэрлэгдсэн эритроцитуудын тунадасжилт үүсдэг. Энэ хазайлтыг "хадуур цус багадалт" гэж нэрлэдэг.
Хүний гемоглобины агууламж
Хүмүүсийн цусан дахь амьсгалын замын уургийн агууламж нь хүйс, насны ангилал, амьдралын хэв маяг болон жирэмслэлт гэх мэт зарим онцлогоос хамаарч өөр өөр байж болно.
Цусан дахь гемоглобины хэвийн утга нь эмгэг судлалын эмгэг гэж тооцогддоггүй:
- Эрэгтэй - 130-150 г/л.
- Эмэгтэй - 120-140 г/л.
- Хүүхдэд нэг нас хүртэл 100-140 г/л байдаг ба эхний сард ургийн гемоглобины концентраци ихэссэнтэй холбоотойгоор эдгээр үзүүлэлтүүд 220 г/л хүртэл хүрч болно. Нэг жилээс 6 нас хүртэлх хүүхдэд - 110-145 г/л, 6 наснаас эхлэн хүүхдийн хүйсээс үл хамааран 115-150 г/л.
- Жирэмсэн үед HbA-ийн концентраци 110 г/л хүртэл буурдаг боловч энэ нь цус багадалт гэж тооцогддоггүй.
- Ахмад настнуудад энэ чиг хандлагыг хэвийн гэж үздэгөвчтөний хүйсээс хамаарч зарласан нормоос 5 нэгжээр буурсан.
Насны хязгаараас хамааран янз бүрийн төрлийн гемоглобины нэгэн зэрэг агуулагддаг цусны найрлага ч өөр өөр байдаг. Жишээлбэл, насанд хүрсэн хүний байгалийн харьцаа нь HbA 99%, HbF 1% хүртэл байдаг. Нэг хүртэлх насны хүүхдэд HbF-ийн хувь нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй өндөр байдаг нь ургийн гемоглобины анхдагч хэлбэр аажмаар задарч байгаатай холбоотой.
Физиологийн хэлбэрүүд
Амьсгалын замын улаан пигмент нь бие махбод дахь хийн солилцооны үйл явцад тасралтгүй оролцдог тул түүний гол шинж чанар нь янз бүрийн хийн молекулуудтай нэгдэл үүсгэх чадвар юм. Ийм урвалын үр дүнд гемоглобины физиологийн төрлүүд үүсдэг бөгөөд үүнийг хэвийн гэж үздэг.
- Оксигемоглобин (Hb) нь хүчилтөрөгчийн молекултай нэгдэл юм. Уг процесс нь амьсгалын эрхтний эрхтэн, уушигны цулцангийн хэсэгт тохиолддог. Хүчилтөрөгчөөр хангагдсан цусны улаан эсүүд цусыг артери гэж нэрлэдэг час улаан өнгөөр будаж, уушигнаас эд эс рүү шилжиж, исэлдэлтийн процесст шаардлагатай хүчилтөрөгчөөр баяжуулдаг.
- Деоксигемоглобин (HbH) - улаан эсүүд эд эсэд хүчилтөрөгч өгөх үед гемоглобин буурдаг боловч тэдгээрээс нүүрстөрөгчийн давхар ислийг авч амжаагүй байна.
- Нүүрстөрөгчийн давхар ислийг эд эсээс гадагшлуулж уушгинд аваачиж хүний амьсгалах үйл явцыг дуусгахад карбоксигемоглобин (Hb) үүсдэг. Карбоксигемоглобин нь венийн цусыг бараан өнгөтэй болгодог - burgundy.
Эмгэг судлалын холбоо
Эритроцитууд нь зөвхөн амьсгалын замын үйл явцад оролцдог хийг төдийгүй бусад төрлийн гемоглобины эмгэг төрлийг бий болгож хүний эрүүл мэнд, тэр байтугай амь насанд аюул учруулдаг. Эдгээр нэгдлүүд нь бага зэргийн задралтай байдаг тул эд эсийг хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн, амьсгалын замын үйл явцыг ноцтой зөрчихөд хүргэдэг.
- Carbhemoglobin (HbCO) нь нүүрстөрөгчийн дутуу ислээр амьсгалсан хүний цусан дахь маш аюултай нэгдэл юм. Улаан эсийн хүчилтөрөгчийг эд эсэд дамжуулах чадварыг саатуулдаг. Агаар дахь нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн бага зэрэг концентраци 0.07% хүртэл үхэлд хүргэж болзошгүй.
- Метемоглобин (HbMet) нь нэхмэлийн үйлдвэрлэлд өргөн хэрэглэгддэг давирхай, эфир, целлюлозын алифатик уусгагч болох нитробензолын нэгдлүүдийг хордуулах замаар үүсдэг. Нитратууд нь гемоглобинтой харьцахдаа гемд агуулагдах 2 валентын төмрийг 3 валентын төмөр болгон хувиргадаг бөгөөд энэ нь мөн хүчилтөрөгчийн дутагдалд хүргэдэг.
Гемоглобин оношилгоо
Хүний цусан дахь амьсгалын тогтолцооны глобины концентрацийг илрүүлэхийн тулд чанарын болон тоон төрлийн шинжилгээг хийдэг. Мөн гемоглобины агуулагдах төмрийн ионы хэмжээг шалгана.
Өнөөдрийн гемоглобины концентрацийг тодорхойлох гол тоон арга бол колориметрийн шинжилгээ юм. Энэ нь биологийн материалд тусгай өнгө нэмэхэд түүний өнгөний ханалтыг судлах явдал юм.урвалж.
Чанарын аргууд нь цусан дахь HbA ба HbF төрлийн харьцааг судлах явдал юм. Чанарын шинжилгээнд цусан дахь гликозилжсэн гемоглобины молекулуудын (нүүрстөрөгчтэй нэгдлүүд) хэмжээг тодорхойлох зэрэг орно - энэ аргыг чихрийн шижин өвчнийг оношлоход ашигладаг.
Гемглобины концентраци нормоос хазайх
HbA-ийн үлдэгдэл хэвийн хэмжээнээс доогуур болон түүнээс дээш байж болно. Ямар ч тохиолдолд энэ нь сөрөг үр дагаварт хүргэдэг. HbA нь тогтоосон нормоос доогуур байвал "төмрийн дутагдлын цус багадалт" гэж нэрлэгддэг эмгэгийн хамшинж үүсдэг. Энэ нь нойрмоглох, хүч чадал алдах, анхаарал болгоомжгүй байдлаар илэрхийлэгддэг. Энэ нь мэдрэлийн системд сөргөөр нөлөөлдөг, ялангуяа хүүхэд насанд аюултай, учир нь энэ нь ихэвчлэн сэтгэц-моторын хөгжилд хоцрогдол үүсгэдэг.
Гемоглобин ихсэх нь тусдаа өвчин биш, харин чихрийн шижин, уушигны дутагдал, зүрхний өвчин, бөөрний өвчин, фолийн хүчил эсвэл В бүлгийн витамины илүүдэл, хавдар гэх мэт янз бүрийн эмгэгийг илтгэдэг хам шинж юм.
