Хүчил фосфатаза нь бие дэх молекулуудын задралыг түргэсгэдэг фермент юм. Цусан дахь түүний түвшинг тодорхойлох нь эрүүл мэндийн байдлыг оношлоход зайлшгүй шаардлагатай. Үйл ажиллагааны нийтлэг шинж чанартай хэд хэдэн төрлийн хүчил фосфатазууд байдаг боловч биеийн эд эс, хромосомын гарал үүсэл, найрлагатай холбоотойгоор бие биенээсээ эрс ялгаатай.
Ерөнхий өгөгдөл
Фермент нь хүчиллэг орчинд ажилладаг тул ийм нэртэй болсон. Хүчил фосфатаз нь янз бүрийн эд, эсэд байдаг бөгөөд энэ нь лизосом болон тэдгээрийн гадна байрладаг. Хамгийн их хэмжээг түрүү булчирхай, түүнчлэн дараах эрхтнүүдийн эсүүдэд тодорхойлно:
- элэг;
- дэлүү;
- ясны чөмөг;
- цусны эс (эритроцит, ялтас, макрофаг).
Эрүүл биед хүчил фосфатазын идэвхжил нэлээд бага байдаг. Эрэгтэйчүүдэд түүний түвшин нь түрүү булчирхайн фосфатазаас тэн хагасаас бүрддэгэлэг болон устгагдсан цусны эсүүд. Эмэгтэй хүний биед ферментийг элэг бүрэн бүрдүүлж, цусны улаан эс, ялтасыг устгадаг.
Лизосомын хүчлийн фосфатаза
Биеийн ихэнх эсэд олддог. Түүний дутагдал нь бодисын солилцооны үйл явцын эмгэгийн үр дүн гэж тооцогддог аутосомын рецессив өвчинөөр илэрдэг. Өвчний шинж тэмдгүүд нь дараах байдлаар илэрдэг:
- үе үе дотор муухайрах, бөөлжих;
- сул дорой байдал, үр ашиг буурах;
- цусны даралт бууруулах;
- бага насны - опистотонус (ар нурууг нумаар нумуулж, өвчтөн орны гадаргуу дээр зөвхөн толгой, хөлийн араар налан зогсох замаар илэрдэг таталт таталт);
- цус алдалт.
Хэрэв ферментийн түвшин зөвхөн лейкоцитэд хангалтгүй байвал өвчтөнүүд архаг халдварын даамжрах шинж чанартай байдаг.
Түрүү булчирхайн хүчлийн фосфатаза
Энэ нь түрүү булчирхайн хорт хавдрын процессын шинж тэмдэг гэж тооцогддог. Энэ төрлийн ферментийг шүүх хуралдаанд (хүчингийн хэрэг) үрийн шингэний маркер гэж тодорхойлдог. Хүчил фосфатазын хэмжээ түрүү булчирхайд мэс засал хийснээс хойш хэдхэн хоногийн дараа эсвэл биопсийн арын дэвсгэр дээр нэмэгддэг.
Ферментийн хэвийн үйл ажиллагааг хангах хамгийн оновчтой хүчиллэг нь 4, 6. Эр бэлгийн бойжилтын үед л идэвхжил гарч ирдэг.
Түрүү булчирхайн фосфатаз нь хорт хавдрын маркер болох одоогоор буурч байнаЭнэ нь түрүү булчирхайн өвөрмөц эсрэгтөрөгчийг сонирхож байгаатай холбоотой бөгөөд энэ нь хөгжлийн эхний үе шатанд өвчин байгаа эсэхийг баталгаажуулах чадвартай. Гэсэн хэдий ч түрүү булчирхайн хүчлийн фосфатазын түвшин нь түрүү булчирхайн радикал мэс заслын дараах хорт хавдрын дахилтыг урьдчилан таамаглахад чухал юм.
Шинжилгээ нь түрүү булчирхайн хоргүй гиперплази болон түрүү булчирхайн бусад эмгэгийн эмчилгээний үр дүнг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Эритроцит фосфатаза
Энэ нь цусны улаан эсээс гадна биеийн бусад эсүүдэд агуулагддаг полиморф фермент юм. Түүний ажиллах хамгийн оновчтой рН түвшин нь 5.2-6.2 хооронд хэлбэлздэг.
Цусны хүчлийн фосфатазыг эцгийг тодруулахын тулд тодорхойлж болно. Ферментийн тодорхой хэлбэрүүд нь дараах нөхцөл байдалтай холбоотой байдаг:
- цус задралын цус багадалтын удамшлын урьдач байдал;
- буурцагт ургамал идсэний улмаас цус задралын цус багадалт үүсэхээр тодорхойлогддог эмгэг;
- тодорхой эм хэрэглэснээс үүдэлтэй цус багадалт эсвэл вирус, бактерийн гаралтай халдварын хөгжил.
Эритроцитын хүчлийн фосфатазын хэлбэрүүд нь хүүхэд насанд тохиолддог эмгэгүүдтэй шууд холбоотой байдаг.
Хүчил фосфатазын макрофаг төрөл
Фермент нь Гаучерын өвчнийг оношлоход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ нь элэг, дэлүү, бөөрний эдэд хуримтлагдах замаар илэрдэг удамшлын өвчин юм.тархи, уушиг глюкоцереброзид (өөх тосны бүлгийн органик бодис). Өвчин нь дээрх эрхтнүүдийн хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, цусны бүх эсийн тоо огцом буурч, таталт, спастик таталт, сэтгэцийн хомсдол дагалддаг.
Макрофаг хүчлийн фосфатазыг мөн үсэрхэг эсийн лейкемийн өвөрмөц маркер гэж үздэг. Энэ өвчин нь цусанд тодорхойлогддог их хэмжээний ферментийн үйлдвэрлэл дагалддаг.
Остеокластфосфатаза
Остеокластуудыг ясны эд эс гэж нэрлэдэг бөгөөд тэдгээрийг устгах үүрэгтэй. Энэ үе шат нь ясны аппаратын өсөлт, өөрчлөлтийн чухал үе шат юм. Ясны эвдрэлийн өндөр хувь нь дараах өвчнийг дагалддаг:
- Пагетийн өвчин (ясны хэвийн нийлэгжилт, түүний элементүүд үүсэх эмгэг);
- хорт гиперкальциеми;
- бамбай булчирхай болон паратироид булчирхайн хэт үйл ажиллагаа;
- цэвэршилтийн дараах үе ба ясны сийрэгжилт.
Үр дагавар нь байнга хугарах, ясны бүтэц аажмаар нимгэрдэг. Остеокластуудын хүчил фосфатазыг тодорхойлох нь дээрх эмгэгийн үед ферментийн түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байна.
Оношлогоо бэлтгэх, явуулах
Тоон үзүүлэлтийг лабораторид тогтооно. Шинжилгээг бусад оношлогооны залруулга хийснээс хойш 2 хоногийн дараа хийх ёстой. Хэрэв түрүү булчирхайн хүчлийн фосфатазын түвшинг үнэлэх шаардлагатай бол энэ нь ямар ч тохиолдолд тохиолдохгүй байх ёстойбиопси хийснээс хойш 48 цагийн өмнө түрүү булчирхайн тэмтрэлт, давсагны катетеризаци. Үгүй бол үр дүн худал эерэг байж болзошгүй.
Судалгааны материалын дээжийг өлөн элгэн дээр хийдэг. Та зөвхөн ус ууж болно, цай, кофе, жүүс болон бусад ундаа хэрэглэхийг хориглоно. Нэг өдрийн турш та архи, өөх тос, тамхи татдаг хоол, шинжилгээнээс 1 цагийн өмнө тамхи татахаас татгалзах хэрэгтэй. Дээж авахаас өмнөх сүүлийн хагас цагийг сэтгэл санааны хувьд бүрэн тайван байдалд өнгөрүүлэх хэрэгтэй.
Венийн цусыг цус задралаас сэргийлж оношлоход, тухайлбал ийлдсийг нь хэрэглэдэг. Шалгалтын үр дүн шалгалтын маргааш нь тодорхой болно.
Ашигласан арга
Нийт хүчлийн фосфатазын түвшинг тодруулахын тулд химилюминесцент илрүүлэх иммунохимийн аргыг ашигладаг. Тодорхой ферменттэй харилцан үйлчилдэг тусгай субстратуудыг ашигладаг. Одоогийн байдлаар системүүд нь устөрөгчийн хэт ислийн уусмалтай хослуулан пероксидаза бүхий люминолын деривативуудыг ашигладаг. Энэ нь санаачлагчийн үйлдлийг (жишээ нь, н-иодфенол) нэмдэг бөгөөд энэ нь уусмалын гэрэлтэлтийг хэдэн мянган дахин нэмэгдүүлэх боломжтой.
Шүлтлэг фосфатаза болон AMPPD субстратыг ашигладаг бусад системүүд байдаг нь оношлогооны аргыг илүү мэдрэмтгий болгодог. Судалгааны аргын давуу тал нь ашигласан урвалжуудын тогтвортой байдал, цацрагийн эрсдэлгүй байдал юм. Аргын сул тал нь оношлогооны үйл явцын нарийн төвөгтэй байдалд тулгуурладаг.
Норма
Шинжилгээнд нийт хүчиллэг фосфатазыг U/L гэж тэмдэглэсэн. Түүний зөвшөөрөгдөх хэмжээ нь нас, хүйсээс хамаарч өөр өөр байдаг.
| Нас | Хүчил фосфатаза, U/l | |
| 14-с доош насны хүүхдүүд | 0-с 5, 5 | |
| Эмэгтэй | 14-өөс 40 хүртэл | 0-с 5, 5 |
| Эрчүүд | 14-с дээш | 0-оос 6 хүртэл, 5 |
Түрүү булчирхайн хүчлийн фосфатазын хэвийн хэмжээ 2.1 нг/мл-ээс бага байна. Дээрх бүх тоо нь оношлогооны эерэг үр дүнг харуулж байна.
Ферментийн хэмжээ хэзээ нэмэгддэг вэ?
Хэвийн хэмжээнээс их байгаа хамгийн ноцтой нөхцөлүүд:
- тромбоцитопени - цусны бүлэгнэлтийг хариуцдаг цусны эсийн тоо буурах;
- тромбоэмболизм - гол артерийн хөндийг судасны хананаас гарсан тромб эсвэл цусны урсгал руу орсон эмболийн улмаас бөглөрөх;
- цус задралын өвчин - цусны эргэлтэнд их хэмжээний билирубин ялгарч, цусны улаан эсийг их хэмжээгээр устгадаг өвчин;
- Педжетийн дэвшилтэт өвчин - ясны элементүүд үүсэх, тэдгээрийн эвдрэлийн хооронд тэнцвэргүй байдал үүсдэг ясны аппаратын эмгэг;
- олон миелома нь хамгаалалтын эсийн нийлэгжилтийг хариуцдаг В-лимфоцитууд оролцдог хорт хавдрын процесс юм;
- Ниман-Пикийн өвчин нь удамшлын эмгэг юм.өөх тосны солилцоог зөрчих, том эрхтэнд (элэг, дэлүү, уушиг, зүрх, бөөр) липидийн хуримтлал;
- түрүү булчирхайн мэс засал болон түрүү булчирхайн биопсийн дараа хэдхэн хоногийн дараа.
Хүчил, шүлтлэг фосфатаза - бие махбод дахь чухал үйл явцыг хариуцдаг ферментийн бүлэг. Тэдний тусламжтайгаар дараалсан амин чухал урвалууд үүсдэг. Ферментийн түвшинг тодорхойлох нь эмгэг байгаа эсэхийг цаг тухайд нь тодруулж, өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд залруулга хийх боломжийг олгоно.
