Ормондын өвчин нь хэвлийн хэвлийн хөндийн холбогч болон өөхний эдийн архаг асептик үрэвсэл бөгөөд тэнд байрлах гуурсан хоолойн анатомийн бүтцийг (лимфийн болон цусны судас, шээсний суваг) шахдаг.
Retroperitoneal фиброз (өвчний өөр нэр) нь системийн идиопатик фиброзын нэг төрөл бөгөөд үүнд дунд хэсгийн фиброз, Риделийн струма, склерозын холангит, Пейронигийн өвчин болон бусад орно. Дээрх бүгд ижил өвчний орон нутгийн шинж тэмдэг юм.
Тархалт
Ормондын өвчин нь азаар маш ховор тохиолддог: хоёр зуун мянган хүнд нэг л тохиолдол байдаг. Дүрмээр бол энэ нь гучаас жаран насны эрэгтэйчүүдэд илэрдэг. Ижил насны эмэгтэйчүүд хоёр дахин их өвддөг. Нас баралт бага бөгөөд тайлбарласан тохиолдлуудын ихэнх нь өвчний улмаас бус хүндрэлээс үүдэлтэй байдаг.
Арьсан доорх өөхөн эдээр сайн бүрхэгдсэн шээсний суваг нь шахалтанд ихэвчлэн өртдөг. Тэд өөрсдийгөө яг л шигүү нарийхан дунд олж хардагмөн хатуу байдлаасаа болж үүргээ гүйцэтгэхээ болино.
Ангилал
Эмнэлгийн эмч нар Ормондын анхдагч болон хоёрдогч өвчнийг ялгадаг. Анхан шатны буюу идиопатик фиброз нь тодорхойгүй шалтгаанаар өөрөө үүсдэг. Эрдэмтэд үүнд хэд хэдэн тайлбар байдаг:
- холбогч эдийн бүтцийг хариуцдаг генийн задрал;
- аутоиммун түрэмгийллийн өвөрмөц илрэл;
- үрэвслийн өөрчлөлт.
Хоёрдогч ретропритонеаль фиброз нь урьд өмнө удаан үргэлжилсэн өвчний улмаас эд эсийн шинж чанар өөрчлөгдсөнтэй холбоотой байдаг. Энэ нь архаг халдвар (эсвэл эмгэг төрүүлэгчийн тээвэрлэлт), холбогч эдийн өвчин болон бусад байж болно.
Шалтгаан
Өмнө дурьдсанчлан Ормондын өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Бие махбодид тохиолддог өөрчлөлтийг тайлбарлах хэд хэдэн онол байдаг.
- Үрэвсэлттэй. Орон нутгийн эдийн хаван удаан үргэлжилсэн, фибрин болон бусад цочмог фазын уургуудаар нэвчсэний үр дүнд тэдгээр нь хатуу, идэвхгүй болдог.
- Дархлаа. Хамгаалалтын тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдлын улмаас бие нь өөрийн эд эсийн эсрэг эсрэгбие үүсгэж, гэмтээж, гэмтлийн хариуд эдгээр хэсгүүдийг фибринээр сольж эхэлдэг.
- Генная. Холбогч эдийн бүтцийг хариуцдаг генийн бүсийн эвдрэл. Хэвлийн хөндийн эдийн бүтцийн өөрчлөлтөөр илэрдэг.
Хэд хэдэн судлаачид хэвлийн хөндийн фиброзыг хэд хэдэн үнэнтэй холбоотой гэж үздэг.коллагеноз. Өвчин илрэхэд нөлөөлдөг тодорхой хүчин зүйлүүд байдаг. Үүнд: хорт хавдар, гепатит, нойр булчирхайн үрэвсэл, хоол боловсруулах хоолой, эмэгтэй бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн өвчний өөх тосны эдэд склерозын өөрчлөлт, нурууны ясны сүрьеэгийн гэмтэл, их хэмжээний гематом, васкулит. Үүнээс гадна хими эмчилгээний курс, мигрень халдлагыг зогсоодог эмүүд нь фиброз үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Гэхдээ ихэнх тохиолдолд өдөөгч хүчин зүйлийг тодорхойлох боломжгүй.
Эмгэг жам
Нэгэн хэвлийн фиброзын ихэнх хэсэг (Ормондын өвчин) нь нурууны дөрөв, тавдугаар нугаламын түвшинд нягтаршсан хэсгүүд гарч ирснээр эхэлдэг. Шээсний судас болон шээсний суваг тэнд байрладаг.
Цаг хугацаа өнгөрөхөд нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь томорч, улам бүр их хэмжээний эслэгийг барьж, хамрын хөндийн хошуу руу, мөн хажуу тийшээ бөөрний хаалга руу ордог. Тохиолдлын бараг тал хувь нь энэ үйл явц хоёр талт байдаг. Барзгар холбогч эд нь нягтралын хувьд модтой харьцуулах боломжтой болдог. Мөн гол судасны эргэн тойронд, ретроперитонеаль тунгалгийн зангилаа, артери, судлын эргэн тойронд үүсдэг. Эдгээр анатомийн бүтэц нь шахагдаж, агшилттай байдаг тул тэдний ил тод байдал цаг хугацааны явцад мууддаг.
Шээсний сувгийн нэвчилт алдагдсанаас бөөр дэх шингэн зогсонги байдал, гидронефроз, архаг үрэвсэл, улмаар бөөрний архаг дутагдал үүсдэг. Ховор тохиолдолд энэ нь гэдэсний түгжрэл, том судасны бөглөрөл дагалддаг.
Шинж тэмдэг
Ормондын өвчнийг тодорхой илэрхийлэх шинж тэмдэг байхгүй. Энэ бүхэн үйл явцын үе шат, түүний тархалт, үйл ажиллагаа, хүний биеийн онцлог шинж чанараас хамаарна. Өвчний далд явцын үргэлжлэх хугацаа хоёр сараас арван нэгэн жил хүртэл хэлбэлзэж болно.
Ормондын өвчний бүх шинж тэмдгийг илрэх үеэс нь хамааруулан 3 үе шатанд хувааж болно:
- өвчний эхлэл;
- ширхэг утас ихэссэн;
- фибриний "чангарал" ба шахалт.
Өвчтөн нуруу, хажуу талдаа уйтгартай, байнга өвдөж байна гэсэн гомдолтойгоор орон нутгийн эмчид ханддаг. Тааламжгүй мэдрэмж нь хэвлийн доод хэсэг, цави, бэлэг эрхтэн, гуяны урд хэсэгт тархдаг. Заримдаа өвдөлт нэг талын шинжтэй байж болох ч цаг хугацаа өнгөрөх тусам эсрэг талдаа илэрдэг.
Өвчний гол онцлог нь шинж тэмдгүүд аажмаар илэрч, эрчимжилт ихсэх явдал юм. Сүүлчийн үе шатанд өвчтөнүүд шээсний хэмжээ багасч, нурууны доод хэсэгт цочмог өвдөлт гарч ирдэг, бөөрний архаг дутагдал болж хувирдаг шээсний замын байнгын халдварын талаар гомдоллодог.
Оношлогоо
Ормондын өвчин нь энэ бүлгийн бусад өвчнөөс ялгахад тусалдаг хэд хэдэн лабораторийн болон багажийн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.
Цусны эмнэлзүйн шинжилгээнд цусны улаан эсийн тунадасжилт, биохимийн шинжилгээ хийх хугацаа хурдасч байгааг харж болно.альфа-глобулин ба С-реактив уургийн хэмжээ ихсэж, мочевин ба креатинины агууламж нэмэгдэж байгааг харуулж байна (CRF-ийн шинж тэмдэг).
Багажийн судалгаанаас үзэхэд бөөр болон эргэн тойрон дахь булчингийн хэлбэрийг рентген зураг авдаг. Дараа нь тодосгогч бодисыг цус руу шахаж, хэр хурдан шүүж байгаа нь ажиглагддаг. Энэ тохиолдолд та бөөрний аяга, аарцагны хэлбэр, шээсний сувгийн хэлбэр, байршил, биеийн төв хавтгайд хазайх зэргийг харж болно. Түүнчлэн шээсний системийн үйл ажиллагааны төлөв байдлыг үнэлэхийн тулд цацрагийн шошготой сцинтиграфи хийж болно.
ЭХО гэх мэт аргыг мартаж болохгүй. Энэ нь зөвхөн хөндий бүтцийг төдийгүй ретроперитонеаль орон зайн чухал судаснуудад цусны урсгалыг харуулдаг. Заримдаа мэс заслын өмнө бие даасан эрхтнүүдийн топографийг тодруулахын тулд ретроперитонеаль фиброзын CT оношлогооны нэмэлт арга болгон ашигладаг. Шаардлагатай бол та венокаваграфия руу хандаж болно. Энэ арга нь доод хөндийн венийн венийн судас, түүний мөчрүүд болон барьцаануудыг дүрслэн харуулах, тэдгээрийн байршил, судасн доторх ил тод байдлыг харах боломжийг олгоно.
Зөвхөн зорилтот онош тавихаас гадна өвчний хөгжилд түлхэц өгсөн этиологийн хүчин зүйлийг хайх нь чухал юм. Иймд далд үрэвсэлт өвчнийг илрүүлэхийн тулд аарцаг, хэвлийн хөндийн үзлэг хийхийг зөвлөж байна.
Ялгаварлан оношилгоо
Retroperitoneal фиброз (Ормондын өвчин эсвэл RPF) нь эмнэлзүйн шинж тэмдгээр бусдаас ялгагдах ёстой.шээсний сувгийн эмгэг нарийсал (нарийсалт ба ахалази), түүнчлэн хоёр талын гидронефрозоос. Сүүлийнх нь ховор тохиолддог, учир нь шээсний гадагшлах урсгалыг хоёр талаас нэгэн зэрэг бөглөрөх нь бөөрний цочмог дутагдалд хүргэж, аажмаар урагшлах фиброзоос ялгаатай нь яаралтай эмчилгээ шаардлагатай байдаг.
Оношийг тодруулах, онкологийн эмгэгээс ялгахын тулд хэд хэдэн цоорсон биопси хийж, дараа нь гистологийн шинжилгээ хийж болно. Ховор тохиолдолд үхлийн дараах шинжилгээнд зориулж материал цуглуулж, оношлогооны лапароскопи хийсний дараа л өвчний баримтыг тогтоох боломжтой.
Үүнээс гадна Ормондын өвчний нэг чухал ялгаа нь шээсний сувгийн хавчих нь дур мэдэн газар биш харин шээсний судастай огтлолцох түвшинд тохиолддог. Заримдаа RPF-ийг нойр булчирхайн хэвийн бус уйланхай, хоол боловсруулах замын хавдар, бөөр, шээсний сувгийн сүрьеэ зэргээс ялгах шаардлагатай болдог.
Дээрх бүх зүйлээс гадна өвчтөн уушигны эмч, фтизиатр, хавдрын эмч, зүрх судасны эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.
Эмчилгээ
Нэгэн хэвлийн фиброзтой гэж оношлогдсон өвчтөнд эмч ямар тактик барих вэ? Эмчилгээ нь өвчний шалтгаанаас ихээхэн хамаардаг. Хэрэв энэ нь хоёрдогч RPF юм бол шинж тэмдгийн эмчилгээнээс гадна үндсэн өвчнийг арилгахыг хичээдэг - эмийг цуцлах, архаг халдварын голомтыг ариутгах, эсвэл хавдар дээр мэс засал хийх. Өвчний шалтгаан тодорхойгүй тохиолдолд стероидын эмийг тогтооно.эсвэл шинэ эд эсийн өсөлтийг саатуулдаг дархлаа дарангуйлах эм.
Хөнгөвчлөх эмчилгээ нь бүх тасагт шээсний сувгийн ил тод байдлыг хадгалах, болзошгүй хүндрэлээс сэргийлэх явдал юм.
Ормондын өвчнийг хаана эмчлэх вэ? Энэ бүхэн өвчний үе шатнаас хамаарна. Морфологийн ноцтой өөрчлөлт байхгүй тул та гэртээ эсвэл амбулаториор эм зохион байгуулж болно. Дэвшилтэт тохиолдолд өвчтөн урологийн эмнэлэгт, заримдаа эрчимт эмчилгээнд байх шаардлагатай.
Шээсний суваг хангалттай нээлттэй, бөөрний үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буураагүй тохиолдолд л консерватив эмчилгээ тохиромжтой. Фиброзын үйл явцыг удаашруулж, зогсоохын тулд:
- глюкокортикостероидууд ("Преднизолон");
- стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (Ибупрофен, Парацетамол, Селекоксиб));
- дархлаа дарангуйлагч ("Азатиоприн", "Метронидазол");
- шингээх бэлдмэл, фермент (гиалуронидаза, зуун настын шүүс).
Дараах схемийг хамгийн үр дүнтэй гэж үздэг:
- Эхний сард 25 мг "Преднизолон", дараагийн 3 сард тунг аажмаар бууруулна;
- Эзомепразол 20мг өдөр бүр унтахын өмнө;
- хагас жилийн курс "Вобензим" өдөрт 15 шахмал;
- Преднизолоныг хэрэглэж эхэлснээс хойш нэг сарын дараа целекоксибыг 100 мг тунгаар нэмнэ.
Шаардлагатай бол эмгэг төрүүлэхээс гадна шинж тэмдгийн эмчилгээг мөн зааж өгдөг. Мансууруулах бодис хэрэглэж байхдааөвчтөнүүдийн биеийн байдал сайжирч байна. Харамсалтай нь энэ өвчин нь дахин давтагдах явцаар тодорхойлогддог. Тиймээс ихэнх өвчтөнд эм уухаа больсны дараа шинж тэмдгүүд эргэж, бүр дорддог.
Мэс заслын эмчилгээг зөвхөн дараах хүндрэлийн үед тогтооно:
- шээсний сувгийн илт өргөсөх;
- хэвлийн хөндийн бүтцийн бүдүүлэг хэв гажилт;
- бөөрний дутагдалтай холбоотой артерийн гипертензи болон бусад.
Мэс заслын эмч нар шээсний мэс засал хийж, нефростоми суулгаж, доод хөндийн венийн судас болон түүний цутгалуудын ил тод байдлыг сэргээдэг.
Хоолны онцлог
Retroperitoneal фиброз нь хатуу хоолны дэглэм шаарддаг өвчин юм. Өвчтөн шарсан, давслаг, халуун ногоотой, тамхи татдаг хоолыг хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй. Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх нь хожим эмчлэхээс илүү хялбар байдаг тул өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд хоолны дэглэмийг хянах нь маш чухал юм. Үүнээс гадна хоолны дэглэм нь Ормондын хам шинжийн хөгжлийг удаашруулдаг.
Хэрэв хүн анх эмнэлэгт очиход шээсний суваг нарийссан бол аль болох их ус уухыг зөвлөж байна. Энэ нь зөвхөн шээсний системийн аяыг хадгалахаас гадна бөөрний үйл ажиллагаа буурсантай холбоотойгоор цусанд хуримтлагдсан метаболитуудыг арилгахад зайлшгүй шаардлагатай.
Шээсийг катетерээр зайлуулах нефростоми суурилуулснаар өвчтөний өдөр тутмын амьдралд ихээхэн нөлөөлдөг. Гуурсан хоолойн эргэн тойрон дахь эдийг үрэвсэх, мацераци үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд ус зайлуулах онцгой анхаарал шаарддаг.
Хүндрэлүүд
Ж. Ормондын өвчин бусад системийн эмгэгүүдийн нэгэн адил хүндрэлтэй байдаг. Тэдгээрийн хамгийн аюултай нь шээс эсвэл ануриа гадагшлахыг зогсоох явдал юм. Энэ нь аарцагны аппаратанд шээс зогсонги байдалд орж, бөөрний эсийг гэмтээдэг тул хурдан хордлого, бөөрний архаг дутагдал үүсэхэд хүргэдэг.
Артерийн гипертензи өвчлөлөөр хоёрдугаарт ордог. Энэ нь бөөрний артерийн диаметр аажмаар буурч, улмаар доторх цусны урсгалын улмаас үүсдэг. Энэ нь рениний концентрацийг нөхөн нэмэгдүүлж, системийн даралт ихсэхэд хүргэдэг.
Гурав дахь хүндрэл нь доод хөндийн венийн судсыг шахаж, доод мөчний гадагшлах урсгал алдагдсанаас үүссэн венийн судаснууд юм. Дэвшилтэт тохиолдлуудад муу эдгээх шарх гарч болно.
Гэдэсний гогцоо эд эсийн фиброзын процесст оролцвол гэдэсний түгжрэл үүсдэг. Энэ нь өтгөн хатах, гэдэс дүүрэх, хордох зэргээр илэрдэг.
Урьдчилан сэргийлэх
Бусад өвчний нэгэн адил хэвлийн хөндийн фиброз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх гол арга бол архаг халдварын голомтыг арилгах, элэгний үрэвсэл, сүрьеэ, системийн судасжилтыг чадварлаг, цаг алдалгүй эмчлэх явдал юм.
Үүнээс гадна, эмч нар эрүүл мэндээ сайтар хянаж байхыг зөвлөж байна, ялангуяа гэр бүлд коллагенопатийн тохиолдол аль хэдийн тогтоогдсон бол. Энэ нь өвчнийг эрт үе шатанд нь тодорхойлж, хүндрэл үүсэхээс өмнө эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх боломжийг олгоно, энэ нь ирээдүйд амьдралын чанарыг сайжруулж, уртасгах болно.
Урьдчилсан мэдээ
Өвчтөн бүрийн Ормонд өвчний хөгжил нь эмгэг илэрсэн үе шат, фиброзын явцын хурдаас хамаарна. Мөн шээсний системийн байдал, хүндрэл, ургийн гажиг зэргийг харгалзан үзэх нь чухал юм. Ихэнх тохиолдолд консерватив эмчилгээ нь түр зуурын эерэг нөлөө үзүүлдэг. Хамгийн амжилттай нь шээсний суваг, түүний хөдөлгөөнөөс бүрддэг мэс заслын эмчилгээний арга гэж хүлээн зөвшөөрөгдсөн. Хагалгааны дараа эсэн мэнд үлдэх, амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд урт хугацааны стероид эм хэрэглэхийг зөвлөж байна. Дахилт үүсэх боломжтой боловч зөвхөн эмийн эмчилгээтэй харьцуулахад цаг хугацааны хувьд ихээхэн хойшлогддог.
Үхлийн гол шалтгаан нь бөөрний архаг дутагдал юм. Тиймээс таамаглал нь тааламжгүй хэвээр байна. Зарим тохиолдолд өвчний хожуу үе шатанд илэрсэн тохиолдолд нас барах магадлал жаран хувиас дээш байдаг. Тиймээс эмгэгийг эрт илрүүлэх тусам эмчилгээ нь илүү амжилттай болно.
