Цус тогтох буюу цусны бүлэгнэлтийн систем нь цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, зогсоох, түүнчлэн цусны хэвийн шингэн төлөвийг хадгалахад шаардлагатай үйл явцын цогц юм. Цусны урсгал хэвийн байгаа нь хүчилтөрөгч, шим тэжээлийг эд, эрхтэнд хүргэх баталгаа болдог.
Цус тогтворжуулах төрөл
Цусны бүлэгнэлтийн систем нь гурван үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэгтэй:
- бодит коагуляцийн систем - цус алдалтаас сэргийлж, арилгана;
- цусны бүлэгнэлтийн эсрэг систем - цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлнэ;
- фибринолизийн систем - аль хэдийн үүссэн цусны бүлэгнэлтийг уусгана.
Эдгээр гурван бүрэлдэхүүн хэсэг нь тогтмол тэнцвэртэй байх ёстой бөгөөд ингэснээр цусны судас бөглөрөхөөс сэргийлж, эсвэл эсрэгээр цусны алдагдал ихсэх болно.
Цус зогсолт, өөрөөр хэлбэл цус алдалтыг зогсоох нь хоёр төрөлтэй:
- тромбоцит цус зогсолт - ялтасны наалдац (наалт)-аар хангагдсан;
- цусны бүлэгнэлтийн гемостаз - тусгай сийвэнгийн уургаар хангадаг - цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны хүчин зүйлүүд.
Тромбоцит цус тогтоогч
Иймэрхүү цус алдалтыг зогсоох нь коагуляци идэвхжихээс өмнө эхлээд ажилд ордог. Хэрэв хөлөг онгоц гэмтсэн бол түүний спазм ажиглагдаж, өөрөөр хэлбэл люмен нарийсдаг. Плателетууд идэвхжиж, судасны хананд наалддаг бөгөөд үүнийг наалдац гэж нэрлэдэг. Дараа нь тэд өөр хоорондоо болон фибриний утаснуудын хооронд наалддаг. Тэдгээрийг нэгтгэж байна. Эхэндээ энэ үйл явц буцах боломжтой боловч их хэмжээний фибрин үүссэний дараа эргэлт буцалтгүй болдог.
Энэ төрлийн цус зогсолт нь хялгасан судас, артериол, венул зэрэг жижиг диаметртэй судаснуудаас цус алдахад үр дүнтэй байдаг. Дунд болон том судаснуудаас цус алдалтыг зогсоохын тулд цусны бүлэгнэлтийн гемостазыг идэвхжүүлэх шаардлагатай бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлээр хангадаг.
Коагуляцийн цус тогтоогч
Энэ төрлийн цус алдалтыг зогсоох нь ялтасаас ялгаатай нь ажилд бага зэрэг хожуу ордог тул ийм аргаар цус алдахыг зогсооход илүү их цаг хугацаа шаардагддаг. Гэхдээ энэ цус зогсолт нь цус алдалтыг зогсооход хамгийн үр дүнтэй байдаг.
Коагуляцийн хүчин зүйл нь элгэнд бий болж цусанд идэвхгүй хэлбэрээр эргэлддэг. Савны хана гэмтсэн тохиолдолд тэдгээр нь идэвхждэг. Юуны өмнө протромбин идэвхжиж, дараа нь тромбин болж хувирдаг. Тромбин нь том фибриногенийг жижиг молекулуудад хувааж, дараагийн шатанд дахин шинэ бодис болох фибрин болгон нэгтгэдэг. Нэгдүгээрт, уусдаг фибрин нь уусдаггүй болж цус алдалтыг эцсийн байдлаар зогсооно.
Коагуляцийн гемостазын үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүд
Дээр дурдсанчлан цусны бүлэгнэлтийн хэлбэрийн гол бүрэлдэхүүн хэсэг нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл юм. Нийтдээ тэдгээрийг 12 ширхэгээр ялгадаг бөгөөд тус бүрийг Ромын тоогоор тэмдэглэсэн болно:
- I - фибриноген;
- II - протромбин;
- III - тромбопластин;
- IV - кальцийн ионууд;
- V - proaccelerin;
- VII - проконвертин;
- VIII - антигемофил глобулин А;
- IX - Зул сарын хүчин зүйл;
- X - Стюарт-Провер фактор (тромботропин);
- XI - Розентал хүчин зүйл (плазмын тромбопластины урьдал бодис);
- XII - Хагеман хүчин зүйл;
- XIII - фибрин тогтворжуулах хүчин зүйл.
Өмнө нь VI хүчин зүйл (акселерин) мөн ангилалд байсан боловч V хүчин зүйлийн идэвхтэй хэлбэр тул орчин үеийн ангилалаас хассан.
Үүнээс гадна цусны бүлэгнэлтийн цус зогсолтын хамгийн чухал бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг нь витамин К юм. Зарим бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд болон витамин К нь шууд хамааралтай байдаг, учир нь энэ витамин нь II, VII, IX, X хүчин зүйлийн нийлэгжилтэнд зайлшгүй шаардлагатай байдаг.
Үндсэн хүчин зүйлсийн төрлүүд
Дээр дурьдсан цусны бүлэгнэлтийн гемостазын 12 үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг нь сийвэнгийн бүлэгнэлтийн хүчин зүйлтэй холбоотой. Энэ нь эдгээр бодисууд цусны сийвэн дэх чөлөөт төлөвт эргэлддэг гэсэн үг.
Тромбоцитэд байдаг бодисууд бас байдаг. Тэдгээрийг тромбоцитын хүчин зүйл гэж нэрлэдэг. Гол нь доор байна:
- PF-3 - тромбоцит тромбопластин - уураг ба липидүүдээс бүрдэх цогцолбор бөгөөд тэдгээрийн матриц дээр цусны бүлэгнэлтийн процесс явагддаг;
- PF-4 - антигепарины хүчин зүйл;
- PF-5 - тромбоцитуудыг судасны хананд болон хоорондоо наалддаг;
- PF-6 - цусны бүлэгнэлтийг битүүмжлэхэд шаардлагатай;
- PF-10 - серотонин;
- PF-11 - ATP болон тромбоксанаас бүрдэнэ.
Ижил нэгдлүүд нь цусны бусад эсүүдэд нээлттэй байдаг: эритроцит ба лейкоцит. Тохиромжгүй бүлэгт цус сэлбэх (цус сэлбэх) үед эдгээр эсүүд их хэмжээгээр устаж, тромбоцитын коагуляцийн хүчин зүйлүүд их хэмжээгээр гарч ирдэг бөгөөд энэ нь олон тооны цусны бүлэгнэл идэвхтэй үүсэхэд хүргэдэг. Энэ байдлыг тархсан судсан доторх коагуляцийн хам шинж (DIC) гэж нэрлэдэг.
Коагуляцын цус тогтоох төрөл
Коагуляцийн хоёр механизм байдаг: гадаад ба дотоод. Гадны хүчин зүйлийг идэвхжүүлэхэд эдийн хүчин зүйл шаардлагатай. Эдгээр хоёр механизм нь нийлж, тромбин үүсэхэд шаардлагатай цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл X-ийг бий болгож, улмаар фибриногенийг фибрин болгон хувиргадаг.
Эдгээр урвалын үе шатыг VIII-аас бусад бүх хүчин зүйлийг холбох чадвартай антитромбин III дарангуйлдаг. Мөн цусны бүлэгнэлтийн процесст уургийн С - уургийн S систем нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь V ба VIII хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг саатуулдаг.
Цусны бүлэгнэлтийн үе шат
Цус алдалтыг бүрэн зогсоохын тулд дараалсан гурван үе шат явагдах ёстой.
Хамгийн уртэхний үе шат юм. Энэ үе шатанд хамгийн олон процесс явагдана.
Энэ үе шатыг эхлүүлэхийн тулд идэвхтэй протромбиназын цогцолбор үүсэх шаардлагатай бөгөөд энэ нь эргээд протромбиныг идэвхтэй болгоно. Энэ бодис нь цус ба эд эсийн протромбиназа гэсэн хоёр төрлийг үүсгэдэг.
Эхний үүсэхийн тулд гэмтсэн судасны хананы утастай харьцсанаас үүсдэг Хагеман хүчин зүйлийг идэвхжүүлэх шаардлагатай. XII хүчин зүйл нь мөн өндөр молекул жинтэй кининоген ба калликреин шаарддаг. Эдгээр нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн үндсэн ангилалд ороогүй боловч зарим эх сурвалжид тэдгээрийг XV ба XIV тоогоор тус тус тэмдэглэсэн байдаг. Цаашилбал, Hageman хүчин зүйл нь XI Rosenthal хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг. Энэ нь эхлээд IX, дараа нь VIII хүчин зүйлсийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг. Антигемофилик глобулин А нь X хүчин зүйлийг идэвхтэй болгоход шаардлагатай бөгөөд дараа нь кальцийн ион ба V хүчин зүйлтэй холбогддог. Тиймээс цусны протромбиназыг нэгтгэдэг. Эдгээр бүх урвалууд тромбопластин (PF-3) матрицад тохиолддог. Энэ үйл явц илүү урт бөгөөд 10 хүртэл минут болно.
Эдийн протромбиназа үүсэх нь илүү хурдан бөгөөд амархан явагддаг. Нэгдүгээрт, эд эсийн тромбопластин идэвхждэг бөгөөд энэ нь судасны хананд гэмтэл учруулсны дараа цусанд илэрдэг. Энэ нь VII хүчин зүйл болон кальцийн ионуудтай нэгдэж, Стюарт-Проуэр X хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг. Сүүлийнх нь эргээд эд эсийн фосфолипид ба проакцелеринтэй харилцан үйлчилж, эд эсийн протромбиназа үүсэхэд хүргэдэг. Энэ механизм нь хамаагүй хурдан - 10 секунд хүртэл.
Хоёр дахь болон гурав дахь үе шат
Хоёр дахь үе шат нь протромбиназын үйл ажиллагааны үр дүнд протромбиныг идэвхтэй тромбин болгон хувиргаснаар эхэлдэг. Энэ үе шатанд IV, V, X зэрэг сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлсийн нөлөөлөл шаардлагатай. Үе шат нь тромбин үүсэхээр дуусч хэдхэн секундын дотор үргэлжилнэ.
Гурав дахь үе шат нь фибриногенийг уусдаггүй фибрин болгон хувиргах явдал юм. Нэгдүгээрт, фибриний мономер үүсдэг бөгөөд энэ нь тромбины үйлчлэлээр хангадаг. Цаашилбал, энэ нь аль хэдийн уусдаггүй нэгдэл болох фибрин полимер болж хувирдаг. Энэ нь фибрин тогтворжуулах хүчин зүйлийн нөлөөн дор тохиолддог. Фибриний бүлэгнэл үүссэний дараа цусны эсүүд түүн дээр хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг.
Дараа нь кальцийн ион ба тромбостенины нөлөөн дор цусны бүлэгнэл татагддаг. Татаж авах үед ийлдэс (фибриногенгүй сийвэн) шахагдсан тул тромбо нь анхны хэмжээнээсээ хагас хүртэл алддаг. Энэ үйл явц хэдэн цаг болно.
Фибринолиз
Үйлдвэрлэсэн тромбо нь судасны хөндийг бүрэн бөглөрөхгүй, түүнд тохирох эдэд цусны хангамжийг зогсоохгүйн тулд фибринолизийн систем байдаг. Энэ нь фибриний өтгөрөлтийг хуваах боломжийг олгодог. Энэ үйл явц нь тромбус өтгөрүүлэхтэй зэрэгцэн явагддаг ч хамаагүй удаан явагддаг.
Фибринолизийг хэрэгжүүлэхийн тулд тусгай бодисын үйлдэл шаардлагатай -плазмин. Энэ нь плазминогенээс цусанд үүсдэг бөгөөд энэ нь плазминогений идэвхжүүлэгчийн улмаас идэвхждэг. Ийм бодисуудын нэг бол урокиназа юм. Эхэндээ энэ нь бас идэвхгүй байдалд байгаа бөгөөд адреналин (бөөрний дээд булчирхайгаас ялгардаг даавар), лизокиназын нөлөөн дор ажиллаж эхэлдэг.
Пласмин нь фибриныг полипептид болгон задалдаг бөгөөд энэ нь цусны өтгөрөлтийг татан буулгахад хүргэдэг. Хэрэв фибринолизийн механизмууд ямар нэгэн шалтгаанаар эвдэрсэн бол тромбо нь холбогч эдээр солигдоно. Энэ нь судасны хананаас гэнэт тасарч, эрхтэний өөр газар бөглөрөхөд хүргэдэг бөгөөд үүнийг тромбоэмболизм гэж нэрлэдэг.
Цус тогтохгүй байдлын оношлогоо
Хэрэв хүн цус алдах синдромтой бол (мэс заслын үед их хэмжээний цус алдалт, хамар, умайн цус алдалт, шалтгаангүй хөхөрсөн) цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийг сэжиглэх нь зүйтэй. Цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийн шалтгааныг тодорхойлохын тулд цусны ерөнхий шинжилгээ, коагулограмм авах нь зүйтэй бөгөөд энэ нь коагуляцийн гемостазын төлөв байдлыг харуулах болно.
Мөн коагуляцийн хүчин зүйл болох VIII, IX хүчин зүйлсийг тодорхойлох нь зүйтэй. Эдгээр нэгдлүүдийн концентраци буурах нь ихэвчлэн цусны бүлэгнэлтийн эмгэг үүсгэдэг.
Цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны төлөв байдлыг тодорхойлдог гол үзүүлэлтүүд нь:
- тромбоцитын тоо;
- цус алдах хугацаа;
- цусны бүлэгнэлтийн хугацаа;
- протромбины хугацаа;
- протромбины индекс;
- идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа (APTT);
- фибриногений хэмжээ;
- VIII ба IX хүчин зүйлийн идэвхжил;
- витамин К түвшин.
Цус тогтох эмгэг
Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн дутагдлын хамгийн түгээмэл эмгэг нь гемофили юм. Энэ нь X хромосомтой хамт дамждаг удамшлын эмгэг юм. Ихэнхдээ хөвгүүд өвддөг бол охидууд өвчний тээгч байж болно. Энэ нь охидод өвчний шинж тэмдэг илрэхгүй, харин гемофилийн генийг үр удамд нь дамжуулж болно гэсэн үг.
Коагуляцийн хүчин зүйлийн VIII дутагдалтай үед гемофили А үүсч, IX - гемофили В-ийн хэмжээ багасна. Эхний хувилбар нь илүү хүнд явцтай, таамаглал нь таагүй байдаг.
Клиникийн хувьд гемофили нь мэс заслын эмчилгээ, гоо сайхны процедурын дараа цусны алдагдал ихсэх, хамрын болон умайн (охидод) байнга цус алдах зэргээр илэрдэг. Цус зогсолтын энэхүү эмгэгийн онцлог шинж нь үе мөчний цусанд хуримтлагдах (гемартроз) бөгөөд энэ нь өвдөлт, хавдар, улайлтаар илэрдэг.
Гемофилийн оношилгоо эмчилгээ
Оношлогоо нь хүчин зүйлийн идэвхжилийг тодорхойлох (илээд хэмжээгээр буурсан), коагулограмм (цусны бүлэгнэлтийн хугацаа ба APTT уртассан, цусны сийвэнгийн шохойжилтын хугацаа нэмэгдэх) зэргээс бүрдэнэ.
Гемофилийг насан туршийн цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг орлуулах эмчилгээг (VIII ба IX) эмчилдэг. Мөн судасны ханыг бэхжүүлдэг эмүүдийг санал болгож байна("Трентал").
Тиймээс цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл нь биеийн хэвийн үйл ажиллагааг хангахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэдний үйл ажиллагаа нь бүх дотоод эрхтнүүдийг хүчилтөрөгч, шим тэжээлт бодисоор хангадаг тул тэдгээрийн уялдаа холбоотой үйл ажиллагааг хангадаг.
