Өвчний явц гэнэт огцом муудаж, амь насанд аюул учруулах шинж тэмдгүүд маш хурдан нэмэгддэг хүний нөхцөл байдлыг аливаа хямрал гэнэ. Миастения грависын хамтрагчид болох миастени ба холинергик хямрал нь өвчтөн амьсгалаа зогсоож, зүрхийг зогсоож болзошгүй тул аюултай. Заримдаа хүний амьдралыг хэдэн минутаар хэмждэг бөгөөд энэ хугацаанд эмч нар эсвэл ойролцоох хүмүүс зөв тусламж үзүүлэх цагтай байх ёстой. Миастения грависын үхэлд хүргэдэггүй мэт өвчин яагаад хурцдаж байна вэ? Миастени ба холинергик хямралын шалтгаан, эмнэлэг, ийм золгүй явдал тохиолдсон хүмүүст яаралтай тусламж үзүүлэх зэрэг хүн бүрийн мэдэх ёстой зүйлийн талаар хэн ч ойлгоход хялбар хэлээр бид санал болгож байна. Магадгүй бидний ойр дотны хэн нэг нь тээврийн хэрэгсэл эсвэл гудамжинд гэнэт өвдвөл энэ нийтлэл дэх мэдээлэл нь амийг аврахад тусална.
Мястениа гравис
Хямралын түүх нь миастения грависын тухай ойлголтыг тайлбарласнаар эхэлнэ. Түүнээс хойш бусад хүмүүс энэ өвчнийг симуляци гэж үздэгМиастения өвчтэй хүмүүс ядарч сульдах, сулрах, биеийн тамирын дасгал хийх боломжгүй, зөвхөн хамгийн хөнгөн гэж байнга гомдоллодог.
Үнэндээ миастения гравис нь аутоиммун ангилалд хамаарах мэдрэлийн булчингийн өвчин, өөрөөр хэлбэл бие махбодид зөв эсрэгбие үүсгэдэггүй эсвэл эрүүл эд, эсэд халддаг алуурчин эсүүд үүсдэг. том асуудал болж байна.
Мястеник хямрал нь ерөнхий өвчний арын дэвсгэр дээр үүсдэг бөгөөд үүнтэй төстэй шинж тэмдгүүдтэй байдаг бөгөөд энэ нь зөвхөн илүү их хэмжээгээр илэрдэг бөгөөд энэ нь өмнө нь өвчтөнүүдийн 40 орчим хувь нь нас барахад хүргэдэг. Одоо цаг алдалгүй эмчилгээгээ эхлүүлбэл үхлээс зайлсхийх боломжтой. Дэлхийн 100 мянган иргэн тутамд 10 хүн миастения өвчнөөр өвчилдөг бол эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс 3 дахин их өвддөг гэдгийг тэмдэглэхийг хүсч байна. Миастения нь бага насандаа аль хэдийн илэрч болох боловч ийм тохиолдол ховор байдаг. Энэ нь ихэвчлэн 20 наснаас хэт өндөр нас хүртэлх хүмүүст ажиглагддаг.
Мястенийн шинж тэмдэг
Миастения гравис байхгүй бол хүнд өвчтэй бол миастени хямрал үүсэхгүй. Гэсэн хэдий ч үүнтэй төстэй шинж тэмдэг бүхий бусад зарим өвчин, тухайлбал, дээр дурьдсан нойрмоглох, сулрах, ядаргаа ихсэх гэх мэтээр андуурдаг. Миастения грависын нэмэлт шинж тэмдэг:
- зовхи унждаг, оройн цагаар хамгийн их ажиглагддаг, шөнийн амралтын дараа өглөө нь багасдаг;
- давхар хараа;
- бусад хүмүүсийн ердийн ачааллын дараа сул дорой байдал, өндөр ядаргаа, жишээлбэл, авирахалхам;
- булцууны анхны шинж тэмдэг (хоол идсэнийхээ дараа хамрын дуу хоолой гарч, удаан яриа өрнүүлэх, бие даасан үсгийг хэлэхэд бэрхшээлтэй байх);
- булцууны шинж тэмдгүүдийн динамик (залгихад хэцүү, байнга амьсгал боогдох);
- ургамлын эмгэг (гэдэсний парез, тахикарди);
- дуурайх шинж тэмдэг (духан дээрх маш гүн үрчлээ, нүүрний онцлог шинж);
- шүлс гоожих;
- толгойгоо барихад хэцүү;
- алхахад хэцүү.
Дээрх бүх илрэлүүд нь биеийн тамирын дасгал хийсний дараа болон оройн цагаар нэмэгдэж, сайн амарсны дараа багасах эсвэл бүрмөсөн алга болдог нь миастениягийн өвөрмөц онцлог юм.
Мастенийн хямралын шинж тэмдэг
Хэрэв хүн миастения гравис өвчнөөр өвчилсөн бол тодорхой нөхцөл байдалд тэр хүн миастени хямралыг мэдэрч болно. Үндсэн өвчний шинж тэмдэг, ялангуяа тахикарди, амин чухал булчингууд (амьсгалын замын, зүрхний) өндөр ядаргаа, шүлс гоожих зэрэг шинж тэмдгүүд эрчимждэг. Мөн хямрал нь дараах илрэлүүдээр тодорхойлогддог:
- залгих булчин, хэлний саажилт, үүний үр дүнд салиа, шүлс, хоол хүнс амьсгалын замд орж болно;
- амьсгал боогдох;
- агаар дутагдсанаас хүчтэй сэрэл болон сандрах;
- хүйтэн хөлс;
- заримдаа аяндаа шээх ба/эсвэл бие засах;
- ухаан алдах;
- хуурай арьс;
- цусны даралт ихсэх;
- хүүхэн хараа тэлэх;
- цочмог зүрхнийдутагдал, өөрөөр хэлбэл зүрхний үйл ажиллагааны доголдол.
Мястеник хямрал хэд хэдэн зэрэгтэй байдаг:
- хялбар;
- дунд;
- хүнд;
- аянга хурдан.
Ялгаа нь дээрх шинж тэмдгүүдийн хүчтэйд оршдог. Хүнд, аянга шиг хурдан хямрал нь ялангуяа аюултай бөгөөд хүн амьсгалын замын болон залгих булчингуудыг маш хурдан, хэдхэн минутын дотор сулруулдаг. Амьсгал нь эхлээд хурдан болж, нүүр нь улаан болж, даралт нь үсэрч, судасны цохилт минутанд 160 цохилт хүрдэг. Дараа нь амьсгал тасалдаж эхэлдэг, бүр алга болж, нүүр цэнхэр болж (анагаах ухаанд үүнийг хөхрөлт гэж нэрлэдэг), даралт буурч, судасны цохилт бараг мэдрэгддэггүй.
Мастенийн хямралын шалтгаан
Мястениа нь төрөлхийн болон олдмол байж болно. Эхнийх нь генийн мутацийн улмаас үүсдэг. Хоёр дахь нь хэрэв хүнд:байвал үүсдэг.
- бамбай булчирхайн асуудал;
- хорт хавдрын зарим хэлбэр (ялангуяа хөхний, уушиг, өндгөвчний);
- тиротоксикоз;
- нойрмог энцефалит.
Эдгээр өвчний цаана миастеник хямрал ийм тохиолдолд үүсч болно:
- SARS, томуу, бронхит зэрэг цочмог халдварт өвчин;
- үйлдлүүд;
- сэтгэл зүйн хүчтэй стресс;
- биеийн хөдөлгөөн өндөр;
- зарим эм уух (ялангуяа тайвшруулах эм);
- дааврын эмгэг;
- миастения гравистай өвчтөнд эм уухгүй байх, эмчилгээний явцыг зөрчсөн.
Холинергик хямрал
Мястеник хямрал, холинергик хямрал зэрэг нь ихэвчлэн зэрэгцэн тохиолддог тул ялгах, улмаар эмчилгээний явцад алдаа гардаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр хоёр гадаад шинж тэмдгүүд нь өөр өөр шалтгаанаас үүдэлтэй бөгөөд өөр өөр шалтгаантай байдаг.
Тиймээс миастеник хямралын үед мембраны холинергик рецепторуудын нягтрал нь устаж үгүй болсноос болж буурч, үлдсэн хэсэг нь үйл ажиллагаагаа өөрчилдөг. Холинергик хямралын үед холинергик рецепторууд (никотиний ба / эсвэл мускарин) хэт их идэвхждэг. Энэ үйл явцыг миастения грависыг эмчлэх эмийг өндөр тунгаар, мөн энэ өвчнийг хориглосон эмийг ууснаар эхэлдэг.
Энэ хямралын гол шинж тэмдгүүд нь миастенитэй давхцдаг тул оношлоход амаргүй. Хүнд юу тохиолдож байгааг зөв тодорхойлохын тулд түүний нөхцөл байдал, холинергик хямралын шинж тэмдэг нь тусалж чадна: өвчтөнд хордлогын шинж тэмдэг илэрдэг: гэдэс өвдөж, бөөлжиж, суулгалт эхэлдэг. Миастени хямрал нь эдгээр шинж тэмдгүүдээс бусад бүх зүйлээр тодорхойлогддог.
Холинергик хямралын хоёр дахь онцлог нь булчин сулрах өвчний шинж тэмдэг дасгал хөдөлгөөн хийхгүй ч антихолинестеразын эм уусны дараа улам дорддог.
Холимог хямрал
Энэ бол эрүүл мэнд, амь насанд хамгийн аюултай эмгэг юм. Энэ нь миастени ба холинергик хямралыг хослуулсан бөгөөд энэ үед ажиглагдсан бүх зүйлийг нэг дор харуулдагХоёр муж нь шинж тэмдэгтэй байдаг. Энэ нь зөв оношлоход хүндрэл учруулдаг, гэхдээ эмчилгээ нь бүр ч илүү, учир нь миастени хямралаас аврах эм нь холинергик хямралыг улам хүндрүүлдэг. Холимог хямралын үед урсгалын хоёр үе шатыг ялгадаг:
1. Миастени. Өвчтөнүүд булцууны эмгэг, амьсгал давчдах, бие махбодийн үйл ажиллагаа ядаргаа үүсгэдэг, харин эм (Кламин, Прозерин) хэрэглэх нь сөрөг хариу урвал үүсгэдэггүй.
2. Холинергик, хордлогын шинж тэмдгээр илэрдэг.
Дадлагаас харахад холимог хямрал нь ихэвчлэн миастения гравистай нэг юмуу өөр хямралд өртсөн хүмүүст тохиолддог.
Та дараах шинж тэмдгүүдээр холимог хямралыг сэжиглэж болно:
- өвчтөнүүдэд амьсгал давчдах, булцууны эмгэг илт ажиглагдаж, мөчдийн хөдөлгөөний үйл ажиллагаа бага зэрэг өөрчлөгддөг;
- эм жигд бус хэрэглэх нь эмгэгийн шинж тэмдгийг бууруулдаг, жишээлбэл, хөдөлгөөний идэвхжил сайжирч, амьсгалыг тогтворжуулахад бараг тусалдаггүй.
Оношлогоо
Миастени хямралын үед алдаа гаргахгүй, үр дүнтэй тусламжийг хурдан үзүүлэхийн тулд өвчтөнийг зөв оношлох нь чухал юм. Дээр дурдсанчлан миастени хямралын зарим шинж тэмдгүүд нь миастения гравистай ямар ч холбоогүй өвчинд (жишээлбэл, амьсгалахад хэцүү, зүрхний хэмнэл алдагдах) илэрч болно. Холинергик хямралын шинж тэмдгүүд нь хордлого, зарим нь тохиолддог шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдагхоол боловсруулах замын асуудал. Хэрэв өвчтөнтэй хамт миастения байгаа эсэх, түүний хэрэглэж буй эмийн талаар мэдээлэл өгөх боломжтой хүн байвал оношийг маш хялбаршуулдаг. Хямралын төрлийг ялгахын тулд эмч нар прозерины шинжилгээ хийдэг.
Холимог хямралын үед оношлоход онцгой хүндрэл гардаг. Түүний эхний үе шатыг үнэн зөв тодорхойлохын тулд өвчтөний нөхцөл байдлын эмнэлзүйн шинжилгээ, антихолинестеразын эм уусны үр дүнд электрофизиологийн үнэлгээ хийдэг.
Хүнд миастения гравис байгаа эсэхийг (хямрал эхлэхээс өмнө) цахилгааномиографи, компьютер томограф, эм зүй, дархлаа судлалын шинжилгээгээр илрүүлдэг.
Мастени ба холинергик хямралын яаралтай тусламж
Хэрэв миастения гравистай өвчтөн гэнэт муудвал (хямрал үүснэ) амь нас хэдэн минутаар тооцогдоно. Бусдын хийх ёстой гол зүйл бол түргэн тусламж дуудах явдал юм. Харамсалтай нь манай бодит байдал дээр нарийн мэргэжлийн тусламж хожимдох тохиолдол байдаг. Ийм тохиолдолд үхэж буй хүнд яаж туслах вэ? Эхлээд түүнийг амьсгалж, хоолойноос нь салстыг арилгахыг хичээ. Дүрэм журмын дагуу миастения өвчтэй хүмүүст энэ өвчин байгаа эсэх, түүнчлэн эм (жишээлбэл, Прозерин) болон тариурын тухай тэмдэглэл байх ёстой. Түргэн тусламж хурдан ирэх боломж байхгүй бол миастенийн хямралтай хүнд тэмдэглэлд заасан мэдээллийн дагуу тарилга хийх шаардлагатай.
Зэвсэгт эмч нар яаралтай эмнэлэгт хэвтэх үүрэгтэйөвчтөн, үүнээс гадна, эрчимт эмчилгээний эрчимт эмчилгээний тасагт:
- амьсгалын замыг нэвтрүүлэх;
- хүчилтөрөгчийн хангамж;
- уушгины хиймэл агааржуулалт.
Хэрэв өвчтөнд холинергик хямралын шинж тэмдэг илрээгүй бол (бөөлжих, суулгах) дараах эмүүдийг хэрэглэнэ: "Прозерин", "Атропин". Хэрэв хордлогын шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчилгээ нь зөвхөн уушгины хиймэл агааржуулалт, ийм төрлийн эм: Атропин, Иммуноглобулин болон бусад эмийн заалтын дагуу тарилга хийхээс бүрдэнэ.
Эмчилгээ
Хэрэв хүн миастенийн хямралтай бол яаралтай тусламжийн дараах эмчилгээг эмнэлзүйн болон лабораторийн шинжилгээ, шинжилгээ, өвчний динамик дээр үндэслэнэ. IVL (өөрөөр хэлбэл уушгины хиймэл агааржуулалт) нь өвчтөний нөхцөл байдлын эмнэлзүйн зураг, түүнчлэн цусан дахь хүчилтөрөгчийн шинж тэмдгүүдээс хамааран 6 хүртэл хоног хийж болно, гэхдээ хэрэв өвчтөн байгаа бол. 16 ба түүнээс дээш цагийн дараа Prozerin-д эерэг хариу үйлдэл үзүүлбэл IVL цуцлагдана. Ерөнхийдөө агааржуулалтын процедур нь маш ноцтой бөгөөд хариуцлагатай бөгөөд амьсгалын аппарат, цусан дахь хийн %, цусны эргэлт, температур, биеийн шингэний тэнцвэрт байдал болон бусад зүйлийг байнга хянаж байх шаардлагатай.
Миастения грависын бүх төрлийн хямралыг даван туулах маш сайн арга бол солилцооны плазмаферез юм. Үүний зэрэгцээ төв (эсвэл ulnar) судаснаас цус авч, центрифуг хийж, цусны сийвэнг донор эсвэлхиймэл. Энэ арга нь маш сайн үр дүнг өгдөг - хэдхэн цагийн дотор өвчтөний байдал мэдэгдэхүйц сайжирдаг. Плазмаферезийг 7-14 хоногийн хугацаанд хийдэг.
Эмчилгээний нэг үе шат бол эмийн эмчилгээ юм. Үзүүлэлтийн дагуу өвчтөнд иммуноглобулин, антиоксидант, антихолинестеразын эм, үрэвслийн процесс байгаа тохиолдолд антибиотик эмчилгээг тогтооно.
Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх
Гуч, дөчин жилийн өмнө өвчин хурцдах үед миастения өвчтэй өвчтөнүүдийн нас баралт нэлээд олон тохиолддог байв. Одоо нас баралт 12 дахин буурсан. Заримдаа миастенийн хямралд орсон хүний амьдрал бидний үйлдлээс хамаардаг гэдгийг та ойлгох хэрэгтэй. Яаралтай тусламжийг маш хурдан үзүүлэх ёстой. Тиймээс, гудамжинд, тээврийн хэрэгсэлд, хаана ч байсан хүн амьсгал боогдуулж байгааг олж харвал яаралтай түргэн тусламж дуудах хэрэгтэй.
Миастениятай өвчтөнүүд өөрсдөө хямралаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд хэд хэдэн арга хэмжээг дагаж мөрдөх ёстой:
- эмчийн хяналтан дор байж, зааж өгсөн эмчилгээгээ чанд баримтлах;
- хэт ачаалал, мэдрэлийн хямралаас зайлсхийх;
- халдварт өвчнөөс аль болох хол байх;
- биеэ хордуулахгүй байх;
- калигаар баялаг хоол хүнсийг хоолны дэглэмд оруулах (жишээлбэл, төмстэй хоол, үзэм).
