Гипертрофик кардиомиопати нь нэг ховдолын миокарди мэдэгдэхүйц зузаарснаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь түүний нягтралыг бага зэрэг бууруулдаг. Өвчин нь бүрэн шинж тэмдэггүй байж болно, гэхдээ үүнээс үл хамааран өвчин нь гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй тул эмчилгээнд бүх хариуцлагатай хандах ёстой.
Эмчилгээ нь консерватив байж болох ба хүнд тохиолдолд мэс засал хийх заалттай.
Өвчний онцлог
Статистикийн мэдээгээр гипертрофик кардиомиопати нь хүмүүсийн 1% орчимд үүсдэг. Үндсэндээ энэ өвчин 30-50 насны эрэгтэйчүүдэд тохиолддог. Зарим тохиолдолд эмгэг нь титэм судасны атеросклерозыг үүсгэдэг бөгөөд халдварт эндокардитаар нөхцөл байдал хүндэрч болно. Хүүхдэд гипертрофийн кардиомиопати маш ховор тохиолддог.
Энэ өвчний хөгжилд зүрхний утас ихсэх нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Үүний үндэс нь эмгэг судлалын хоёр механизм юм. ATТэдний урсацын үр дүнд зүрхний ховдолд хангалтгүй хэмжээний цус ордог бөгөөд энэ нь миокардийн уян хатан чанар муутай холбоотой бөгөөд үүнээс болж даралт маш хурдан нэмэгддэг. Өвчтөний зүрх хэвийн тайвшрах чадвараа алддаг.
Бөгжлөгт гипертрофик кардиомиопати нь ховдолын хоорондох хана өтгөрч, митрал хавхлагын навчны хөдөлгөөн мууддаг өвчин юм. Энэ тохиолдолд зүүн тосгуурын эмгэг үүсч, хэсэг хугацааны дараа уушигны гипертензи үүсдэг.
Зүрхний титэм судасны өвчнөөр бөглөрөх гипертрофик кардиомиопати ихэвчлэн хүндэрдэг. Эмгэг судлалын үйл явцын үед булчингийн утаснууд хэсэг хугацааны дараа фиброз бүтцийг олж авдаг бөгөөд зүрхний артериуд нь зарим талаараа өөрчлөгддөг. Энэ өвчин нь голчлон удамшлын шинж чанартай боловч генийн огцом мутацийн улмаас үүсч болно.
Маягт ба ангилал
Гипертрофик кардиомиопатийн хэд хэдэн ангилал байдаг. Зүрхний булчинг янз бүрийн аргаар нэмэгдүүлж болох тул эмч нар өвчний тэгш хэмтэй, тэгш бус хэлбэрийг ялгадаг. Тэгш хэмтэй байдал нь зүүн ховдолын хана жигд өтгөрдөг онцлогтой. Зарим тохиолдолд баруун ховдолын зузаан нэгэн зэрэг нэмэгдэж болно.
Тэгш бус хэлбэр нь нэлээд түгээмэл байдаг. Үндсэндээ ховдол хоорондын таславчийн доод, дунд эсвэл дээд хэсэгт өтгөрөлт үүсдэг. Үүний зэрэгцээ хэд хэдэн удаа өтгөрдөг. Өвчин нь аорт руу цус орохоос сэргийлж чаддаг. Энэ хүчин зүйл дээр үндэслэн 2 хэлбэрийг ялгаж үздэггипертрофик кардиомиопати: бөглөрөлтэй ба бөглөрөлгүй.
Өтгөрүүлэх зэрэг нь маш өөр байж болно. Үүнээс хамааран өвчний явцын хэд хэдэн үе шатыг ялгадаг. Эхний үе шат нь даралт бага зэрэг нэмэгддэг бөгөөд энэ нь ноцтой шинж тэмдэггүй үргэлжилдэг тул өвчтөн бараг юу ч санаа зовдоггүй.
2-р үе шатанд хүн биеийн хүчний ачааллын үед бага зэрэг таагүй мэдрэмж төрдөг. 3-р үе шатанд өвчтөний шинж тэмдгүүд илүү тод илэрч, angina pectoris-ийн шинж тэмдэг илэрч, амрах үед ч амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрдэг. Сүүлийн шатанд цусны эргэлтийн маш ноцтой эмгэгүүд үүсч, гэнэт үхэх магадлал нэмэгддэг.
Эмч нар өвчний анхдагч болон хоёрдогч хэлбэрийг ялгадаг. Анхан шатны хэлбэр үүссэн шалтгааныг одоо болтол бүрэн ойлгоогүй байна. Үндсэндээ энэ нь удамшлын болон олдмол байж болох генийн мутацийн үр дүнд үүсдэг. Хоёрдогч хэлбэр нь ихэвчлэн цусны даралт ихсэх, зүрхний булчингийн бүтцэд төрөлхийн өөрчлөлттэй өндөр настай хүмүүст тохиолддог.
Үйлдсэн шалтгаан
Хамгийн түгээмэл өдөөн хатгасан хүчин зүйл бол удамшил юм. Патологи нь аутосомын удамшлын шинж чанартай байдаг тул ихэвчлэн генетик шинж чанартай байдаг. Үүний үр дүнд зүрхний булчингийн зарим утаснуудын эмгэгийн өсөлт үүсдэг. Зүүн ховдолын нягтрал нь зүрхний булчингийн гажиг, ишемийн өвчин, цусны даралт ихсэх болон бусад эмгэгүүдтэй огт холбоогүй болох нь тогтоогдсон.ижил төстэй өөрчлөлтүүд. Бусад шалтгаанууд нь:
- генийн аяндаа мутаци;
- урт хугацааны даралт ихсэх;
- хөгшин нас.
Удамшлын урьдал нөхцөлтэй ямар ч холбоогүй байнгын генийн мутаци байгаа тохиолдолд уургийн нийлэгжилт мууддаг. Ийм зөрчил нь хөдөлмөрийн хортой нөхцөл, тамхи татах, жирэмслэлт, зарим халдвартай холбоотой байж болно.
Тогтвортой даралт ихсэх нь хоёрдогч кардиомиопати үүсгэдэг. Энэ нь өндөр настанд үүсдэг ба зүрхний булчингийн бүтцэд эмгэг өөрчлөлтүүд үргэлжилдэг.
Үндсэн шинж тэмдэг
Гипертрофик кардиомиопатийн шинж тэмдэг нь өвчний хэлбэрээс ихээхэн хамаардаг. Цусны урсгалыг зөрчөөгүй тул бөглөрөлгүй хэлбэр нь өвчтөнд ямар ч таагүй байдал үүсгэдэггүй. Өвчний бөглөрөлтэй үед өвчтөн амьсгал давчдах, ховдолоос цусны урсгал алдагдах, тогтмол бус импульс дагалддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн биеийн хүчний ачааллын үед үүсдэг.
Гипертрофик кардиомиопати нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг:
- амьсгал давчдах;
- ухаан алдах;
- толгой эргэх;
- экстрасистол;
- артерийн гипотензи;
- пароксизмаль тахикарди;
- уушиг хавагнах;
- зүрхний астма.
Ухаан алдах, толгой эргэх нь цусны эргэлт муутай холбоотой бөгөөд энэ нь аорт руу орох цусны хэмжээ багассаны үр дүнд үүсдэг. Хүн хүнд ажил хийсний дараа, мөн хоол идсэний дараа босоо байрлалд ороход шинж тэмдэг нэмэгддэг.
Цээжинд өвдөх мэдрэмж нь ихэвчлэн дарагдсан шинж чанартай бөгөөд өвчүүний ард мэдрэгддэг. Энэ нь зүрхний булчингийн масс нэмэгдэж, хүчилтөрөгчийн хэрэгцээ нэмэгдэж, харин биеийн өөрийн судасн дахь цусны хэмжээ мэдэгдэхүйц буурч байгаатай холбоотой юм.
Өвчний явцын өөр нэг шинж тэмдэг нь зүрхний үхэл бөгөөд эмгэгийн эхний шинж тэмдэг илэрсэнээс хойш ойролцоогоор 1 цагийн дараа ухаан алдах хэлбэрээр илэрдэг.
Гипертрофик кардиомиопати нь бөглөрөлтэй, нэлээд төвөгтэй бөгөөд уушигны хаван, зүрхний астма дагалддаг. Гэсэн хэдий ч одоо байгаа шинж тэмдгүүдийг үл харгалзан ийм зөрчлийн цорын ганц илрэл нь өвчтөний гэнэтийн үхэл юм.
Оношлогоо
Гипертрофийн кардиомиопати оношлох нь өвчтөний гомдлыг цуглуулж, түүний гэр бүлийн түүхийг судлахаас эхэлдэг. Эмч нь анхны шинж тэмдгүүд хэзээ гарч ирсэн, өвчтөн болон түүний хамаатан садан нь урьд өмнө нь ямар өвчтэй байсан болохыг олж мэдэв. Анхны оношийг тогтоохын тулд эмч биеийн үзлэг хийдэг. Өвчний явцад хөхрөлт ажиглагдаж болох тул эхлээд арьсны сүүдрийг үнэлдэг.
Дараа нь тэрээр товшилт хийдэг бөгөөд энэ нь зүүн талын зүрхний булчингийн хэмжээ хэр хэмжээгээр томорсныг тодорхойлох боломжийг олгодог. Дараа нь та гол судасны дээгүүр чимээ шуугианыг сонсох хэрэгтэй. Үүнтэй төстэй зөрчилховдолын хөндий мэдэгдэхүйц нарийссан бол ажиглагддаг. Гипертрофийн кардиомиопати оношийг батлахын тулд ийм төрлийн судалгааг хийдэг:
- шээс, цусны шинжилгээ;
- биохимийн шинжилгээ;
- өргөтгөсөн коагулограмм;
- электрокардиограмм;
- цээжний рентген зураг;
- томографи;
- фонокардиограм.
Хэрэв хийсэн судалгааны мэдээлэл онош тавихад тус болоогүй бол өвчтөнд зүрхний булчингийн катетержуулалт, эндокардийн биопси зэргийг нэмж зааж өгч болно. Үүнээс гадна ерөнхий эмч, зүрхний мэс заслын эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.
Эмчилгээний онцлог
Гипертрофик кардиомиопати эмчилгээг эм, ардын эмчилгээ, мөн мэс заслын аргаар хийдэг. Ардын эмчилгээний эмчилгээ нь онцгой үр дүнг өгдөггүй, зөвхөн өвчтөний сайн сайхан байдлыг бага зэрэг сайжруулдаг. Эмчилгээний хувьд эх, вибурнум, Гэгээн Жонны wort, календула зэрэг эмүүдийг хэрэглэдэг.
Эмийн эмчилгээг зөвхөн өвчний хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрсэн эсвэл зүрхний гэнэтийн үхэлд хүргэх аюул заналхийлсэн тохиолдолд л зааж өгдөг. Кальцийн сувгийн антагонистууд, түүнчлэн бета-хориглогчдыг эмчилгээний горимд нэвтрүүлдэг. Зүрхний хэмнэлийг ноцтой зөрчсөн тохиолдолд хэм алдагдалын эсрэг эмийг тогтооно. Зүрхний дутагдал, цусны эргэлтийн үйл явц зогсонги байдалд орсон тохиолдолд шээс хөөх эм, зүрхний гликозид, түүнчлэн бета-хориглогчдыг хэрэглэнэ.
Хүнд тохиолдолд мэс заслынөвчтөний сайн сайхан байдлыг хэвийн болгох, хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ.
Консерватив эмчилгээ
Гипертрофийн кардиомиопатийн эмийн эмчилгээг өвчтөний эрүүл мэнд, түүний гүйцэтгэлийг хэвийн байлгах зорилгоор тогтоодог. Өвчний дунд зэргийн явцтай, тийм ч хүнд шинж тэмдэггүй байгаа өвчтөнүүдэд бета-хориглогч эсвэл кальцийн сувгийн хориглогчийг тогтоодог бөгөөд энэ нь зүрхний булчинг тайвшруулж, хөшүүн байдлыг багасгахад тусалдаг. Ийм эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь зүүн ховдлын гипертрофийн хүндрэлийг бууруулж, тосгуурын фибрилляци үүсэхээс сэргийлдэг.
Үндсэндээ эмч нар сонгомол бус бета-хориглогчдыг, тухайлбал, Анаприлин, Обзидан, Индерал зэргийг зааж өгдөг. Зарим тохиолдолд Метопролол, Атенолол зэрэг сонгомол эмийг хэрэглэхийг заадаг. Эмийн сонголт нь өвчтөний бие даасан шинж чанараас ихээхэн хамаардаг.
Эмчилгээний явцад эмч кальцийн антагонистыг бичиж болно. Эдгээр эмүүд нь системийн титэм артери дахь элементийн концентрацид нөлөөлдөг. Ийм эмийг хэрэглэх үед зүүн ховдолын диастолын тайвшралыг хэвийн болгохоос гадна миокардийн агшилтыг бууруулдаг. Хэрэглэсэн бүх эмүүд нь хэм алдагдалын эсрэг болон антиангиналь шинж чанартай байдаг. Finoptin, Isoptin гэх мэт сайн үр дүнг харуулж байна. Түүнчлэн, эмч "Кардизем", "Кардил" -ийг зааж өгч болно, энэ нь бүгд хамаарнаөвчний явцын онцлог.
Гэнэтийн нас барах эрсдэл өндөртэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд "Ритмилен", "Амиодарон" бэлдмэлүүдийг хэрэглэхийг зөвлөж байна. Ийм эм нь хэм алдагдалын эсрэг хүчтэй нөлөөтэй.
Хэрэв өвчтөн зүрхний дутагдалтай бол эмч шээс хөөх эм бичиж болно. Сүүлийн үед эмчилгээг ACE дарангуйлагч, жишээлбэл Эналаприлын тусламжтайгаар хийж байна.
Мэс засал
Гипертрофик кардиомиопати оношлогдсоны дараа эмчилгээг нэн даруй зааж өгөх хэрэгтэй, учир нь ийм өвчин нь аюултай хүндрэл, түүнчлэн өвчтөний гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Орчин үеийн анагаах ухаанд хэд хэдэн төрлийн мэс заслын үйл ажиллагаа явуулдаг:
- этанолыг арилгах;
- дахин синхрончлолын эмчилгээ;
- миотоми;
- кардиовертер-дефибриллятор суулгац.
Этилийн спиртийн уусмалыг зүрхний өтгөрүүлсэн таславч руу шахаж хийнэ. Үүнтэй төстэй процедурыг эмчийн хатуу хяналтан дор цээжний жижиг цоорхойгоор хийдэг. Төвлөрсөн спиртийн нөлөөн дор эсүүд үхэж, улмаар ховдолын хоорондох хана нимгэн болдог.
Миотоми нь ил задгай зүрхэнд хийгддэг ба дотор талын таславчийг зайлуулах явдал юм. Дахин синхрончлолын эмчилгээний мөн чанар нь зүрхний булчингийн эвдэрсэн дамжуулалтыг сэргээхэд оршино. Мэс засалч суулгацыг хийдэгЦусны эргэлтийг хэвийн болгож, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх цахилгаан өдөөгч.
Кардиовертер-дефибриллятор суулгаснаар зүрхний хэмнэл ноцтой зөрчигдсөн тохиолдолд зүрхний кардиограммыг засч, улмаар зүрхний цохилтыг зүрхэнд илгээж, хэвийн хэмнэлийг сэргээдэг. Мэс заслын арга нь тухайн тохиолдол бүрээс хамаарна.
Амьдралын хэв маяг
Гипертрофик кардиомиопатитай үед эмч нарын зөвлөмж амьдралын хэв маягт ч хамаатай. Хоолны дэглэмийг санал болгож байна. Өдөр тутмын ачаалал хязгаарлагдахгүй, гэхдээ эмийн эмчилгээ эсвэл мэс заслын дараа ч гэсэн дасгал хийхийг хориглодог. 30 жилийн дараа гэнэтийн үхлийн эрсдэл маш бага байдаг тул хүндрүүлэх хүчин зүйл байхгүй тохиолдолд та аажмаар дунд зэргийн биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнд шилжих боломжтой гэж үздэг.
Муу зуршлаасаа татгалзахаа мартуузай. Цусан дахь холестерины хэмжээг ихэсгэх, мөн лимф, цусны урсгалыг зөрчихөд хүргэдэг хоол хүнс хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Өөх тостой хоол, халуун ногоотой, давслаг хоол идэхийг хориглоно.
Болзошгүй хүндрэлүүд
Гипертрофик кардиомиопатитай бол эмнэлзүйн удирдамжийг дагаж мөрдөх шаардлагатай. Үгүй бол янз бүрийн аюултай хүндрэлүүд гарч болзошгүй. Эдгээрээс хамгийн түгээмэл нь зүрхний цохилт муудах явдал юм. Ихэнх өвчтөнүүдэд хэм алдагдал ажиглагддаг. Хэрэв эмчилгээг цаг тухайд нь хийхгүй бол энэ нь зүрхний дутагдалд хүргэдэг. Үүнээс гадна ийм зүйл байдагхүндрэлүүд:
- халдварт эндокардит;
- судасны тромбоэмболизм;
- зүрхний архаг дутагдал.
Үүнээс гадна янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны цусны эргэлт алдагдахтай холбоотой бусад хүндрэлүүд үүсч болно. Өвчний хөгжлийн үр дүнд олон өвчтөн гэнэт нас бардаг. Үхлийн эрсдэл нь өвчтөний нас болон бусад олон хүчин зүйлээс ихээхэн хамаардаг. Энэ нь ихэвчлэн хүүхэд, бага насанд тохиолддог.
Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх
Зарим тохиолдолд эмчилгээ хийлгүйгээр өвчний явц удааширдаг ч эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд үхэлд хүргэж болзошгүй. Гипертрофик кардиомиопатийн үед дундаж наслалт нь өвчний өргөссөн төрлөөс арай өндөр байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Үүнээс гадна нас баралт нь өвчтөний наснаас хамаарна. Залуу өвчтөнүүдийн хувьд хагалгааг цаг тухайд нь хийхгүй бол таамаглал улам дорддог.
Иймэрхүү өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч эмгэг үүсгэх эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хамаатан садан нь кардиомиопатитай бол үе үе үзлэг хийх шаардлагатай байдаг. Энэ нь өвчнийг эхний үе шатанд оношлох боломжийг олгодог. Үүнээс гадна давс багатай хоолны дэглэм барихыг зөвлөж байна.
