Верлхофын өвчин нь цусны хүнд хэлбэрийн эмгэг бөгөөд ялтасын тоо багасч, хоорондоо наалддаг (агрегат) ихсэх, арьсан дор тодорхой цус алдалт, гематом үүсэх зэргээр тодорхойлогддог. Энэ өвчин эрт дээр үеэс мэдэгдэж байсан. 1735 онд Германы эмч Пол Верлхоф энэ өвчний шинж тэмдгийг тодорхойлсон. Одоогийн байдлаар энэ нь хамгийн түгээмэл цусны эмгэгүүдийн нэг юм. Верлхофын өвчний өөр нэг нэр нь тромбоцитопенийн пурпура юм.
Өвчний шалтгаан
Одоогоор эмгэгийн тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Зөвхөн өвчний хөгжилд өдөөгч хүчин зүйлсийг ялгаж салгаж болно. Үүнд:
- бактерийн болон вирусын гаралтай урьд өмнө тохиолдсон халдварууд;
- тромбоцит механик гэмтэлтэй судсанд хийсэн мэс засал;
- ясны чөмөгний хорт хавдар;
- нөлөөлөлгематопоэтик системд цацраг туяа;
- вакцин, эмчилгээний ийлдэс нэвтрүүлэхэд үзүүлэх биеийн эмгэгийн хариу урвал;
- жирэмслэхээс хамгаалах дааврын бэлдмэлийг удаан хугацаагаар хэрэглэх;
- цус төлжилтийг хүнд дарангуйлах (апластик цус багадалт).
Верлхофын өвчний нэг нэр нь идиопатик тромбоцитопенийн пурпура юм. Энэ нь энэ өвчний этиологийн тодорхой бус байдлыг харуулж байна. Анагаах ухаанд идиопати нь бусад эрхтнүүдийн гэмтэлээс үл хамааран бие даан үүсдэг өвчин гэж нэрлэгддэг. Ийм эмгэгийн шалтгаан нь ихэвчлэн тодорхойгүй байдаг.
Зарим тохиолдолд аутоиммун эмгэгийн үр дүнд Верлхофын өвчин үүсдэг. Бие махбодь ялтасыг гадны бодис гэж андуурч, түүнд эсрэгбие үүсгэж эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч ийм бүтэлгүйтэл яг юунаас болж байгааг тогтоох боломжгүй юм. Өвчний аутоиммун хэлбэр нь мөн идиопатик эмгэг юм.
Энэ өвчний удамшлын хэлбэрүүд бас бий. Гэхдээ тэдгээрийг ховор тэмдэглэдэг. Ихэвчлэн эмгэгийг олж авдаг.
Эмгэг судлал хэрхэн хөгждөг
Верлхофын өвчний хөгжлийн механизм ба цусны зураг нь ялтасын түвшин огцом, хурдан буурснаар тодорхойлогддог. Энэ шалтгааны улмаас цусны бүлэгнэлт буурдаг. Цусны судасны хоол тэжээл муудаж байна. Тэдний хана нь дистрофик өөрчлөлтөд ордог. Үүний үр дүнд цусны судасны нэвчилт буурч, цусны улаан эсийг дамжуулж эхэлдэг. Ийм байдлаар арьсан доорх цус алдалт, гадна болон дотоод цус алдалт үүсдэг.
дархлааны эмгэгүүд. Бие махбодь нь ялтасыг устгадаг эмгэгийн хамгаалалтын уураг үүсгэж эхэлдэг. Эдгээр цусны эсүүд их хэмжээгээр үхэж байна.
Хүүхдүүд ихэвчлэн тромбоцитопенийн пурпурагийн удамшлын хэлбэрүүдтэй байдаг. Энэ тохиолдолд Werlhof-ийн эмгэг жам нь цусны эсийг устгадаг ферментийн хэт их үйл ажиллагаатай холбоотой байдаг. Мөн түүнчлэн удамшлын хэлбэрийн эмгэгийн үед тромбоцитуудын бүтэц ихэвчлэн зөрчигддөг.
Өвчний хэлбэрүүд
Анагаах ухаанд Верлхофын өвчнийг цус алдалтын илрэлийн хүнд байдал, шинж тэмдгийн хүндээр нь ангилдаг заншилтай.
Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагын ангиллын дагуу эмгэг судлалын хэд хэдэн зэрэглэл байдаг:
- Тэг. Өвчтөн цус алддаггүй, цус алддаггүй.
- Эхлээд. Нэг цэгийн цус алдалт (петехиа) ба толбо (экхимоз) байдаг.
- Хоёр дахь. Нүүр, их бие, мөчид олон тооны петехиа болон экхимоз байдаг.
- Гурав. Зөвхөн арьсанд цусархаг тууралт гарахаас гадна салст бүрхэвчээс цус алдах шинж тэмдэг илэрдэг.
- Дөрөвдүгээрт. Өвчтөн маш их цус алдаж байна.
Мөн өвчнийг явцын хүнд байдлаас хамааран ангилдаг:
- Хялбар хэлбэр. Цус алдалт, цус алдалт байхгүй эсвэл жилд 1-ээс илүүгүй удаа ажиглагддаг.
- Дунд зэргийн хүндийн эмгэг. Цус алдалтын илрэл нь жилд 2-оос илүүгүй удаа тохиолддог бөгөөд эмчилгээний дараа хурдан арилдаг.
- Хүнд хэлбэр. Эмгэг судлалын хурцадмал байдал 3-аас дээш удаа тохиолддогжил, эмчлэхэд хэцүү байдаг. Өвчний ийм нарийн төвөгтэй тохиолдол нь ихэвчлэн өвчтөний хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.
Галд тэсвэртэй тромбоцитопени нь өвчний тусдаа хэлбэр гэж тооцогддог. Энэ нь эмчлэхэд хэцүү бөгөөд мэс заслын дараа ч дахилт үүсдэг.
Өвчний код
ICD-10-ын дагуу Верлхофын өвчин нь цусны бүлэгнэлтийн эмгэг, пурпура, цус алдалтаар тодорхойлогддог эмгэгийн бүлэгт багтдаг. Эдгээр өвчнийг D65 - D69 кодоор тодорхойлно.
D69 код нь пурпура, цус алдалт бүхий өвчнийг хэлдэг. ICD-д Верлхофын өвчнийг D69.3 кодоор тодорхойлдог.
Эмнэлзүйн зураг
Ер нь өвчний шинж тэмдэг гэнэт гарч ирдэг. Заримдаа тэдний илрэл нь амьсгалын замын болон гэдэсний халдвараас өмнө тохиолддог. Werlhof-ийн өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь сул дорой байдал, ядрах, толгой өвдөх, дотор муухайрах, ерөнхий эмгэгээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч продромаль үе шат нь удаан үргэлжилдэггүй бөгөөд удалгүй цусархаг хам шинжээр солигддог:
- Арьсан доор цэгэн цус алдалт, гематом үүсдэг. Жижиг тууралт нь нэгдэж, толбо үүсгэдэг. Хөхрөх нь хөхөрсөнгүй эсвэл эдэд бага зэрэг нөлөөлсөн ч (жишээлбэл, даралттай) гарч ирдэг.
- Хамар болон буйлнаас цус гарах.
- Гэдэсний гадагшлах үед цус нь гэдэснээс гадагшилдаг.
- Заримдаа хоол боловсруулах замаас хүнд хэлбэрийн цус алдалт үүсдэг. Үүний үр дүнд дотор муухайрах, суулгалт үүсдэг. Бөөлжих ба баас нь хар өнгөтэй байна.
- Ховор тохиолдолд ханиалгах үед уушигнаас цус гардаг.
- Эмэгтэйчүүдийн сарын ялгадас болдогхэт элбэг. Умайн цус алдалт нь сарын тэмдэг ирэх үед тохиолддог.
- Та шээсэндээ цус харж болно.
- Тархины эдэд цус алдах нь онцгой аюултай. Эдгээр нь мэдрэлийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг (саажилт, таталт, нойрмоглох, харааны бэрхшээл) үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд ихэнхдээ үхэлд хүргэдэг. Ийм үзэгдэл маш ховор буюу тохиолдлын 1% орчимд, тромбоцитын хэмжээ маш бага ажиглагддаг.
Хэрэв өвчтөний арьсан дээр зөвхөн цусархаг тууралт гарсан бол эмч нар өвчний энэ хэлбэрийг "хуурай" тромбоцитопени гэж нэрлэдэг. Хэрэв өвчтөн цус алдалтаас болж зовж байгаа бол ийм шинж тэмдгийг "нойтон" гэж нэрлэдэг.
Хүүхдийн Верлхофын өвчний 30% нь дэлүү бага зэрэг нэмэгддэг. Хамраас их хэмжээний цус алддаг. Өвчтэй хүүхдийн арьсан дээрх гематом нь гадны нөлөөгүй ч гэсэн маш амархан үүсдэг. Охидууд умайн цус алдалттай байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь өмнөх халдварын дараа цочмог хэлбэрээр үүсдэг.
Хүндрэлүүд
Цус багадалт нь өвчний хүндрэл юм. Их хэмжээний цус алдалтаас болж гемоглобины түвшин буурдаг. Энэ байдал нь сул дорой байдал, толгой эргэх, ухаан алдах зэргээр тодорхойлогддог.
Эмгэг судлалын өөр нэг аюултай үр дагавар бол тархины цус алдалт юм. Энэ нь бөөлжих, таталт өгөх, төв мэдрэлийн тогтолцооны бусад эмгэг бүхий хүнд толгой өвдөхөөр илэрдэг.
Оношлогоо
Цусархаг тууралттай өвчтөн эмнэлгийн тусламж авах тохиолдолдЭнэ нь эмчийг Верлхофын өвчнийг сэжиглэх боломжийг олгодог. Эмнэлзүйн удирдамжид энэ эмгэг нь хасах онош юм гэж заасан байдаг. Биеийн цогц шинжилгээг хийх шаардлагатай. Тромбоцитын хэмжээ 100х109/л-ээс бага байгаа бусад өвчнийг хасах шаардлагатай.
Дараах оношлогооны арга хэмжээг санал болгож байна:
- Шалгалт, түүх авах. Эмч өвчтөний арьсыг шалгана. Энэ нь тууралт, цус алдалт, удамшлын хүчин зүйл, өнгөрсөн халдварыг тодорхойлох шаардлагатай. Мөн цус алдах хандлагыг "чимхэх арга" -аар тодорхойлох шаардлагатай. Хэрэв та хуруугаараа шүүрэн авч, өвчтөний арьсыг бага зэрэг шахаж байвал өвчтөн гематом үүсгэдэг. Ханцуйвчийн шинжилгээг мөн хийдэг. Өвчтөний шуунд цусны даралтыг хэмжих аппаратаас ханцуйвч зүүж, түүнд агаар шахна. Өвчтэй хүнд хүчтэй дарагдсаны дараа арьсан дээр цус алдалт үүсдэг.
- Цусны ерөнхий шинжилгээ. Верлхофын өвчний үед ялтасны хэмжээ 100x109 / л-ээс бага түвшинд буурч байгааг ажиглаж болно. Цусны зураг дээр эритроцит ба лейкоцитын тоо өөрчлөгдөөгүй. Гемоглобины түвшин ихэвчлэн хэвийн хэвээр, цус багадалт нь зөвхөн хүнд цус алдалтаар ажиглагддаг.
- Коагулограмм. Энэхүү судалгаа нь цусны бүлэгнэлтийг тодорхойлоход тусалдаг бөгөөд энэ эмгэгийн үед энэ үзүүлэлт ихэвчлэн огцом буурдаг.
- Ясны чөмөг цоолох. Энэхүү гематопоэтик эрхтэн нь мегакариоцит гэж нэрлэгддэг том эсүүдийг агуулдаг. Плателетууд нь тэдний цитоплазмын хэсэг юм. Тэд мегакариоцитуудаас тусгаарлагддаг. Пурпурагийн үед энэ үйл явц тасалддаг бөгөөд энэ нь цоолох үед илэрдэг.
- Туршилт асаалттайцус алдалтын түвшин. Өвчтөнүүдэд энэ шинжилгээний үзүүлэлтүүд нормоос давсан байна.
- Биохимийн цусны шинжилгээ. Хавсарсан эмгэгийг тодорхойлоход тусална.
- ХДХВ, гепатит, герпес халдварын судалгаа. Өвчнийг пурпурагийн хоёрдогч хэлбэрээс салгах боломжийг танд олгоно.
- Миелограмм. Цус төлжүүлэх тогтолцооны онкологийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.
- Тромбоцитуудын эсрэгбиеийн судалгаа. Энэ аргын тусламжтайгаар та өвчний аутоиммун хэлбэрийг тодорхойлох боломжтой.
Үүнээс гадна эмэгтэйчүүдийг эмэгтэйчүүдийн эмч, маммологич, эрэгтэйчүүдийг урологич, андрологичоор шалгаж үзэх шаардлагатай. Энэ нь онкологийн эмгэгийг арилгахад тусална.
Эмийн эмчилгээ
Верлхофын өвчний эмчилгээнд өвчтөнд дааврын эм, дархлаа дарангуйлах эмийг тогтооно. Эдгээр эмүүд нь бие махбодийн эмгэгийн хариу урвалыг өөрийн ялтасны эсрэг бууруулдаг. Дархлаа нь цусны эсийг устгахаа больдог.
Глюкокортикоид гормоны бүлгийн дараах эмүүдийг бичнэ:
- "Преднизолон";
- "Даназол";
- "Гидрокортизон";
- "Метилпреднизолон".
Дархлааны хариу урвалыг дарахын тулд эм хэрэглэдэг: Делагил, Хлорохин, Хингамин, Азатиоприн. Эдгээрийг анагаах ухаанд protozoal халдварыг эмчлэхэд ашигладаг. Гэхдээ эдгээр эм нь нэгэн зэрэг дархлаа дарангуйлагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг.
Судсаар таринаиммуноглобулин бэлдмэл: "Октагам", "Сандоглобулин", "Хүний иммуноглобулин", "Веноглобулин". Гэсэн хэдий ч эдгээр эмүүд нь толгой өвдөх, жихүүдэс хүрэх, халуурах зэрэг гаж нөлөө үзүүлдэг. Эдгээр хүсээгүй илрэлүүдийг арилгахын тулд тэд Dimedrol болон Dexamethasone-ийг нэгэн зэрэг уудаг.
Хэрэв гормон хэрэглэснээс үр дүн гарахгүй бол интерферон бэлдмэл хэрэглэнэ. Гэсэн хэдий ч эдгээр эм нь зарим өвчтөнд томуу төст шинж тэмдэг үүсгэдэг тул болгоомжтой байх хэрэгтэй.
Хүнд хэлбэрийн цусархаг хам шинжийн үед гемостатик эмийг тогтооно: Дицинон, Тромбин, Аскорутин, Адроксон. Коллаген цус тогтоогч хөвөн хэрэглэхийг мөн үзүүлэв. Энэ нь цус алдаж байгаа газарт хэрэглэж, дараа нь дарж эсвэл боолтоор боож өгнө. Энэ нь цус алдалтын илрэлийг зогсооход тусалдаг.
Эмчилгээ үр дүнтэй байхын тулд өвчтөн дараах эмүүдийг хэрэглэхээ зогсоох ёстой:
- "Ацетилсалицилын хүчил" болон бусад стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд;
- судас өргөсгөгч "Курантила";
- барбитурат нойрсуулах эм;
- каффейн агуулсан эм;
- антибиотик "Карбенициллин".
Эдгээр эм нь цусыг шингэлж, шинж тэмдгийг улам дордуулдаг.
Цус судлалын процедур
Тромбоцит сэлбэх нь үр дүнгүй гэж үздэг. Энэ нь зөвхөн богино хугацаанд нөхцөл байдлыг сайжруулж болно. Эцсийн эцэст тромбоцитууд хурдан байдагөвчтөний биед устгагдсан. Гэсэн хэдий ч хэрэв өвчтөн тархины цус алдалтаар заналхийлж байгаа бол ийм арга хэмжээ авдаг.
Хүнд цус алдалт гарсан тохиолдолд цусны улаан эсийг сэлбэдэг. Энэ нь цус багадалтаас сэргийлэхэд тусална.
Плазмаферезийн эмчилгээг хийнэ. Цусыг тусгай аппаратаар дамжуулж шүүдэг. Энэ процедур нь ялтасны эсрэгбиемүүдийг цэвэрлэхэд тусалдаг. Гэсэн хэдий ч плазмаферезийг бүх өвчтөнд зааж өгдөггүй. Ходоодны шархлаа, хорт хавдар, төмрийн дутагдлын хүнд хэлбэрийн цус багадалтанд хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.
Мэс заслын эмчилгээ
Хүнд тохиолдолд дэлүү арилгах мэс засал хийдэг. Дааврын болон дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийлгэсний дараа 4 сарын дараа өвчтөн сайжрахгүй бол энэ мэс заслыг зааж өгнө. Түүнчлэн, өвчтөний амь насанд аюултай цус алдах эрсдэлтэй тохиолдолд мэс засал хийх шаардлагатай. Спленэктомийг үргэлж дааврын эмчилгээтэй хамт хийдэг.
Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд мэс засал хийлгэсэн ч тогтвортой арилдаггүй. Спленэктомийн дараа ихэнх өвчтөнүүд цус алдалтыг зогсоодог. Гэхдээ зарим өвчтөнд тромбоцитын тоо маш бага хэвээр байна. Энэ тохиолдолд гормоны хамт хүчтэй дархлаа дарангуйлагчийг тогтооно: Циклофосфамид, Винкристин. Эдгээр нь ихэвчлэн гаж нөлөө үүсгэдэг (үс уналт, халзрах) боловч тэдгээрийг хэрэглэснээр арилдаг.
Урьдчилсан мэдээ
Верлхофын өвчний прогнозихэнх тохиолдолд таатай байдаг. Тохиолдлын 85-90% -д нь зөв эмчилгээ хийснээр тогтвортой ангижрах боломжтой. Өвчтөнүүдийн 10-15%-д нь өвчин архагшиж, үе үе давтагддаг.
Энэ эмгэгийн үхэл 4-5% байна. Өвчтөнүүд хүнд цус алдалт, тархины цус алдалтаар нас бардаг. Өвчин нь мэс заслын эмчилгээ хийх боломжгүй тохиолдолд таамаглал нь хамаагүй муу болно.
Идиопатик тромбоцитопенийн пурпуратай бүх өвчтөнүүд эмчийн хяналтанд байдаг. Үе үе диспансерийн үзлэгт орж, гематологийн шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай. Хэрэв өвчтөн бага зэрэг цус алдаж байвал коагулянт яаралтай авах шаардлагатай.
Урьдчилан сэргийлэх
Эмгэг судлалын шалтгааныг тодруулаагүй тул тромбоцитопенийн пурпурагаас урьдчилан сэргийлэх тусгай арга боловсруулаагүй байна. Та зөвхөн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх ерөнхий дүрмийг дагаж мөрдөх боломжтой:
- халдварт ба вируст эмгэгийг цаг тухайд нь эмчлэх;
- вакцин, ийлдэс тарихдаа бүх эсрэг заалтын талаар эмчид мэдэгдэх;
- хэт халуун, хэт хүйтэнд өртөхөөс зайлсхийх;
- харшил үүсгэгчтэй холбоо тогтоохыг багасгах;
- эм хэрэглэхдээ заасан тунг нарийн дагаж, гаж нөлөөг анхаар.
Эдгээр арга хэмжээ нь эмгэгийн эрсдлийг тодорхой хэмжээгээр бууруулахад тусална.
Хэрэв хүн аль хэдийн тромбоцитопенийн пурпуратай гэж оношлогдсон бол өвчний дахилтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмчийн өгсөн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх шаардлагатай. Ийм өвчтөнүүднарны гэрэлд удаан хугацаагаар өртөх, физик эмчилгээ хийх нь эсрэг заалттай байдаг. Хязгаарлагдмал халуун ногоотой хоолтой хоолны дэглэм барьж, хэт их дасгал хийхээс зайлсхийх хэрэгтэй.
