Эвингийн саркома нь хорт хавдрын эсүүд ясны эдэд үүсдэг аюултай хорт хавдар юм. Ихэнх тохиолдолд (тохиолдлын 70% -д) энэ өвчин нь доод мөчдийн ясанд нөлөөлдөг. ICD - 10 C40, C41 дагуу Ювингийн саркома код.
Өвчин нь 1921 онд энэ эмгэгийг нээсэн эмч Жеймс Ювингийн нэрээр нэрлэгдсэн. Жеймс зохиолдоо энэ өвчнийг голчлон гуурсан урт ясанд үүсдэг хавдар гэж тодорхойлсон байдаг.
Эвингийн саркома: энэ юу вэ?
Одоо байгаа онкологийн бүх өвчнөөс энэ эмгэг нь хамгийн аюултай гэж тооцогддог. Үүнийг хавдрын өндөр түрэмгий байдалтай холбон тайлбарлаж байна: энэ нь хурдан хөгжиж, олон тооны үсэрхийлэл өгдөг.
Энэ оноштой өвчтөнүүдийн үндсэн бүлэг нь 10-20 насны хүүхдүүд байдаг. Насанд хүрэгсдэд Ewing-ийн саркома оношлогддог боловч маш бага тохиолддог. Энэ төрлийн хавдар нь охидоос илүү хөвгүүдэд илүү түгээмэл байдаг. Өнөөдрийг хүртэл эмч нар энэ хүйсийн хамаарлыг тайлбарлаж чадахгүй байна.
Ясны хорт хавдрын эмнэлзүйн болон морфологийн шинж тэмдгүүд нь маш төстэй байдагзөөлөн эдүүдийн дугуй эсийн хавдрын илрэл нь цорын ганц ялгаа нь эмгэг эсийг нутагшуулах явдал юм. Ийм учраас араг ясанд нөлөөлж буй хавдрыг сонгодог Ювингийн саркома, цээж, нуруу, хэвлийн хөндийн зөөлөн эдэд үүссэн хавдрыг ясны гаднах саркома гэж нэрлэдэг.
Өвчний шалтгаан
Энэ төрлийн саркома үүсэх яг тодорхой шалтгааныг олж чадаагүй байна. Гэсэн хэдий ч тэргүүлэх хавдар судлаачид өвчний статистикийн дүн шинжилгээнд үндэслэн хэд хэдэн таамаглал дэвшүүлсэн.
- Удамшлын урьдач байдал. Хүүхдэд Ювингийн саркома нь ихэвчлэн хэд хэдэн эгч, дүү нарт оношлогддог бөгөөд энэ нь ясны саркомад өртөмтгий гэсэн онолыг бий болгосон.
- Ясны гэмтэл. Тохиолдлын 40% орчимд хавдрын голомт нь урьд өмнө гэмтэл авсан газарт (хугарал, хүнд хөхөрсөн) байрладаг.
- Яг ясны зарим гажиг. Аневризмын ясны уйланхай, энхондрома зэрэг араг ясны эмгэг байгаа нь саркома үүсэх эрсдэлд нөлөөлдөг гэж үздэг.
- Шээс бэлэгсийн тогтолцооны эмгэг, гажиг. Үүнд: бөөрний системийн репликаци буюу гипоспадиас.
Нэг эсвэл өөр хүчин зүйл байгаа нь тухайн хүн цаг хугацааны явцад хорт хавдар үүсгэдэг гэсэн үг биш гэдгийг анхаарах нь чухал. Эдгээр шинж тэмдгүүд илрэх нь зөвхөн өвчин тусах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
Эрсдлийн хүчин зүйлс
Бас анхаарал хандуулах хэд хэдэн эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг:
- эрэгтэй - Эвингийн саркома нь охид, эмэгтэйчүүдэд хамаагүй бага тохиолддог;
- 10-20 насныхан - ихэнх ньөвчтөнүүд (64%) энэ насны бүлэгт багтдаг;
- арьс - цагаан арьст хүмүүс хар арьстнуудыг бодвол ясны саркомоор илүү их өвчилдөг.
Эмгэг жам (өвчний үед юу тохиолддог)
Энэ хорт хавдрын хавдар нь утаслаг давхарга хэлбэрээр хуваагдсан жижиг бөөрөнхий эсүүдээр илэрхийлэгддэг. Эсийн бүтцийн өвөрмөц онцлог нь зөв хэлбэр, базофил цөм, хроматин бүхий зууван эсвэл бөөрөнхий цөмтэй байх явдал юм. Хавдар нь шинэ ясны эд үүсгэдэггүй.
Эвингийн саркома гэж юу вэ, яаж үүсдэг вэ? Неоплазмын өсөлт нь ихэвчлэн эсийн хяналтгүй хуваагдлаас болж үүсдэг. Эрдэмтдийн үзэж байгаагаар ийм эмгэг нь тусгай төрлийн генетикийн гэмтэлээс үүдэлтэй байдаг. Ийм гэмтлийн нэг нь өсөлтийн хүчин зүйлийг хувиргах чадвартай рецепторын үйлдвэрлэлийг кодлох үүрэгтэй генийн мутаци юм. Үүний үр дүнд эмгэгийн эсийн хуваагдал зогсохгүй.
Өвчний төрөл
Анагаах ухаанд Ювингийн саркомыг 2 төрөлд хуваадаг:
- локалчлагдсан - ясны эдийн тодорхой хэсэгт нөлөөлж, ойролцоох тунгалгийн зангилаа, шөрмөс рүү тархах боломжтой хавдар;
- метастатик - саркома бүх биеэр тархаж, яс, тунгалагийн систем, цусны судас, алс холын дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөг.
Өвчний явцын үе шат
Үүнээс гадна ялгахад хялбар болгох үүднээсүе шат болгон хуваах. Оношлогоо хийхдээ энэ үзүүлэлтийг заавал зааж өгөх ёстой, учир нь энэ нь эмч нарт өвчний хамгийн бүрэн дүр зургийг өгдөг.
- 1 шат. Өвчний хөгжлийн хамгийн эхлэл. Энэ үед эмгэг эсүүд нь зөвхөн ясны гадаргуу дээр байрладаг бөгөөд гүн рүү нэвтэрдэггүй. Хавдрын хэмжээ хэдхэн миллиметрт хүрдэг. Энэ үед неоплазмаас салах нь маш энгийн боловч 1-р үе шатанд өвчин маш ховор тохиолддог. Шалтгаан нь шинж тэмдэг илрээгүй.
- 2 шат. Ewing-ийн саркома нь голчоор нэмэгдэж, үүнтэй зэрэгцэн ясны эдийн гүн давхаргад нэвтэрч эхэлдэг. Энэ тохиолдолд эмчилгээний таамаглал бас өөдрөг байна. Зөв эмчилгээ хийснээр өвчтөнүүдийн 60-65% нь эмгэгээс эдгэрдэг.
- 3 шат. Онкологийн процесст зөвхөн ясны эд оролцдоггүй, мөн ойролцоох зөөлөн эдүүд, тунгалгийн булчирхайнууд ойролцоо байрладаг. Амжилттай эмчилгээ хийх магадлал арай бага байна - ойролцоогоор 40%.
- 4 шат. Саркома нь биеийн бүх хэсэгт тархаж, хавдрын хоёрдогч голомтыг үүсгэдэг. Эвингийн саркома 5 жил амьд үлдэж, 7-10% -д нь ангижрах боломжтой байдаг. Хавдрын мэдрэмж сайтай, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах 4-р үе шатанд байгаа тохиолдолд өвчтөний магадлалыг 30% хүртэл нэмэгдүүлэх боломжтой.
Эвингийн саркома болон бусад олон төрлийн хорт хавдрын хоорондох чухал ялгааг хурдацтай хөгжил гэж нэрлэж болно.
Эмнэлзүйн зураг (шинж тэмдэг)
Эвингийн саркомын хөгжлийн эхний үе шатанд шинж тэмдгүүд бараг илэрдэггүй бөгөөд энэ нь өвчнийг эрт оношлоход саад болдог. Түүнээс гадна шинж тэмдгийг тайлбарлахдаа дараахь зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэйтохиолдол бүрт шинж тэмдгүүд нь хавдрын байршлаас хамаарч бага зэрэг ялгаатай байж болно.
Өвдөлт. Өвдөлт мэдрэхүй нь ясны хавдар үүсэх анхны шинж тэмдгүүдийн нэг байж болно. Эхний үед өвдөлт нь богино хугацааны байнгын бус шинж чанартай байдаг. Өвчний явцын хувьд тэд нэмэгддэг боловч өвчтөнүүд ийм шинж тэмдгийг бусад эмгэгийн илрэл гэж андуурдаг. Үрэвслийн шинж чанартай өвдөлтөөс ялгаатай нь Ewing-ийн саркома дахь өвдөлт нь амрах үед болон мөчний хатуу бэхэлгээний үед буурдаггүй. Ялангуяа өвчтөнүүд шөнийн цагаар өвдөж байна гэж гомдоллодог.
Үе мөчний хөдөлгөөнгүй байдал. Шинж тэмдгүүдийн анхны илрэлээс хойш ойролцоогоор 3-4 сарын дараа зэргэлдээх үе мөч нь муу ажиллаж эхэлдэг. Энэ нь мөчний нугалах, сунгахад хүндрэлтэй, бүрэн хөдөлгөөнгүй болох хүртэл өвдөлтөөр илэрдэг.
Зөөлөн эдэд улайх, өвдөх. Ясны дэвшилтэт хавдар нь аажмаар үйл явц болон ойролцоо байрладаг зөөлөн эдийг хамардаг. Энэ хэсгийн арьс улайж, бага зэрэг хавдар үүсдэг. Тэмтрэлтээр өвчтөн эд эс өвдөж байгааг анзаардаг.
Тунгалгын булчирхай ихэссэн. Саркомын 1-2-р үе шатанд зөвхөн хавдрын ойролцоо байрлах тунгалгийн булчирхайнууд нэмэгдэж болно. 3, 4-р үе шатанд умайн хүзүү, гэдэс болон бусад тунгалгийн булчирхайнууд нэмэгдэж, өвддөг.
Ерөнхий байдал муудах. Метастазын үе шатанд шилжих үед өвчтөнүүд огцом турах, хоолны дуршилгүй болох, бүрэн хайхрамжгүй байдал, хурданядрах. Биеийн температур нэмэгдэж, халуурч болзошгүй.
Онцлог шинж тэмдэг
Эвингийн саркомын зарим шинж тэмдгүүд бас байдаг бөгөөд энэ нь зөвхөн зарим яс гэмтсэн үед л илэрдэг:
- аарцаг ба доод мөчдийн яс - доголон үүсэх;
- нуруу - нугасны гэмтэл, радикулопати, удааширсан рефлекс, булчингийн дарангуйлал;
- цээж - цэрний цус, амьсгал давчдах, амьсгалын дутагдал.
Лабораторийн шинжилгээ
Оношлогооны явцад эмч нар нэг дор хэд хэдэн зорилгыг баримталдаг: өвчний голомт, түүний мөн чанарыг тодорхойлох, түүнчлэн бусад эрхтэн, эдэд үсэрхийлэл байгаа эсэхийг шалгах. Үүний тулд хэд хэдэн төрлийн лабораторийн шинжилгээ, техник хэрэгслийн оношлогоог нэгэн зэрэг ашигладаг.
Цусны шинжилгээ. Цусны тоон найрлагыг судлахдаа эмч нар эритроцит, ялтас, лейкоцитын үзүүлэлтүүдийг харгалзан үздэг. Нормативаас ялгаатай нь бие махбод дахь эмгэг процесс, хавдрын тархалтыг илтгэнэ.
Биопси. Энэ эмнэлгийн нэр томъёо нь хавдрын эд эсвэл ясны чөмөгний дээжийг зайлуулахыг хэлдэг. Энэ процедурыг урт зүү ашиглан гүйцэтгэдэг. Зөвхөн эдгээр эдүүдийн гистологийн шинжилгээ хийсний дараа эмч нар хавдрын хорт хавдрын шинж чанарыг баталж чадна.
Тоног төхөөрөмжийн оношлогоо
Техникийн оношлогооны аргын ачаар эмч нар хавдрын хэмжээ, түүний байршлын талаар мэдээлэл авдаг.дэгдэлтийн тоо.
Рентген зураг. Рентген туяа нь ясны хорт хавдрыг оношлох хамгийн чухал аргуудын нэг гэж тооцогддог. Хэрэв ясны дотоод бодисын байдлыг шалгах шаардлагатай бол рентген туяанд тодосгогч уусмалыг хэрэглэнэ. Рентген зураг дээр эрүүл яс саарал өнгөтэй байхад хорт хавдартай яс бараан өнгөтэй байна.
Компьютер томографи. Энэ процедур нь хавдрын хэмжээ болон үсэрхийлэл байгаа эсэхийг (эсвэл байхгүй) тодорхойлдог.
Соронзон резонансын дүрслэл. Энэ нь үр дүнтэй оношлогооны хэрэгсэл болж ажилладаг.
Хими эмчилгээ
Эмчилгээний хэд хэдэн арга нэг дор байдаг. Өвчний үе шат, хавдрын байршил, хавсарсан өвчин, өвчтөний наснаас хамааран нэг эсвэл өөр аргыг сонгох хэрэгтэй.
Үүний зэрэгцээ Ювингийн саркомыг эмчлэх нь бусад төрлийн хорт хавдрын эмчилгээнээс арай өөр хувилбараар явагддаг. Хорт хавдрын бусад олон хэлбэрүүд эхний ээлжинд мэс засал хийх шаардлагатай байдаг бол саркома ихэвчлэн хими эмчилгээ хийдэг. Хагалгааны өмнө ийм курс хийх нь хавдрын хэмжээг багасгахад тусалдаг.
Хими эмчилгээний зарчим нь маш хүчтэй эм хэрэглэх явдал юм. Тэдгээрийг янз бүрийн хэлбэрээр (шахмал, тарилга) танилцуулж болно. Хүний биед орсны дараа эдгээр эмийн бодисууд нь хорт хавдар үүсэхэд хортой нөлөө үзүүлж, эсийн бүтцийг устгаж, Юингийн саркома үүсэхийг саатуулдаг. Хими эмчилгээ хийлгэсний дараа өвчтөний биед хавдрын 5-аас илүүгүй хувь нь үлдсэн тохиолдолд эдгэрэх өндөр магадлалтай прогноз боломжтой.
Энэ эмчилгээ нь2 эсвэл 4 долоо хоног тутамд хэд хэдэн арга барил. Хими эмчилгээнд хэрэглэдэг хамгийн түгээмэл эмүүд нь: вепезид, фосфамид, циклофосфамид, винкристин, этопозид болон бусад.
Мэс засал
Ихэнх тохиолдолд нарийн төвөгтэй эмчилгээнд мэс заслын үйл ажиллагаа ордог. Хими эмчилгээний нөлөөн дор хавдрын хэмжээг бууруулсны дараа мэс засалчид эд эсийн нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг (зөөлөн ба яс) арилгадаг. Их хэмжээний ясыг зайлуулах үед энэ хэсгийг залгаасаар солино. Маш ховор тохиолдолд хавдрыг арилгахын тулд мөчийг тайрах (эсвэл хэсэгчлэн тайрах) шаардлагатай.
Шаардлагатай бол хагалгааны дараа хими, туяа эмчилгээний нэмэлт курс зааж өгнө. Энэ нь эмгэг эсийн үлдэгдлийг (хэрэв байгаа бол) устгаж, улмаар хорт хавдрын дахилтаас (дахин тархахаас) сэргийлэх боломжтой болно.
Цацраг эмчилгээ
Цацраг эсвэл туяа эмчилгээ нь Ювингийн саркомыг эмчлэх өөр нэг үр дүнтэй арга юм. Уг процедурын үед өвчтөний бие нь хорт хавдрын эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлдэг цацраг туяанд өртдөг. Эмгэг судлалын энэ аргыг мэс заслын дараах үед өвчтөний биед үлдсэн хорт хавдрын эсийг устгахад ашигладаг.
Эмчилгээний жагсаасан аргууд бүр өвчтөнд нэлээд хэцүү байдаг. Хагалгааны дараа энэ нь удаан эдгэрэх хугацаа, цацраг туяа, туяа эмчилгээ хийсний дараа гаж нөлөөний үе байдаг. Үүнийг радио цацраг, хүчтэй эм нь зөвхөн эсэд сөрөг нөлөө үзүүлдэгтэй холбон тайлбарлаж байнахавдар, гэхдээ туйлын эрүүл эдэд (зөвхөн бага хэмжээгээр). Энэ үед өвчтөнүүд байнга дотор муухайрах, бөөлжих, дархлаа огцом буурч, янз бүрийн өвчин тусах эрсдэл нэмэгдэж, биеийн олон тогтолцооны үйл ажиллагаа доголдох болно.
Үүний зэрэгцээ, зөв зааж өгсөн нарийн төвөгтэй эмчилгээ нь Ewing's sarcoma гэх мэт аймшигтай, ноцтой өвчнөөс ч ангижрах боломжийг олгодог. Ийм өвчтөнүүд хэр удаан амьдрах нь хувь хүний онцлогоос хамаардаг боловч өвчний 4-р үе шатанд ч эерэг нөлөө үзүүлэх боломжтой.
