1911 онд мэдрэлийн эмч Роберт Фостер-Кеннеди эмнэлгийн бүртгэлд дүн шинжилгээ хийснээр урьд өмнө тодорхойлогдоогүй хам шинжийг тогтоожээ. Үүний мөн чанар нь мэдрэлийн аажмаар доройтож, эхний нүдний алимны харааны мэдрэмж буурч, хоёр дахь нь дискний мэдрэлийн зогсонги байдал зэрэгт оршдог.
Эмгэг судлалын шалтгаан
Фостер-Кеннедигийн хам шинжийг дараах нөхцлөөр өдөөж болно:
- тархины неоплазм буюу идээт үрэвсэл;
- тархины артерийн хана цухуйх;
- тархины бүрхүүлийн үрэвсэл;
- TBI нээлттэй эсвэл хаалттай төрөл;
- Тархины эхинококкоз;
- аортын склероз.
Дээрх тохиолдлуудаас гадна тойрог замын өвчний нөлөөн дор эмгэг үүсч болно:
- арахноидендотелиома дээд ан цаваар дамжин гавлын яс руу ургадаг;
- люетик менингиттэй холбоотой ретробулбар бохь.
Өвчин нь ямар ч үед тархинд гарсан гамшигт өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байж болно.бүс нутаг (дагзны, түр зуурын, урд эсвэл париетал) ойролцоох шинж тэмдэг эсвэл хол зайд шинж тэмдэг илэрдэг. Сүүлчийн нэр томьёо нь неоплазм эсвэл томорсон ховдолын системээр тархийг нүүлгэн шилжүүлэхийг хэлнэ.
Өвчний механизм
Фостер-Кеннедигийн хам шинж нь нүдний мэдрэлийн гавлын дотоод хэсгийг анх удаа дарснаар тодорхойлогддог. Үүний үр дүнд хэвийн атрофи үүсдэг. Хэрэв эмгэг нь урагшилвал гавлын доторх даралт нэмэгддэг. Энэ нь эргээд нөгөө нүдний хөхний бөглөрлийг өдөөдөг. Үүний зэрэгцээ харааны сувгийн хатингарлаас болж анх өртсөн нүдэнд ижил төстэй үзэгдэл үүсдэггүй.
Туранхай нүд нь голдуу төв скотома үүсэх хандлагатай байдаг бөгөөд энэ нь харааны мэдрэлийн гавлын дотоод хэсэгт байрлах хөхөнцөр булчирхайн цусан хангамжийн чанар буурснаас хамаардаг.
Нөгөө нүдний хөхний толгой зогсонги байдалд орох нь зөвхөн гавлын доторх даралт дээшээ үсрэхээс гадна хоёр дахь харааны мэдрэлийн гавлын дотоод хэсэгт гол эмгэгийн нөлөөлөл болох хиазмаас үүдэлтэй байж болно. Тиймээс Фостер-Кеннедигийн хам шинжийн үед мэдрэл судлал нь хөхний толгойн түгжрэлийг энгийн, төвөгтэй гэж ялгадаг. Хүндрэл нь харааны талбайн нарийсалтаар тодорхойлогддог.
Үе шат
Эмгэг судлалын явц дараах үе шатуудыг дамждаг:
- Төвийн скотом нь нэг нүдний алим дээр оношлогддог, нүдний ёроол нь гажиггүй. Нөгөө нүд нь хөхний толгой бөглөрсөн байна.
- Нэг нүдний алимны төв скотом руухарааны мэдрэлийн хомсдол нэмэгддэг. Нөгөө нүд нь түгжрэл хэвээр байна.
- Мэдрэл бүрэн үхсэний улмаас эхний нүдний алим сохордог. Хоёрдогч турах нь нөгөө нүдэнд үүсдэг.
Дээрх үе шатууд нь зөвхөн Фостер-Кеннедигийн хам шинжийн үе шатууд төдийгүй түүний бие биенээсээ хамааралгүйгээр хөгжсөн дэд зүйлүүд байж болохыг тэмдэглэх нь зүйтэй.
"Урвуу" эмгэг
Заримдаа тархины неоплазм үүсэх үед урвуу Фостер-Кеннеди синдром үүсч болно. Энэ нь хоргүй эсвэл хорт хавдрын хөхний бөглөрөл, нөгөө нүдний алимны ердийн мэдрэлийн хомсдол юм. Энэ нь нүдний шилжилтийн хам шинжийн үр дагавар юм. Өсөлтийн явцад неоплазм нь тархийг нөгөө тал руу шилжүүлдэг бөгөөд энэ нь нүдний мэдрэлийн дотоод хэсгийг шахдаг. Дараа нь гавлын доторх даралт ихсэх нь неоплазмын мултралын хажуугаас хөхний толгойн зогсонги байдлыг өдөөдөг. Иймээс урвуу Фостер-Кеннеди хам шинж нь шинж тэмдгийн таталт юм.
Оношлогоо
Оношлохын тулд мэдрэлийн эмч, мэдрэлийн мэс засалчтай зөвлөлдөх шаардлагатай. Үүнээс гадна хэд хэдэн шалгалт өгөх шаардлагатай:
- офтальмоскопи;
- гарын болон автомат статик периметрийн аль алинаар харах талбайг хэмжих;
- висометри;
- Тархины томограф;
- тархины соронзон резонансын дүрслэл;
- MRI ангиографи (заалтын дагуу).
Хэрэв прехиазматик хам шинжийн ялгавартай оношлогоо шаардлагатай бол ретробулбар, харааны мэдрэлийн үрэвсэл, түүнчлэн шар толбоны доройтол, арын ишемийн нейропатитай хамт хийнэ.
Фостер-Кеннедигийн хам шинжийн эмчилгээ
Эмгэг судлалын эмчилгээ нь илэрсэн хавдар эсвэл аневризмын байршлаас хамаарна. Ихэвчлэн мэс засал эсвэл туяа эмчилгээ хийдэг.
Ижил төрлийн өвчин
Хэрэв нэг нүдний алим нь хөхний толгой битүүрч, нөгөө нь хоёрдогч турах (эсвэл хөхний толгойн бөглөрлийн 5-р үе шат) эсвэл дискний хатингаршилтай үлдэгдэл зогсонги байдалтай (4-р шат) байвал эдгээр нь зүгээр л зогсонги байдалтай хөхний толгой бөгөөд хүндрэлтэй байдаг. Энэ өвчин нь Фостер-Кеннеди синдромтой ямар ч холбоогүй.
Мөн энэ эмгэгийг ишемийн мэдрэлийн чимхлүүр эсвэл ретробулбар невритийн үед үүссэн өөр алимны дискний хавантай холбоотой харааны мэдрэлийн үхэлтэй андуурч болохгүй.
