Полимиозит нь нэлээд ховор боловч ноцтой юм. Энэ эмгэг нь системийн өвчний бүлэгт хамаардаг. Өвчин нь гөлгөр, араг ясны булчинг гэмтээж, ихэвчлэн арьсны гэмтэлтэй хавсардаг (энэ тохиолдолд өвчнийг дерматомиозит гэж нэрлэдэг). Энэ нийтлэл нь полимиозитын шинж тэмдэг, энэ эмгэгийн оношлогоо, эмчилгээний талаар зориулагдсан болно.
Өвчний шалтгаан
Өвчний шалтгаан нь бага судлагдсан. Харамсалтай нь полимиозитын гол шалтгаан өнөөг хүртэл тодорхойгүй хэвээр байна.
Гол өдөөн хатгасан хүчин зүйл нь өнгөрсөн үеийн вирусын халдвар гэсэн ойлголт байдаг. Хэрэв өвчтөн шимэгч хорхойноос үүдэлтэй өвчнөөр өвчилсөн бол полимиозит үүсэх магадлал (шинж тэмдгүүдийг энэ зүйлд тайлбарласан болно) илүү өндөр байдаг. "Шалтгаан"-ын нэг хүчин зүйл нь вирусын эсрэгтөрөгчийн эсрэг бие махбодийн хамгаалалтын хамгаалалтын шууд бус хариу үйлдэл гэж үздэг.
Үүнээс гадна дараахь зүйл өвчний илрэлийг өдөөж болно:
- Төрөл бүрийн гэмтэл.
- Эмийн харшил.
- Хууралт/хэт халалт.
- Нарны хурц гэрэлд удаан хугацаагаар өртөхцацраг.
- Жирэмслэлт.
Өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчимд өвчин нь янз бүрийн неоплазмууд дагалддаг бөгөөд хорт хавдрын эсийн булчинд хортой нөлөө үзүүлдэг. Өвчин эхлэх өөр нэг хувилбар бол миоцит ба хавдрын эсрэгтөрөгчийн нийтлэг байдлаас шалтгаалсан иммунопатологийн урвалын үр дүн бөгөөд үүнийг бие махбодь ижил аргаар хүлээн авч, устгахыг оролддог.
Эрсдлийн бүлэг
Онолын хувьд хүйс, наснаас үл хамааран хэн ч полимиозитээр өвчилж болно. Гэсэн хэдий ч статистикийн мэдээгээр эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс илүү олон удаа өвддөг. Өвчлөлийн дийлэнх хувийг 5-15 насны хүүхэд, 40-60 насны насанд хүрэгчид эзэлж байгаа нь тогтоогдсон.
Ангилал
Үйл явцын байршил, шинж тэмдгүүдийн дагуу полимиозитыг дараах төрлүүдэд хуваана:
- Полимиозитын анхдагч (идеопатик) хэлбэр. Энэ нь аажмаар хөгжиж, эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл байдаг. Энэ тохиолдолд хүзүү, мөчний проксимал булчингууд гэмтдэг. Өвчтөнүүд шатаар авирах, самнах, булчин чангарах, өвдөх зэрэг хүндрэлтэй байдаг. Заримдаа үе мөчний өвдөлт бас байдаг. Хүнд тохиолдолд булчингийн хатингаршил, амьсгаадалт үүсдэг.
- Оруулсан миозит. Энэ сорт нь ховор оношлогддог. мөчний алсын сегментийн гэмтэл дагалддаг.
- Бага насны (хүүхдийн) хэлбэр. Гол илрэл нь арьсан доорх шохойжилт (кальцийн давсны хуримтлал) юм. Үйл явц ахих тусам хатингаршил, агшилт үүсч, судаснууд (васкулит ба тромбоз хүртэл) нөлөөлж, ходоод гэдэсний замд өвдөлтийн хамшинж, шархлаа, цооролт, цус алдалт үүсдэг.
- Аутоиммун системийн эмгэгтэй хавсарч. Энэ тохиолдолд полимиозит нь SLE, RA, Sjögren-ийн өвчин, склеродермийн хүндрэлийн үүрэг гүйцэтгэдэг.
- Анхдагч дерматомиозит (идеопатик). Энэ хэлбэрийн шинж тэмдэг нь нүүр, хуруу, нуруу, мөчний үений хэсэгт янз бүрийн тууралт (дерматит, улайлт) үүсэх замаар илэрхийлэгддэг. Стоматит, коньюнктивит, фарингит ихэвчлэн илэрдэг.
- Хорт хавдрын үед полимиозит. Ихэнх тохиолдолд үйл явцын хорт хавдрын дараа хоёр жилийн дараа олддог. Энэ хэлбэр нь төмсөг, түрүү булчирхай, хөхний хорт хавдар, уушиг, гэдэсний хорт хавдартай өндөр настай өвчтөнүүд, түүнчлэн лимфома өвчтэй хүмүүст түгээмэл байдаг.
Эмнэлзүйн зураг
Энэ эмгэг (насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн аль алинд нь) үйл явцын цочмог бус үе шатаар тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ мөр, аарцагны булчинг гэмтээх нь полимиозитын анхны шинж тэмдэг гэж тооцогддог.
Цаашилбал, дотоод эрхтний (уушиг, ходоод гэдэсний зам, зүрх) гэмтлийн шинж тэмдэг дагалддаг. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 15% нь үе мөчний синдромтой байдаг.
Өвчтөнүүд полимиозитын хамгийн онцлог шинж тэмдэг юу болохыг ихэвчлэн сонирхдог. Дүрмээр бол энэ өвчний үед булчингийн синдромын илрэлүүд гарч ирдэг. Энэ талаар дэлгэрэнгүй ярилцъя.
Булчингийн хам шинж
Тодорсонхөдөлгөөн, тэмтрэлтээр, зарим тохиолдолд амрах үед үүсдэг булчингийн өвдөлт. Өвдөлттэй зэрэгцэн булчингийн сулрал нэмэгдэж, өвчтөн энгийн хөдөлгөөнийг идэвхтэй, бүрэн гүйцэтгэхээс сэргийлдэг. Өвчтөн суух, гартаа юм барих, босох, дэрнээсээ толгойгоо урах гэх мэт.
Өвчинд нэрвэгдсэн булчингууд зузаарч хавагнана. Дараа нь тэд атрофи, миофиброз, зарим хэлбэрээр шохойжилт үүсдэг. Ийм өөрчлөлт нь өвчтөнийг бүрэн хөдөлгөөнгүй болгоход хүргэдэг.
Булчингийн хам шинж нь улаан хоолой, мөгөөрсөн хоолой, залгиурын гэмтэл, гөлгөр булчингуудыг хэлнэ. Энэ тохиолдолд залгих эмгэг (дисфаги), ярианы өөрчлөлт (дисартри) үүсдэг. Хэрэв үйл явц дууриамал булчинд тархвал өвчтөний нүүр нь масктай төстэй болж, нүдний булчингууд - ptosis, strabismus, diplopia үүсдэг.
Үе мөчний хам шинж
Гар, бугуйны үе гэмтсэнийг илтгэнэ.
Шагай, мөр, өвдөг, тохойн үеүүд маш бага гэмтдэг. Үүний зэрэгцээ, үе мөчний үрэвсэлт үйл явцын тодорхой шинж тэмдгүүд ажиглагдаж байна: гипереми ба арьсны хавдар (заримдаа шохойжилт олддог), хөдөлгөөнийг хязгаарлах. Харин полимиозиттэй үений хэв гажилт үүсэхгүй.
Дотоод эрхтний өөрчлөлт
Полимиозит нь хоол боловсруулах эрхтний гэмтэл ихэвчлэн тохиолддог бол дараахь шинж тэмдгүүдээр илэрдэг: хоолны дуршилгүй болох,гэдэсний түгжрэл, суулгалт/өтгөн хатах, хэвлийгээр өвдөх, цус алдах элэгдэл, цооролт, шархлаа.
Амьсгалын булчин суларч, амьсгал боогдох үед хоол хүнс амьсгалын зам руу шидсэний үр дүн нь амьсгалын дутагдалд орж, улмаар уушгины хатгалгаа үүсдэг.
Зүрх судасны тогтолцооны эрхтнүүдийн гэмтэл нь хэм алдагдал, цусны даралт буурах, Рэйногийн хам шинж, зүрхний дутагдал, миокардит хэлбэрээр илэрдэг.
Өвчний явц
Полимиозитын явц нь цочмог, цочмог (илүү олон удаа) болон архаг байж болно.
Өвчин нь цочмог явцтай бол хордлого, халууралтаар илэрдэг, булчингийн гэмтэл маш хурдан хөгжиж, дизартри болон дисфаги үүсдэг. Богино хугацаанд өвчтөн хөдөлгөөнгүй болдог. Хэрэв эмчилгээ хийлгээгүй бол нөхцөл байдал хурдан мууддаг. Мөн үхлийн үр дагавар бий.
Цочмог явцтай полимиозит нь өвчтөний биеийн байдал дахь долгионы өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог: муудах үе нь сайжирч өөрчлөгддөг. Хэдийгээр үе үе сайжирч байгаа мэт боловч булчингийн сулрал нэмэгдэж, дотоод эрхтний гэмтэл нэмэгддэг.
Өвчний архаг явц нь хамгийн таатай гэж тооцогддог бөгөөд зөвхөн булчингийн зарим бүлгүүдийн ялагдалаар тодорхойлогддог бөгөөд үүний улмаас өвчтөнүүд удаан хугацаанд ажиллах боломжтой байдаг.
Оношлогооны арга хэмжээ
Хэрэв полимиозитыг сэжиглэж байгаа бол (дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийн хамт) өвчтөн ревматологич, мэдрэлийн эмч, хоол боловсруулах эрхтний эмч, уушигны эмч, зүрх судасны эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй.
Клиникийн судалгааны үр дүнцус нь үрэвсэл (лейкоцитоз ба хурдассан ESR) байгааг илтгэнэ. Цусны биохими нь гэмтсэн булчингийн эд эсийн шинж тэмдэг илэрдэг (альдолаза, CPK, ALT, AST-ийн түвшин нэмэгдсэн). Полимиозитын үед эдгээр өгөгдлийг булчингийн эд дэх үрэвслийн үйл ажиллагааны түвшинг тодорхойлоход ашигладаг. Өвчтөнүүдийн 20 орчим хувь нь цөмийн эсрэг эсрэгбиетэй байдаг. Бүр илүү ховор тохиолдолд өвчтөний цусанд ревматоид хүчин зүйл илэрдэг.
Мэдрэлийн булчингийн бусад эмгэгийг үгүйсгэхийн тулд цахилгааномиографи тогтоодог. Булчингийн эдэд үүссэн эмгэг өөрчлөлтийг батлах нь:
- Бага далайцтай үйл ажиллагааны боломж.
- Аяндаа үүсэх фибрилляци.
- Сэтгэл хөдөлгөх чадвар нэмэгдсэн.
Полимиозит байгаа эсэхийг батлах хамгийн мэдээлэл сайтай арга бол булчингийн утаснуудын гистологи юм. Материалыг авахын тулд мөрний quadriceps эсвэл biceps-ийн биопси ашигладаг. Үүний зэрэгцээ полимиозитын шинж чанартай өөрчлөлтүүд илэрдэг: булчингийн эд, судасны хананд лимфоцитоор нэвчих, утаснуудын хооронд вакуолууд (хөндий) байх, дегенератив эсвэл үхжил өөрчлөлтүүд.
Соматик эрхтнүүдийн төлөв байдлыг оношлохын тулд уушгины рентген зураг, зүрх, ходоод гэдэсний замын хэт авиан шинжилгээ, ходоодны дурангийн шинжилгээ, ЭКГ-ыг зааж өгдөг.
Эмгэг судлалын эмчилгээ
Полимиозитийг эмчлэх нь үрэвслийн процессыг арилгах, тогтворжуулахад хүргэдэг.
Үндсэн эмчилгээ - глюкокортикостероидын эм. Эмчилгээний эхэн үед "Преднизолон" -ын тун нь өдөрт 40-60 мг,Цаашид өдөрт 10-20 мг хүртэл бууруулна.
Эмчилгээ нь хүссэн үр дүнг авчрахгүй (өөрөөр хэлбэл биеийн байдал, цусны үзүүлэлт сайжрахгүй) тохиолдолд дархлаа дарангуйлах эмийг (жишээлбэл, метотрексат) тогтооно. Эдгээр эмийг амаар эсвэл булчинд тарих боломжтой. "Метотрексат"-ыг хэрэглэхэд эсрэг заалтууд нь: бөөр / элэгний дутагдал, цусны бүлэгнэлтийн эмгэг өөрчлөлтүүд.
Дархлаа дарангуйлагч "Циклофосфамид", "Циклоспорин", "Азатиоприн", "Хлорамбуцил" зэрэг нь полимиозитийн хувьд тийм ч түгээмэл биш боловч зарим тохиолдолд тэдгээрийг бас зааж өгдөг.
Үрэвслийн урвал намжихаас өмнө өвчтөний биеийн хөдөлгөөн эрс хязгаарлагддаг.
Хэрэв полимиозит нь васкулиттай хавсарсан бол өвчтөнд лимфоцито- болон плазмаферезийн эмчилгээг тогтооно.
Урьдчилсан мэдээ
Хамгийн таагүй таамаглал бол полимиозитын цочмог хэлбэр бөгөөд түүний шалтгаан, шинж тэмдгүүдийн талаар дээр дурдсан. Үүний үр дүнд үүсдэг амьсгалын замын уушигны үрэвсэл эсвэл зүрхний уушигны дутагдал нь ихэвчлэн үхлийн шалтгаан болдог.
Өвчтний хүүхэд нас нь полимиозитын таамаглалыг улам дордуулдаг (энэ ангиллын өвчтөнүүдийн шинж тэмдэг, эмчилгээ нь насанд хүрэгчдийнхтэй адил байдаг). Ялгаа нь эмийн тунгаас хамаардаг бөгөөд үүнийг эмчлэгч эмч тодорхойлох ёстой. Эмгэг судлалын тогтвортой, хурдан явц нь бараг үргэлж хүүхдийг хөдөлгөөнгүй болгоход хүргэдэг.
Архаг курс нь амьдралын болон цаашдын хөдөлмөрийн чадварт хамгийн таатай.
