Гемосидерин нь эд, дотор эрхтэнд хүчилтөрөгч зөөдөг цусны эс болох улаан эсийн задралын улмаас цусанд хуримтлагддаг пигмент юм. Тэдний амьдрах хугацаа нь 120 хоног бөгөөд дараа нь задардаг. Тиймээс цусны улаан эсийг устгах нь хэвийн нөхцөлд тохиолддог. Гэхдээ хэт олон цусны эсүүд задарч байвал цусан дахь гемосидериний пигмент илүүдэл хуримтлагддаг. Энэ эмгэгийн шалтгаан, шинж тэмдэг, оношилгоо, эмчилгээний талаар дэлгэрэнгүйг нийтлэлээс уншина уу.
Эмгэг судлалын шалтгаан
Гемосидерин нь биед хэт их хуримтлагдвал гемосидероз хэмээх өвчин үүсгэдэг бодис юм. Энэ эмгэгийн хоёр бүлэг шалтгаан байдаг: экзоген ба эндоген. Эхний тохиолдолд гадны хүчин зүйлсийн биед үзүүлэх нөлөөг тэмдэглэв. Хоёр дахь тохиолдолд биеийн дотоод орчныг зөрчсөний улмаас өвчин үүсдэг.
ЭндогенГемосидериний хуримтлал ихсэхэд хүргэдэг хүчин зүйлүүд нь:
- халдварт гаралтай цочмог үрэвсэлт өвчин - хумхаа, бруцеллёз;
- хорт хордлого;
- зарим эмийн нөлөө;
- төмрийг агуулсан эмтэй хамт биед хэт их хэмжээгээр орох ("Сорбифер", "Мальтофер");
- үл нийцэхгүй бүлэг эсвэл Rh хүчин зүйлтэй цус сэлбэх.
Эксоген хүчин зүйлсийн дотроос удамшлын асуудалд хамгийн их анхаарал хандуулдаг. Тархи, элэг болон бусад дотоод эрхтнүүдэд гемосидерин хэт их хуримтлагддаг зарим генетикийн өвчин байдаг. Эдгээр нь юуны түрүүнд ийм эмгэгүүд юм:
- талассеми - гемоглобины аль нэг гинжний нийлэгжилт буурах;
- хадуур эсийн цус багадалт - цусны улаан эсийн хэлбэрийн төрөлхийн эмгэг;
- энзимопати - гемоглобин үүсгэх фермент хангалтгүй байдаг бүлэг өвчин;
- мембранопати - цусны улаан эсийн бүтцийн төрөлхийн эмгэг.
Гемосидерозын хөгжлийн шалтгаан болох аутоиммун өвчнийг тусад нь ялгах.
Өвчний хэлбэрүүд
Гемосидерин нь биеийн хаа сайгүй, бараг бүх дотоод эрхтэнд, мөн тусад нь, өөрөөр хэлбэл тодорхой газар хуримтлагдаж чаддаг бодис юм. Эхний тохиолдолд тэд өвчний ерөнхий буюу ерөнхий хэлбэрийн тухай ярьдаг. Хоёр дахь тохиолдолд орон нутгийн эсвэл орон нутгийн гемосидероз үүсдэг.
Энгийн бий болох ньгемосидероз нь аливаа системийн эмгэгийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг. Дараа нь гемосидерин нь тархи, элэг болон бусад эрхтэнд хуримтлагддаг. Орон нутгийн хэлбэрээр пигмент нь хүний биеийн нутагшуулсан хэсгүүдэд хуримтлагддаг. Жишээлбэл, гуурсан хоолойн хөндийд эсвэл гематомд.
Хөгжлийн шалтгаанаас хамааран өвчний өөр хоёр бүлгийг ялгадаг:
- анхдагч - энэ маягтын шалтгааныг хараахан тодруулаагүй байна;
- хоёрдогч - бусад өвчний дэвсгэр дээр үүсдэг.
Хоёрдогч гемосидерозын гол шалтгаан нь дараах эмгэгийн эмгэгүүд байж болно:
- лейкеми - ясны чөмөгний хорт хавдар;
- элэгний хатуурал;
- халдварт өвчин;
- арьсны өвчин: пиодерми, экзем, дерматит;
- хүнд явцтай цусны даралт ихсэх;
- байнга цус сэлбэх;
- цус задралын цус багадалт.
Үнэндээ хоёрдогч гемосидероз үүсэх өөр олон шалтгаан байгаа тул өмнөх болон дээр дурдсан хэсэгт зөвхөн гол шалтгааныг нь дурдлаа.
Өвчин үүсгэх эрсдэлт хүчин зүйлс
Гемосидериний хуримтлалыг нэмэгдүүлэхэд шууд хүргэдэггүй боловч энэ эмгэгийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг хүчин зүйлсийг тусад нь хуваарилна. Үүнд:
- биеийн байнгын гипотерми;
- архаг стресс;
- хэт дасгал;
- шээс хөөх эм, парацетамол, зарим антибиотикийг хяналтгүй хэрэглэх.
Гемосидерозоор ямар эрхтэн өвддөг вэ?
Гемосидеринбараг бүх дотоод эрхтэнд хуримтлагдах боломжтой пигмент юм. Гэхдээ ихэнхдээ ялагдал байдаг:
- элэг;
- бөөр;
- дэлүү;
- арьс;
- ясны чөмөг;
- шүлс эсвэл хөлс булчирхай;
- тархи.
Арьсны гемосидероз: илрэл
Хамгийн гайхалтай илрэл нь арьсанд гемосидерин хуримтлагдах явдал юм. Бараг бүх өвчтөнд гол шинж тэмдэг нь хөл дээр хар хүрэн толбо үүсэх явдал юм. Ихэвчлэн пигментацийн талбайнууд нь том диаметртэй байдаг ч заримдаа жижиг, бараг цэгтэй тууралт байдаг. Зарим өвчтөнд арьсны хялгасан судас гэмтсэний улмаас цусархаг тууралт үүсдэг.
Тууралтын өнгө нь тоосгон улаанаас хар хүрэн эсвэл шар хүртэл янз бүр байж болно. Толбоноос гадна тууралт гарах бусад элементүүд гарч ирдэг: зангилаа, папулууд, товруу. Өвчтөн арьсны нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн загатнах талаар санаа зовж байна.
Элэгний гемосидероз: шинж тэмдэг
Элэгний эдэд гемосидерин хуримтлагдах нь юуны түрүүнд эрхтэний хэмжээ ихсэх замаар илэрдэг. Энэ нь элэгний эргэн тойрон дахь капсулыг сунгахад хүргэдэг. Өвчтөн хавирганы доор баруун талд нь уйтгартай өвдөлтийг мэдэрдэг. Их хэмжээний өсөлттэй үед хэвлийн тэгш бус байдал, баруун талд нь товойсон байдаг. Эдгээр хэсгүүдийн хэвлийг тэмтрэхэд бас өвддөг.
Урт хугацааны үйл явцаар элэгний үйл ажиллагаа аажмаар мууддаг. Энэ нь хэвлийн хөндийд шингэн хуримтлагдсанаас болж хэвлийн хэмжээ ихсэх замаар илэрдэг.ходоод, улаан хоолойн венийн судаснууд, цусархаг судаснууд, арьс, склера шарлах, цусархаг тууралт.
Бөөрний гемосидероз: шинж тэмдэг
Бөөрөнд пигмент хуримтлагдах нь зөвхөн шээсэнд өөрчлөлт оруулаад зогсохгүй тодорхой эмнэлзүйн илрэлүүдэд хүргэдэг. Гемосидерин нь бөөрний гуурсан хоолой, гломерулид нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь цусны шүүлтүүрийг алдагдуулж, үүнээс уураг, нүүрс ус ялгаруулдаг. Үүний үр дүнд гипопротеинеми үүсдэг - цусан дахь уургийн концентраци буурдаг.
Өвчтөн хавантай гэж гомдоллодог. Эхлээд тэд нүүрэн дээр гарч ирдэг бөгөөд дэвшилтэт тохиолдолд бүх биеийг хамардаг. Өвчтөн ерөнхий сулрал, ядаргааны талаар санаа зовж байна.
Бөөрний үйл ажиллагааг удаан хугацаагаар гэмтээх нь бусад эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.
Тархины гэмтэл
Тархинд гемосидерин хуримтлагдах нь маш олон янзын эмнэлзүйн илрэлтэй байдаг. Энэ бүхэн аль хэсэгт гэмтэл илэрсэнээс хамаарна.
Гемосидериний хуримтлал нь мэдрэлийн эсийг үхэлд хүргэдэг, мэдрэлийн миелин бүрээсийг устгадаг. Ихэнхдээ тархины гемосидерозтой өвчтөнүүд паренхимд урьд өмнө цус алдалт, хавдрыг арилгах, цусархаг цус харвалттай байдаг.
Тархинд гемосидериний хуримтлалын ердийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь:
- тэнцвэрийн эмгэг - атакси;
- мэдрэхүйн сонсголын алдагдлын төрлөөр сонсголын алдагдал;
- сэтгэцийн эмгэг;
- дисартри - хэл ярианы бэрхшээл;
- хөдөлгөөний эмгэг.
Оношлогоо
Гемосидерозын оношлогоо нь нарийн төвөгтэй байх ёстой. Ихэнхдээ арьсны эмч, мэдрэлийн эмч, уушигны эмч, халдварт өвчний мэргэжилтэн гэх мэт янз бүрийн мэргэжлийн эмч нарын уялдаа холбоотой ажил шаардлагатай байдаг. Аль эрхтэн голчлон өртөж байгаагаас бүх зүйл шалтгаална.
Оношлогооны эрэл хайгуул нь өвчтөнөөс түүний гомдол, тэдгээрийн динамик хөгжил, өмнөх өвчнүүд байгаа эсэх талаар нарийвчилсан асуулт асууж эхэлдэг. Зөвхөн үүний дараа нэмэлт шалгалтын аргыг зааж өгнө.
Өвчний хэлбэрээс үл хамааран дараахь оношлогооны аргуудыг тогтооно:
- Цусны ерөнхий шинжилгээ - цусны улаан эс болон гемоглобины тоо буурсаныг тодорхойлно.
- Шээсэнд гемосидерин байгаа эсэхийг тодорхойлох.
- Цусан дахь төмрийн хэмжээг тодорхойлно.
- Бие дэх төмрийг холбох чадварын шинжилгээ.
- Гистологийн шинжилгээгээр өртсөн эдээс биопси хийж гемосидерины ордыг илрүүлэх.
Зөвхөн биопсийн гистологийн шинжилгээгээр гемосидерозын оношийг үнэмлэхүй баттай гаргаж чадна. Хэсэг эдийг микроскопоор үзэхэд гемосидерин агуулсан макрофагууд илэрдэг, учир нь эдгээр эсүүд нь нэмэлт пигментийг хамгийн түрүүнд "иддэг" байдаг.
Мөн эмч аль эрхтний гэмтлийг сэжиглэж байгаагаас хамааран дараах үзлэгийн аргыг зааж өгдөг:
- тархины соронзон резонансын дүрслэл;
- CT scan;
- хэт авиан;
- рентген зураг;
- бронхоскопи.
Дахин нэгЛабораторийн оношлогооны үр дүнтэй арга бол desferal тест юм. Үүнийг хэрэгжүүлэхийн тулд өвчтөнд 500 мг Десферал тарьдаг. Мансууруулах бодис тарьснаас хойш дор хаяж 6 цаг, дээд тал нь 24 цагийн дараа өвчтөний шээсийг цуглуулж, төмрийн хэмжээг шалгана.
Өвчний эмчилгээ
Өнөөгийн шатанд гемосидерозын аутоиммун хэлбэрт хамгийн их анхаарал хандуулж байгаа тул кортикостероидын бүлгийн эмийг тэргүүлэх эм гэж үздэг. Тэд дархлааны системийг дарангуйлж, улмаар цусны улаан эсийн эсрэг эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг бууруулдаг. Эдгээр эмүүд нь "Dexamethasone", "Prednisolone" юм. Гэхдээ глюкокортикоидууд зөвхөн тохиолдлын 40-50% -д тусалдаг. Тэдний үр нөлөө байхгүй тохиолдолд өвчтөнд цитостатик ("Метотрексат", "Азатиоприн") тогтоодог.
Мөн эд эсийн трофик, эсийн бодисын солилцоог сайжруулж, хүчилтөрөгчийн хангамжийг нэмэгдүүлдэг эмийг зааж өгсөн. Эдгээр эмүүд нь:
- Венотоник. Тэд судасны хананы уян хатан чанарыг нэмэгдүүлж, тархины эдэд цусны урсгалыг сайжруулдаг - "Detralex", "Doppelhertz".
- В бүлгийн витаминууд. Мэдрэлийн импульсийн дамжуулалтыг сайжруулж, хүйн эдийн байдлыг сайжруулна.
- Витамин С. Судасны хананы бат бөх чанарыг нэмэгдүүлнэ.
- Ангиопротекторууд. Эдгээр нь витамин С-тэй төстэй нөлөө үзүүлдэг - "Этамзилат", "Винкамин".
- Ноотропик. Тархины цусны эргэлтийг сайжруулж, эсийн бодисын солилцоог хурдасгана - Церебролизин, Фенибут.
- Нейролептик. Өвчтөн сэтгэцийн эмгэгтэй бол тэдгээрийг шинж тэмдгийн дагуу тогтооно - "Аминазин".
Бөөрний гемосидероз болон үйл ажиллагаа нь мэдэгдэхүйц буурсан тохиолдолд плазмаферез эсвэл гемодиализийг тогтооно.
Тиймээс гемосидерин хэт их хуримтлагдах нь эмгэгийн ноцтой нөхцөл юм. Дэвшилтэт тохиолдолд гемосидероз нь дотоод эрхтний үйл ажиллагааг ноцтой зөрчихөд хүргэдэг тул аль болох эрт оношлох, цаг алдалгүй эмчлэх шаардлагатай байдаг. Ихэнхдээ эдгээр гэмтэл нь эргэлт буцалтгүй байдаг.
