Хоосон турк эмээлийн синдром үүсэх нь олон шалтгаан, тайлбартай байдаг. Хамгийн гол нь үүнийг хоосон гэж нэрлэвэл априори хөндий байж болохгүй. Гипофиз зэрэг булчирхайн хэмжээ мэдэгдэхүйц багассан тул түүний эзэлдэг орон зай нь тархи нугасны шингэн болон бусад тархины бүрхүүлийн доор дамждаг.
Тиймээс харахад өнчин тархины булчирхай нь рентген туяанд бараг харагдахгүй бөгөөд зөвхөн тархи нугасны шингэн ба мембран нь харагдахуйц байдаг. Тиймээс ийм орон зайг хоосон гэж нэрлэдэг. Тиймээс энэ нөхцлийг MRI эсвэл толгойн CT-ийн мэргэжилтнүүд илрүүлдэг. Дараа нь невропатологич, мэдрэлийн мэс засалчид эмчилгээний дэглэм боловсруулж, түүний дагуу цаашдын үйл ажиллагааг тодорхойлно.
Турк эмээл хаана байна?
Турк эмээлийн байгалийн байрлал нь хүний гавлын ясны суурийн ясны бүтцэд эмээл хэлбэртэй хонхор юм. Энэ нь sphenoid sinus-ийн нэг хэсэг, тухайлбал дээд хананы хэсэг юм. Энэ нь урт (ойролцоогоор 10 мм), өндөр (7-13 мм) хоёулаа нэлээд жижиг хэмжээтэй байдаг. ХөндийГипофиз булчирхай байрладаг Турк эмээлийг гипофизийн фосса гэж нэрлэдэг. Энэ нь тархины хатуу бүрхүүл болох диафрагмаар субарахноидын орон зайгаас тусгаарлагддаг. Диафрагмын жижигхэн нүхээр гипоталамустай холбогддог гипофиз булчирхай гэж нэрлэгддэг иш дамждаг.
Энэ талын судалгаа
ХХ зууны дунд үеэс ч "хоосон турк эмээл" гэсэн ойлголт дэлхий дахинд танигдах болсон. Энэ нь юу гэсэн үг вэ гэхээр 50-иад оны эхээр Америкийн эмгэг судлаач Бушийг нарийн тодорхойлж чадсан юм. Удаан хугацааны судалгааны явцад тэрээр нас барагсдын тал хувь нь ижил диафрагм байхгүй эсвэл дутуу хөгжсөнийг илрүүлж чадсан. Бараг 800 цогцосны задлан шинжилгээний материалыг судалж үзээд тэрээр үхлийн аюултай бүх тохиолдолд булчирхайн эмгэгийн нөхцөл байдал гол хүчин зүйл болдоггүй гэж дүгнэжээ. Буш гипофизын хонхор дахь өнчин тархины булчирхай мэдэгдэхүйц өөрчлөгдөж, бүдэг бадаг хэлбэртэй болж, нимгэн эдийн давхарга шиг болсныг анзаарсан.
Оросын судлаач Савостьянов 1995 онд Бушийн санал болгосон хам шинжийн ангиллыг өөрчилсөн нь диафрагмын төрөл, их тархи ба уртасгасан тархины хооронд үүссэн дотоод цистернүүдийн эзэлхүүнээр ялгаатай байв. Үүний зэрэгцээ шинжлэх ухааны олдворууд дараахь зүйлийг харуулж байна: дөчөөс дээш насны нэгээс дээш удаа хүүхэд төрүүлсэн 10 эмэгтэй тутмын 8-д нь эмгэг үүсч, Туркийн хоосон эмээлийн синдромын шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг. Түүнчлэн, өвчтэй эмэгтэйчүүдийн гуравны хоёроос илүү нь амьдралынхаа туршид янз бүрийн түвшний таргалалтаас болж зовж шаналж байжээ. Аль хэдийн дууссанЭрдэмтэд хэдэн жилийн турш эмгэг судлалыг эмнэлзүйн илрэлтэй холбож, Туркийн хоосон эмээлийн хам шинжийн анхдагч болон хоёрдогч шинж чанарыг тодруулж чадсан.
Өвчний хэлбэрүүд
Өвчин анхдагч болон хоёрдогч хэлбэрт хуваагдах боломжтой тул өвчтөнд хамгийн тохиромжтой эмчилгээний хувилбарыг тодорхойлох боломжтой. Практикт энэ нь өвчний явцыг урьдчилан таамаглахад маш чухал юм.
Хоосон турк эмээлийн анхдагч хам шинж нь гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь гипофиз булчирхайн төлөв байдалд бараг нөлөөлдөггүй. Хэдийгээр булчирхайн хамгийн бага "зовлон" -ыг үл харгалзан диафрагмын тодорхой гажиг байдаг. Ирээдүйд өнчин тархины булчирхайн хэв гажилтын нөлөө нь түүний эзэлхүүнээр илэрч, түүнийг багасгаж, дараа нь Турк эмээлийн орон зайг тархины хальс эзэлж, шингэн (архи) доошилно.
Хоёрдогч өвчний үед мэдрэлийн шинж тэмдэг илүү тод илэрдэг. Булчирхай өөрөө хамгийн түрүүнд цохигддог тул яаралтай мэс заслын эмчилгээ, туяа эмчилгээ, цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх олон эм хэрэглэх шаардлагатай болдог. Үүнээс үзэхэд Туркийн хоосон эмээлийн хоёрдогч синдром нь хамгийн аюултай гэж тооцогддог. Өвчний гарал үүслийн шалтгаан нь нарийвчлан авч үзэх шаардлагатай олон хүчин зүйлээс хамаардаг.
Өвчин эхлэх магадлалтай нөхцөл байдал
Юуны өмнө эрсдэлийн бүлэгт энэ асуудал үүсэх удамшлын шинж чанартай хүмүүсийг оруулах ёстой. Биологийн эцэг эхээс хүүхдүүд ихэвчлэн төлөвшөөгүй байдагдиафрагм нь дутуу хөгжөөгүй, бүрэн бус бүрхүүл юм.
Үндсэндээ төрөхийн өмнөх үед ч гэсэн ургийн тархи эхийн хэвлийд байх үед хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлийн сөрөг нөлөөгөөр гажигтай үүсдэг. Хамгийн аюултай хүчин зүйлүүд нь цацраг туяа, хүрээлэн буй орчны аюулгүй байдал, өөрчлөгдсөн хоол хүнс, жирэмсэн эхийн стресс, ундны усны чанар муу гэх мэт.
Гавлын дотоод даралт ихэссэний үр дагавар
Зарим өвчний аюултай хүндрэлүүд нь энэ хүчин зүйлийн харагдах байдалд ихээхэн нөлөөлдөг. Гавлын дотоод даралт ихсэх нь дараах шалтгаанаас шалтгаалж болно:
- гавлын ясны гэмтэл, хөхөрсөн, доргилт;
- гипертензи болон бусад зүрх судасны өвчин;
- онкологийн хавдар;
- сөрөг жирэмслэлт, хүндрэлтэй төрөлт, үр хөндөлт;
- тромбоз;
- умайн хүзүүний нурууны остеохондроз (энэ өвчин нь гавлын хөндий рүү цусны хэвийн урсгалыг саатуулдаг);
- төв мэдрэлийн тогтолцоонд нөлөөлдөг төрөл бүрийн халдварууд (энцефалит, менингит, цусархаг халууралт гэх мэт).
"Эмээл турк хоосон" синдромын хоёрдогч шинж чанар нь гавлын хөндийн доторх даралт ихсэхээс болж булчирхайн булчирхайн хэмжээ ихээхэн нөлөөлдөг.
Энэ нь эхлээд мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, хавдар үүсгэдэг, дараа нь үхжил, эд эсийн задралын улмаас хэмжээ нь мэдэгдэхүйц буурч,хатингаршил, мэдрэлийн мэс засал, онкологийн мэс засал хийлгэсэн.
Тархины ерөнхий шинж тэмдэг
Үндсэндээ нарийн мэргэжлийн үзлэгт орохын өмнө олон хүн "хоосон турк эмээл" гэсэн нэр томъёоны талаар ямар ч ойлголтгүй байдаг. Энэ нь ямар төрлийн эмгэг, юу нь аюултай болохыг олон өвчтөн зөвхөн томографийн үр дүнг гартаа байлгах замаар олж мэдэх болно. Ихэнхдээ тэд ямар ч гомдолгүй, тэд үнэхээр эрүүл байдаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь ямар ч гомдол гаргах боломжгүй гэсэн үг биш юм. Ихэнхдээ мэдрэлийн шинж тэмдэг дараах байдлаар илэрдэг:
- байнга толгой өвдөх, заримдаа тогтмол (тэдгээр нь тодорхой нутагшуулалтгүй, өөр өөр эрчимтэй байдаг);
- толгой эргэх;
- тогтворгүй байх, тогтворгүй алхах (хүнийг хажуу тийш нь хаях);
- ой санамж, төвлөрөл буурах, ухаангүй болох;
- байгалийн бус ядаргаа, гүйцэтгэл, тэсвэр тэвчээр буурах;
- сэтгэцийн эмгэг.
Нүдний эмгэг
Нүдний эмч нар ихэвчлэн ямар нэгэн өвчний сэжигийг илрүүлж чаддаг. Өвчтөнүүд харааны эрхтнүүдийн байдал муудаж байна гэсэн гомдолтой ирдэг. Дараах өөрчлөлтүүд ихэвчлэн ажиглагддаг:
- нүдний алимыг хөдөлгөх үед өвдөх;
- байнгын нулимс;
- коньюнктивын хаван;
- манан;
- нүдэнд тод гялалзах.
Нарийвчилсан үзлэгийн явцад мэргэжилтнүүд зарим эмгэгийн шинж тэмдгийг илрүүлж,оптик мэдрэлийн хаван, гипереми, харааны талбайн гажуудал, астенопи үүсэх зэрэг орно. Хүний харааны тогтолцооны ийм эмгэг нь гавлын дотоод даралт ихэссэнтэй холбоотой байж болно. Шаардлагатай эмчилгээний арга хэмжээг цаг тухайд нь авахгүй бол нүдний дотоод шингэний хэт их шүүрэл нь глауком үүсэхэд хүргэдэг.
Дотоод шүүрлийн системийн өөрчлөлт
Өмчлөгчдийн дийлэнх хувийг 35-аас дээш насны эмэгтэйчүүд эзэлдэг гэж өмнө дурдсан. Өвчний илрэл нь хурцадмал үе шат, хүрсэн эдгэрэлтээс шууд хамаардаг. Дотоод шүүрлийн системээс ургамлын синдромоос үүдэлтэй эмгэгүүд ихэвчлэн тохиолддог:
- амарч байсан ч гүнзгий амьсгаадах, амьсгал давчдах;
- дарах, халуурах;
- өвдөлт ба бие өвдөх;
- байнгын субфебриль биеийн температур;
- байнга ухаан алдах;
- тахикарди, зүрхний өвдөлт;
- өтгөний эмгэг.
Гадпофиз булчирхайн дааврын үйл ажиллагааны доголдол нь анагаах ухааны практикт булчирхайн онкологийн хавдрын илрэл гэж олон удаа андуурч байсан. Үүнээс гадна микроаденома болон "хоосон турк эмээл" -ийг хослуулах нь ховор биш юм. Гипофизын ишээр дамжуулан шаардлагатай тооны дааврыг хүлээн авахад хүндрэлтэй, гипоталамус булчирхайн үйл ажиллагааг хянах чадвар буурсантай холбоотойгоор зарим бэлгийн замын эмгэгүүд зөвхөн эмэгтэйчүүдэд төдийгүй эрэгтэйчүүдэд ч тохиолдож болно (бэлгийн дур хүслийн бууралт, хүч чадал буурах, сарын тэмдэг буурах)., гипотиреодизм гэх мэт). Хүнд тохиолдолд гадагшлах магадлалтайХамрын хөндийгөөр CSF.
Оношлогоо
Өвчинг илрүүлэхийн тулд хамгийн найдвартай аргад хандах нь зүйтэй. Өнөөдрийг хүртэл MRI нь тархины мэдрэлийн өвчнийг оношлоход маргаангүй удирдагч гэж үзэж болно. Гүйцэтгэсэн томографийн үр дүн нь өвчтөний нөхцөл байдлын талаархи хамгийн их мэдээллийг өгдөг. Үүний зэрэгцээ энэ төрлийн шалгалтын бүрэн аюулгүй байдлыг харгалзан үзэх нь чухал юм.
Хоосон турк эмээлийн синдромтой өвчтөний MRI зураг дээр:
- тархи нугасны шингэн байгаа эсэх;
- бөөрөнхий булчирхайн мэдэгдэхүйц хэв гажилт (хавирган сар эсвэл хадуур шиг муруй хэлбэртэй), төв хэсэгт байрлах судал;
- целлерийн дээд цистерн Турк эмээлийн хөндийд тэгш хэмтэй бус цухуйсан;
- булчирхайн юүлүүр мэдэгдэхүйц уртасч нимгэн болсон.
Зураг дээрх гавлын дотоод даралт ихсэхийг тодорхойлох арга нь бусад шууд бус үзүүлэлтүүдийг (тархи нугасны шингэн агуулсан ховдол, орон зайн хэмжээ ихсэх) тодорхойлох боломжтой.
Мөн эмч нар лабораторийн эмнэлзүйн судалгаа (сийвэн дэх гипофиз булчирхайгаас ялгардаг дааврын тэнцвэрийг тодорхойлох зорилгоор венийн цусны дээж авах) болон нүдний ёроолын байдлыг нүд судлалын шинжилгээгээр оношлох нэмэлт аргуудыг ашигладаг.
Эмчилгээний онцлог
"Хоосон турк эмээл"-ийн хам шинжийг эмчлэх боломжтой юу гэсэн асуултыг асуухад зөвхөн цогц эмчилгээний арга хэмжээ л энэ асуудлыг шийдвэрлэхэд тусална гэж ойлгох хэрэгтэй. Эцсийн эцэст хүн мэдрэлийн эмч, мэдрэлийн мэс засалч, дотоод шүүрлийн эмч, нүдний эмч нарын тусламжгүйгээр хийж чадахгүй.
Анхдагч хоосон селла синдром нь ихэвчлэн тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Өвчтөнд бодитой хүндрэл учруулахгүй бол энэ хэлбэрийн өвчин нь амь насанд аюул учруулахгүй. Хэдийгээр заримдаа эм ууж, тодорхой дааврын эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг.
Хоёрдогч хам шинж илэрсэн тохиолдолд дааврын эмчилгээ зайлшгүй шаардлагатай. Амин чухал булчирхай, гипоталамус, гипофиз булчирхай нь мэдэгдэхүйц өөрчлөлтөд өртдөг тул өвчний энэ хүнд үеийг зөвхөн мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой байдаг. Жишээлбэл, харааны мэдрэлийг шахаж, диафрагмын нүхний уулзвар унжсан үед зөвхөн мэдрэлийн мэс заслын эмчийн оролцоотойгоор мэс засал хийхэд тусална. Мэс заслын оролцооны шинж тэмдэг нь хамраас тархи нугасны шингэн гоожих явдал юм. Турк эмээлийн сийрэгжүүлсэн ёроол нь CSF-ийг нэвт шингээж өгдөг.
Сэргээх прогноз
Эдгэрэх магадлал маш өндөр, ялангуяа эмнэлзүйн илрэлийн хүндрэл бага, анхдагч хоосон селла хам шинж илэрсэн тохиолдолд. Гормон орлуулах эмчилгээгээр шинээр гарч ирж буй гипопитуитаризмыг эмчлэх нь ихэнх тохиолдолд таатай үр дүнд хүрдэг. Гэсэн хэдий ч өвчний явцыг таамаглах нь ихэвчлэн гипофиз булчирхай, тархины дагалдах эмгэгүүдээс хамаардаг.
