Maffucci хам шинж нь төрөлхийн эмгэгт хамаарах, удамшдаггүй ноцтой өвчин юм. Яс, мөгөөрсний эдэд өөрчлөлт дагалддаг тул өвчтөн арьсан дээр жигд бус хэлбэрийн өсөлттэй байдаг. Неоплазмууд нь зангилаа хэлбэртэй бөгөөд мөчдийн хэв гажилтыг өдөөдөг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь хүн амын эрэгтэй хэсэгт оношлогддог. Маффучийн хам шинж болон Ольегийн өвчин нь хоорондоо төстэй тул ялган оношилгоо хийдэг.
Өвчин анх хэзээ оношлогдсон бэ?
Энэ хам шинж нь бага насандаа оношлогддог, аажим аажмаар хөгжиж, хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг дагалдаж, жижиг өвчтөнд ихээхэн таагүй мэдрэмж төрүүлдэг. Эмгэг судлалын хөгжилд өвчтөн ерөнхий сайн сайхан байдал муудаж байна гэж гомдоллож эхэлдэг. Анх удаа зөрчлийг 1881 онд эмч А. Маффуччи тодорхойлж, түүний нэрээр синдромыг нэрлэжээ. Тэрээр нас бие гүйцсэн хүний мөчид эзэлхүүний формацуудыг олж илрүүлсэнтүүний хөдөлгөөнийг бүрэн хязгаарласан эмэгтэйчүүд.
Мөн энэ өвчний үед араг ясны хэв гажилт заавал илэрдэг бөгөөд үүнийг рентген зураг дээр амархан харж болно. Эмэгтэйд бас байсан. Хазайсны бүх гадаад шинж тэмдгийг мэс заслын аргаар арилгасан. Мэс заслын үр дүнд халдвар орж, өвчтөний үхэлд хүргэсэн.
Maffucci хам шинж: тохиолдох давтамж? Энэ эмгэг нь маш ховор оношлогддог. Ийм зөрчилтэй бол зөв сонгосон эмчилгээ хийлгэсэн өвчтөн 40 хүртэл жил амьдрах боломжтой боловч өвчин нь түүнд ихээхэн таагүй байдал, өвдөлтийг үүсгэдэг гэдгийг ойлгох хэрэгтэй.
Маффучигийн хам шинж гэж юу вэ?
Өвчин нь зөвхөн гаднаас гадна дотоодод тохиолддог олон өөрчлөлтүүд дагалддаг. Зөвхөн нарийн шинжилгээ хийсний дараа бүх хазайлтыг тодорхойлж болно. Эмгэг судлалын эмгэгийг бие даан оношлох нь бараг боломжгүй юм.
Дагалсан:
- Мөгөөрсний хоргүй хавдар - хондрома. Ихэнхдээ хурууны фаланга, урт гуурсан ясанд олддог. Үүний үр дүнд өвчтөн гар, хөлний муруйлттай тул богиносдог. Энэ тохиолдолд ясны хоёрдогч хугарал, мөчдийн үйл ажиллагаа алдагдах нь ихэвчлэн тохиолддог. Ийм нөхцөлд хорт хавдар үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.
- Маффуччигийн хам шинж ба олон гемангиом нь хоорондоо холбоотой байдаг. Сүүлийнх нь хөлөг онгоцон дээрх формацууд юмарьс, салст бүрхүүлийн гадаргуу дээр ажиглагдаж болно. Хамар, хэл дээр оношлогдох боломжтой. Зангилаанууд нь цэнхэр өнгөтэй, зөөлөн байдаг. Хэрэв формацид гэмтэл учирвал их хэмжээний цус алдалт үүснэ.
Өвчний эхний үе шатанд өвчтөнд арьсны болон судасны төрлийн хавдар ихэвчлэн ажиглагддаг. Тэд хурдан хэмжээгээр нэмэгдэж, бүтэц, хэлбэр, өнгө өөрчлөгдөж болно. Ихэнхдээ өвдөлт дагалддаг.
Үйлдсэн шалтгаан
Тэгэхээр. Маффучийн хам шинж нь шинжлэх ухаанд үл мэдэгдэх шалтгааны улмаас үүсдэг. Эрдэмтэд энэхүү ноцтой зөрчил нь генетикийн төрөлд хамаарах бөгөөд гажиг гэж тооцогддог. Өмнө дурьдсанчлан, өвчин нь бага наснаасаа оношлогддог бөгөөд өвчтөнийг олон арван жилийн турш дагалдаж, амьдралыг нь хүндрүүлдэг. Энэ эмгэгийн үед өвчтөн гэрийн эргэн тойронд ямар нэг зүйл хийхээс гадна өөртөө үйлчлэх боломжгүй тул тахир дутуу болдог.
Хүн өсч томрох тусам эмгэг нь идэвхтэй хөгжиж, дараа нь байдал аажмаар тогтворжих боловч гадаад төрх нь аль хэдийн бүрэн өөрчлөгдсөн байна. Хэрэв эмчилгээг цаг тухайд нь хийвэл өвчтөний зовлон зүдгүүрийг бууруулж, гадаад төрхийг нь сайжруулах боломжтой. Зөвхөн эмнэлгийн нөхцөлд, орчин үеийн судалгааны аргуудын тусламжтайгаар хам шинжийг оношлох боломжтой. Анхны сэжигтэй үед та тэр даруй мэргэшсэн тусламж хайж, айлчлалаа хойшлуулах ёсгүй, учир нь энэ нь нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлж болзошгүй юм.
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Энэ хамшинж нь хүнд хэлбэрийн гадаад шинж тэмдэг, мөн дотоод өөрчлөлтүүд дагалддаг. Формаци нь бүх газар, тодорхой газруудад аль алинд нь оношлогдох боломжтой. Энэ өвчний ангиома нь агуйтай төстэй бөгөөд арьсны гэмтэлтэй хамт эсвэл түүнээс өмнө тохиолддог. Тэдний хэмжээ нэмэгдэж, хангалттай байх үед өвчтөн өвдөлт, мэдэгдэхүйц таагүй байдлын талаар гомдоллож эхэлдэг.
Анагаах ухаанд Маффучигийн хам шинжийн үед арьс төдийгүй дотоод эрхтнүүдэд гэмтэл учруулсан тохиолдол тогтоогдсон. Мөн эмгэг нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг:
- Хүүхдийн өсөлт хөгжилтийн үед үүсдэг олон тооны chondromas. Үүний зэрэгцээ өсөлт зогссоноор төр тогтворжино.
- Хондромын биеийн бүх хэсэгт жигд бус тархсан.
- Ясны эдэд хазайлт, муруйлт, өөрчлөлтүүд нь мөчний үйл ажиллагаа алдагдах дагалддаг. Өвчтөн суларч байна.
- Яс, мөгөөрсний гажигтай олон тооны хугарал.
Мөн өвчтөнд бусад ховор эмгэгийн шинж тэмдгүүд оношлогддог: витилиго, тархины аль нэгний хатингаршил, олон тооны пигменттэй мэнгэ үүсэх. Төрөл бүрийн хэмжээ, зохицуулалт.
Оношлогоо
Маффучигийн хам шинжийн дотоод эмгэгийг илрүүлэхийн тулд бүх биеийн рентген шинжилгээг хийхийг зөвлөж байна. Ийм нөхцөлд маш их анхаарал халамж тавьдагэд эс цухуйсан, мөчний өөрчлөлт, богиноссон хэсгүүдэд өгдөг. Рентген туяаны шинж тэмдгүүд нь янз бүрийн зэргийн хондродисплазийн шинж тэмдгүүдээс бүрддэг.
Зургууд дээр мэргэжилтэн тэгш хэмт бус гэмтлийг тэмдэглэж байгаа бөгөөд энэ нь гуурсан хэлбэрийн богиноссон, гажигтай ясны нягтралаар тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ, хазгай гэгээрэл ажиглагдаж байна. Ийм зөрчил нь аарцагны бүс, мөрний ир, хавирга зэрэгт ихэвчлэн оношлогддог. Хүүхэд өсч томрох тусам тэдгээр нь гуурсан хоолойн ясанд ажиглагдаж, зузааралт, муруйлт, бөөрөнхий хэлбэрийн гэгээрэл, энхондрома илэрч болно.
Мөн Маффучийн хам шинжийн үед рентген зураг нь 0.4 см-ээс ихгүй голчтой флеболитийн янз бүрийн сүүдрийг харуулдаг. Тэдгээрийг анзаарахад хялбар байдаг. Тэдгээр нь нэгэн төрлийн бөгөөд тодорхой тоймтой.
Эмчилгээ
Энэ хам шинжийн үед өвчтөнд ортопед эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна. Хэрэв доод мөчдийн ясны эдэд өөрчлөлт гарсан бол тусгай гутал өмсөхийг зөвлөж байна. Өвчтөнд мөгөөрсний эд, ялангуяа дээд ба доод мөчдийн хурууны өсөлтөөс үүдэлтэй мэдэгдэхүйц хавдар үүссэн тохиолдолд экскоклеация, фокусыг тайрч авах шаардлагатай.
Хэрэв өвчин хүчтэй даамжирч, мөчний богиносох нь аль хэдийн ажиглагдсан бол анхаарал сарниулах үйл ажиллагааг мөгөөрсний эдийн түвшинд хийдэг. Энэ тохиолдолд тусгай тоног төхөөрөмж шаардлагатай. Уг процедурыг гүйцэтгэхийн тулд мэргэжилтэн тодорхой ур чадвар, мэдлэг, туршлага шаарддаг.
Маффуччи синдромын доод мөчдийн вальгус болон варусын муруйлттай эмчилгээ нь гэмтсэн хэсгийн ясны эдийг уртасгахад суурилдаг. Хэрэв энэ өвчнөөр өвчтөнд гемангиома, неви бүхий арьсны гэмтэл оношлогдвол мэс заслын эмчилгээ, диатермокоагуляци эсвэл криодеструкци хийдэг.
Таамаглал, эмгэгийн аюул
Энэ хам шинжийн прогноз ихэнх тохиолдолд таатай байдаг. Ялангуяа цаг алдалгүй оношилж, эмчилдэг. Гэхдээ заримдаа өвчин нь хондросаркома эсвэл ангиосаркома зэрэг хорт хавдрын хөгжлийг өдөөж болно.
Эмгэг судлал нь өөрөө нарийн төвөгтэй гэж тооцогддог бөгөөд тахир дутуу болоход хүргэдэг. Өвчтөн бие даан хөдөлж, энгийн үйлдэл хийх боломжгүй байдаг. Түүнчлэн, гемангиома нь гадаад болон дотоод аль алинд нь их хэмжээний цус алдалтыг өдөөж болно. Хавдар нь улаан хоолой, мөгөөрсөн хоолойд байрлаж болно. Ийм нөхцөлд өвчтөнийг ихээхэн таагүй байдлаас аврахын тулд формацийг арилгах шаардлагатай.
Хэрэв та мөгөөрсний эд эсийн өсөлтийг хянавал энэ нь өвчтөнд үндэслэлгүй хугарал, бие, мөчрүүд тэгш хэмтэй бус болоход хүргэдэг. Гэхдээ энэ синдром нь зөвхөн эсийн доройтол, саркома үүсэх үед л маш их аюул учруулдаг.
Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
Эмч нар энэ эмгэгийн шалтгааныг нарийн тогтоогоогүй байгаа тул хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Өвчин нь удамшлын үндэстэй тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ ч байдаггүй. Ямар ч тохиолдолд өвчтөн эмгэгтэй гэж оношлогдвол мэргэжлийн эмчийн хяналтанд байнга байж, цаг тухайд нь үзлэг, эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.
Хамшин нь нууцлаг өвчинд тооцогддог бөгөөд одоогоор вакцин олдоогүй байгаа ч эрдэмтэд үүний төлөө ажиллаж байна. Эмгэг судлал нь төрөлхийн бөгөөд бага насны үед илэрдэг гэдгийг анхаарах хэрэгтэй. Өвчин нь өөрөө урьдчилан сэргийлэх боломжгүй боловч деформацийн үйл явцын улмаас өөрчлөгддөг гадаад төрхийг ортопед болон мэс заслын аргаар сайжруулах боломжтой. Тиймээс өвчтөний амьдралыг хөнгөвчлөх, түүний ерөнхий байдлыг мэдэгдэхүйц сайжруулах боломжтой. Нарийвчилсан үзлэг хийсний дараа л зөв эмчилгээг сонгох боломжтой. Үүнийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.
