Цусархаг васкулит нь дархлааны судасжилтын нэг төрөл юм. Энэ өвчин нь жижиг судаснуудад нөлөөлдөг. Энэ нь дархлааны цогцолбор үүсэх, нэвчилт нэмэгдэх, артерийн болон хялгасан судасны хананы уян хатан чанар буурах замаар тодорхойлогддог.
Өвчин нь ихэвчлэн амьсгалын замын цочмог халдвар, тонзиллит, томуу, улаан халууралтаас хойш 10-20 хоногийн дараа тохиолддог тул хүүхдүүд энэ өвчнөөр өвчлөх эрсдэлтэй байдаг. Ялангуяа 3-7 насны хүүхдүүд эмгэг судлалд өртөмтгий байдаг. Дашрамд хэлэхэд хөвгүүд охидоос 2-3 дахин их өвддөг. 10-р хувилбарын өвчний олон улсын ангилалд (ICD 10) цусархаг васкулитыг D69.0, D89.1 - "Системийн цусархаг судасны гэмтэл" гэж тэмдэглэсэн.
Өвчний шалтгаан
Хенох-Шонлейны өвчин, хялгасан судасны токсикоз гэж нэрлэгддэг өвчин яагаад үүсдэг вэ? Васкулит үүсэх механизм нь маш энгийн: дархлааны цогцолборын хор хөнөөлийн нөлөөгөөр хялгасан судсанд асептик үрэвслийн процесс үүсдэг.эсрэгбие. Henoch-Schonlein өвчин нь цус алдалт, судсан дахь коагуляцийн үйл явцын доголдол, жижиг артерийн цусны эргэлтийг зөрчсөнөөр илэрдэг.
Ямар ч насны өвчтөнд цусархаг васкулит үүсэх шалтгааныг нөхцөлт байдлаар хэд хэдэн ангилалд хуваадаг:
- эмгэг төрүүлэгч микрофлор, шимэгч хорхойноос үүдэлтэй өвчний дараах хүндрэлүүд (амьсгалын замын вируст халдвар, салхин цэцэг, герпес, час улаан халууралт);
- харшлын урвал;
- гипотерми;
- вакциныг үл тэвчих;
- удамшлын урьдач.
Цусархаг васкулит үүсэх гол хүчин зүйл нь эсрэгбиемүүдээс бүрдсэн дархлааны цогцолбор үүсэх явдал юм. Эдгээр формацууд нь артерийн хананы дотоод гадаргуу дээр хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь судаснуудад бичил харуурын гэмтэл учруулж, улмаар гэмтлийн дараах асептик үрэвсэл үүсэх нөхцлийг бүрдүүлдэг. Үүний дагуу судасны эдэд үрэвсэх үед түүний уян хатан чанар мэдэгдэхүйц буурч, улмаар хана нь нэвчих чадвартай болж, цоорхой гарч ирдэг. Артери ба хялгасан судасны энэ байдал нь фибриний хуримтлал, цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг. Дээрх нь судаснуудын микротромбозоор өдөөгдсөн васкулит - хөхөрсөн шинж тэмдгүүдийн илрэлийг тайлбарлав.
Сортууд
Өнөөдөр эмч нар цусархаг васкулитын хэд хэдэн хэлбэрийг мэддэг болсон. Эмнэлзүйн зураглалаас хамааран өвчин дараах байдлаар тохиолддог:
- арьсны;
- үе мөчний;
- хэвлийн, өөрөөр хэлбэл хэвлийн хөндийд хөгжих;
- бөөр;
- хосолсон.
Өвчин хэд хэдэн хэлбэрээр нэгэн зэрэг тохиолдож болно. Хамгийн түгээмэл хослолуудын дунд арьсны-үений васкулит хамгийн түгээмэл байдаг. Мэргэжилтнүүд мөн энэ хэлбэрийг энгийн гэж нэрлэдэг. Эмгэг судлалын хүнд байдлаас хамааран бага, дунд, өндөр идэвхжилийн зэрэглэлийг тогтоодог. Цусархаг васкулитын өөр нэг төрөл нь өвчний явцын шинж чанараас хамааран баригдсан байдаг. Тиймээс хялгасан судасны токсикоз нь:байж болно.
- аянга хурдан (хэдхэн өдрийн дотор шууд утгаараа хөгжих);
- цочмог (өвчний үргэлжлэх хугацаа ихэвчлэн 30-40 хоногоос хэтрэхгүй);
- сунжирсан (2 сараас дээш);
- дахилттай (өвчний шинж тэмдэг 3-4 жилийн хугацаанд хэд хэдэн удаа давтагддаг);
- архаг (эмнэлзүйн зураг 1.5-2 жилийн турш өөрчлөгдөөгүй, эдгэрэлт нь байнга эсвэл ховор хурцадмал хэлбэрээр ээлжлэн солигддог).
Эмгэг судлалын үндсэн шинж тэмдэг
Тодорхойлсон судасны эмгэгийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн талаар ярихад насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд цусархаг васкулитын шинж тэмдэг ижил байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Үүний зэрэгцээ өвчний явцын онцлог нь наснаас хамааран өөр өөр байж болно. Өвчин нь ихэвчлэн эпидермисийн хэсэгчилсэн тууралтаар илэрдэг. Тэдгээрийг арьсны цусархаг тууралт гэж нэрлэдэг.
Васкулитын үе мөчний хэлбэрийн үед өвчтөнүүд шагайны үений өвдөлтийг гомдоллодог. Энэ шинж тэмдэг нь арав тутмын долоод тохиолддогтохиолдлууд. Цусархаг өвчний хэвлийн хэлбэрийн хувьд түүний зайлшгүй илрэл нь хэвлийн хөндийн уйтгартай, зовиуртай өвдөлт юм.
Насанд хүрэгчдийн хүндрэлтэй цусархаг васкулитаар бөөр, уушиг, тархи зэрэг дотоод эрхтний судаснууд ихэвчлэн өртдөг. Өвчин нь зөвхөн цусархаг тууралт хэлбэрээр өнгөц хэлбэрээр илэрдэг өвчтөнүүдэд хамгийн таатай таамаглалыг өгдөг.
Судасжилттай арьсан дээрх толбо
Өмнө дурьдсанчлан энэ өвчний аль ч хэлбэрийн үед арьсанд хөхөрсөн байдаг. Эпидермисийн ялагдал нь цусархаг васкулитын гол илрэл юм. Энэ нь нэмэлт шинж тэмдгүүдийн илрэлээс үл хамааран бүх өвчтөнд тохиолддог. Арьсны тууралт нь өвчний эхэн үед, эхний үе шатанд аль алинд нь тохиолдож болно, мөн хэсэг хугацааны дараа эмгэгийн явц ахих тусам тохиолдож болно. Хамгийн онцлог шинж чанар нь тэмтрэлтээр тэмтрэгдэх жижиг толботой цус алдалт болох пурпура юм. Ийм тууралт нь тэгш хэмтэй, жижиг (1-ээс 3 мм) зангилаанаас тогтдог. Эхлээд тууралт нь хөл, доод хөлөнд нөлөөлдөг боловч дараа нь бүх мөч рүү тархдаг. Пурпурагаас гадна бусад элементүүд (цэврүүтэх, гуужсан улайлт, хүнд тохиолдолд эпидермисийн дээд давхаргын үхжилд орсон хэсгүүд) илэрч болно.
Үе мөч өвдөх
Өвчний түүхүүдийн 70% нь үе мөчний өвдөлт гэх мэт васкулитын шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлыг харуулдаг. Энэ шинж тэмдэг нь ихэвчлэн өвчний эхний долоо хоногт тууралт гарч ирдэг. Үе мөчний гадаргуу ба дотоод хэсгүүдийн өөрчлөлт нь бага зэргийн болон дагалдаж болнобогино өвдөлт мэдрэмж, гэхдээ зөвхөн том (шагай, өвдөг) төдийгүй хөлийн хурууны үе мөч нь өвддөг илүү өргөн хүрээтэй гэмтэлийг үгүйсгэхгүй. Тэд хавдаж, хэлбэр дүрсээ богино хугацаанд өөрчлөх боломжтой. Гэсэн хэдий ч хэвийн явцтай, цаг тухайд нь эмчилгээ хийснээр өвчин нь үе мөчний гадаргуугийн хүнд хэлбэрийн хэв гажилтыг үүсгэдэггүй бөгөөд таагүй байдал дунджаар 5 хоногоос илүүгүй байдаг.
Ходоод гэдэсний замын гэмтэл
Хичээлийн хүнд явц нь насанд хүрэгсдийн цусархаг васкулитаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ходоод гэдэсний замын судаснуудад гэмтэл дагалддаг. Ихэнхдээ хэвлийн өвдөлт нь цусархаг тууралтаас өмнө илэрдэг. Гэдэсний хананд жижиг хялгасан судаснууд хагарах үед тааламжгүй мэдрэмж төрдөг тул цочмог агшилтын шинж чанартай байдаг. Өвчтөнүүд таагүй мэдрэмжийг тайлбарлахдаа энэ нь голчлон хүйн, баруун гуяны болон гипохондралын бүсэд тохиолддог болохыг анхаарна уу.
Цусархаг судасжилтын үед үүсэх өвдөлтийн хам шинж нь мухар олгойн үрэвсэл, шархлаа цооролт, гэдэсний түгжрэлээс үүдэлтэй эмнэлзүйн зурагтай төстэй. Өвдөлт нь 3-10 хоног үргэлжилж болно. Ихэнхдээ өвчин нь дотор муухайрах, бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь салс, цуст хольцтой байдаг. Дашрамд хэлэхэд, хэвлийн хөндийн васкулит хэлбэрийн ялгадас дахь цус нь маш түгээмэл шинж тэмдэг юм. Хүнд тохиолдолд гэдэсний цус алдалт үүсч, цусны даралт огцом буурч, уналтад хүргэдэг.
Өвчин янз бүрийн насны үед хэрхэн хөгждөг
Хүүхэд болон насанд хүрэгчдийн өвчний явцын ялгаа нь түүний хөгжилд оршдог. Насанд хүрэгчдэд эмнэлзүйн зураг "бүдгэрсэн" байдаг. Энэ шалтгааны улмаас эхний үе шатанд цусархаг васкулитыг оношлоход хэцүү байдаг, учир нь шинж тэмдгүүд бүрэн илэрдэггүй. Өвчтөний ерөнхий сайн сайхан байдал бараг зовдоггүй.
Хүүхдэд жижиг хөлөг онгоцны эмгэг нь цочмог хэлбэрээр илэрдэг. 6-аас доош насны хүүхдэд васкулит хурдан хөгжиж, халуурах, жихүүдэс хүрэх, сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Үүний зэрэгцээ, ямар ч насны өвчтөнүүдэд эмнэлзүйн тохиолдлын тал хувь нь хэвлийн хам шинж ажиглагддаг бөгөөд энэ нь диспепсийн эмгэг (дотор муухайрах, бөөлжих, цусны судалтай сул ялгадас) дагалддаг. Хэрэв бөөр нь эмгэг процесст оролцдог бол өвчтөний шээсний шинжилгээнд уураг илэрсэн бол гематури үүсэх боломжтой. Эмчилгээ удаашрах үед бөөрний гэмтэл нь архаг сарнисан гломерулонефрит, улмаар бөөрний архаг дутагдал үүсэхэд хүргэдэг.
Өвчний хүндрэлүүд
Цусархаг судасжилтын эмчилгээг хойшлуулах нь үнэ цэнэтэй зүйл биш юм. Энэ өвчний болзошгүй хүндрэлүүд нь:
- гэдэсний түгжрэл;
- нойр булчирхайн үрэвсэл;
- ходоод гэдэсний шарх цооролт;
- перитонит;
- дунд зэргийн цус багадалт;
- тромбоцитопенитэй DIC;
- тромбоз;
- нийт буюу нийт зүрхний шигдээс;
- неврит;
- тархины эмгэг.
Цусархаг судасжилтын ижил төстэй нөлөөЭнэ нь өвчний шинж тэмдгийг үл тоомсорлож, эмнэлгийн тусламжийг хожимдсон тохиолдолд л боломжтой юм. Ийм учраас эмчилгээг аль болох хурдан эхлүүлэх нь чухал юм. Эцсийн эцэст аливаа өвчнийг эхний үе шатанд даван туулах нь илүү хялбар байдаг нь хэнд ч нууц биш юм. Өөрийгөө эмчилж, эм, уламжлалт анагаах ухааны хяналтгүй хэрэглээнд хандах боломжгүй юм. Эмийг нарийн шинжилгээ, оношилгооны дараа зөвхөн мэргэшсэн мэргэжилтэн бичиж өгнө.
Оношлогооны журам
Цусархаг васкулитийг ревматологич эмчилдэг. Өвчин хүндэрч, дотоод эрхтнийг гэмтээсэн тохиолдолд арьсны эмч, хоол боловсруулах эрхтний эмч, мэдрэл судлаач, нефрологич, зүрх судасны эмч, уушигны эмч зэрэг өндөр мэргэшсэн мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө шаардлагатай болно.
Цусархаг васкулиттай өвчтөнийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд эмч үзлэг хийж, анамнез цуглуулж, лаборатори, багажийн судалгааг зааж өгөх ёстой. Мэргэжилтнүүдийн дүгнэлт нь өвчний бодит дүр зургийг олж авах, зохих эмчилгээг эхлэхэд тусална.
Цусархаг васкулитыг оношлох үндсэн аргууд нь:
- коагулограмм;
- А ба G ангиллын иммуноглобулин (судасны үрэвслийн эхний үзүүлэлт нэмэгдэж, хоёр дахь нь буурдаг), криоглобулин болон бусад эсрэгбиемүүдийн шинжилгээ;
- эргэлтийн дархлааны цогцолборыг илрүүлэх шинжилгээ;
- биохимийн цусны шинжилгээ;
- цусны ерөнхий (дэлгэрэнгүй) шинжилгээ (лейкоцитын томъёоны үзүүлэлтүүдийг үндэс болгон авдаг).
Үнэн зөв оношлогдсоны дараа тэд эмчилгээний дэглэм барих ажлыг үргэлжлүүлнэ.
Эмчилгээний онцлог
Арьс-үе мөчний хөнгөн хэлбэрийн цусархаг васкулит нь амбулаторийн эмийн эмчилгээ, хэвтрийн дэглэмийг чанд баримталж, амьтны гаралтай уураг, харшил үүсгэгчийг бүрэн хассан хоолны дэглэмийг шаарддаг. Цочмог үед капилляротоксикоз нь эмнэлэгт хэвтэх, эмчийн байнгын хяналтанд байх шаардлагатай бөгөөд дотоод эрхтнүүд нь эмгэгийн үйл явцад оролцдог бол тодорхой тунгаар тогтоосон хүчтэй эмийг хэрэглэдэг. Тухайн өвчнийг (цусархаг васкулит) эмчлэхэд хэрэглэдэг эмийн бүлэгт дараахь эмүүд орно:
- Disagregants ("Курантил", "Трентал"). Тэд дуслаар судсаар тарьж хэрэглэдэг. Нэмж дурдахад, арьсан доорх болон парентераль тарилгад "Гепарин" эмийг тогтоодог бөгөөд тунг багасгах замаар аажмаар цуцлагддаг.
- Фибринолиз идэвхжүүлэгч (никотиний хүчил агуулсан эм).
- Стероидууд (плазмоферез хийх боломжтой).
- Цитостатик ("Азатиоприн" эсвэл "Циклофосфамид").
Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд энэ өвчний эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа нь түүний хүнд байдал, эмнэлзүйн хэлбэрээс ихээхэн хамаардаг. Дүрмээр бол бүрэн эмчилгээ нь хөнгөн хэлбэрээр 2-3 сар, дунд зэргийн үед 6 сар хүртэл, хүнд хэлбэрийн үед 12 сар орчим үргэлжилдэг ба дахилт, бөөрний үрэвсэл дагалддаг.
ICD-10 кодын дагуу цусархаг васкулит нь харшлын болон хэрэхийн пурпуратай нэг бүлэгт багтдаг. Эдгээр өвчний эмчилгээ нь мөн эмгэгийн үйл явцыг байршлаас үл хамааран шууд дарангуйлах үр дүнтэй эм байхгүйгээс болж хүндрэлтэй байдаг.
Васкулитын хоол тэжээл
Арьсыг нэмж мэдрэмтгий болгохоос сэргийлэхийн тулд хоолны дэглэмийг баримтлах нь хамгийн чухал. Цусархаг васкулиттай бол хандлах бодис, бие махбодид тэсвэрлэхэд хэцүү бүх бүтээгдэхүүнийг хоолны дэглэмээс бүрэн хасах шаардлагатай болно. Боломжит харшил үүсгэгчийг (шоколад, кофе, зөгийн бал, самар, цитрус, гүзээлзгэнэ, өндөг, лаазалсан хоол) мөн хориглоно.
Хэвлийн болон бөөрний хам шинжийн үед хоолны дэглэмийг эмнэлзүйн зөвлөмжийг харгалзан эмчлэгч эмч сонгоно. Бөөрний үрэвсэлээр хүндэрсэн цусархаг васкулиттай бол 7-р хоолны дэглэмийг баримтлахыг зөвлөж байна (түүний онцлог нь давс, амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнийг хэрэглэхийг хориглодог).
Сэргээх магадлал хэр байна
Цусархаг васкулиттай бол тавилан маш таатай байдаг гэдгийг нэн даруй тэмдэглэх нь зүйтэй. Ийм оноштой өвчтөнд үхлийн үр дагавар нь өвчний цочмог үе шатанд хоол боловсруулах тогтолцооны хүндрэлээс (дотоод цус алдалт, дотогшоо, гэдэсний шигдээс) үүсдэг. Тусдаа тохиолдлуудад бөөрний дутагдал эсвэл төв мэдрэлийн тогтолцооны ноцтой гэмтлээс болж нас бардаг.
