Дэвшилттэй системийн склероз буюу склеродерма нь холбогч эдэд нөлөөлдөг аутоиммун үрэвсэлт өвчний нэг юм. Энэ нь үе шаттай курс, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн асар том жагсаалтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн арьсны гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Мөн өвчин нь зарим дотоод эрхтнүүд болон булчингийн тогтолцоонд нөлөөлдөг.
Энэ төрлийн үрэвсэл нь өргөн тархсан цусны эргэлтийн эмгэг, үрэвсэлт үйл явц, ерөнхий фиброз зэрэгт суурилдаг. Системийн хатууралтай өвчтөний дундаж наслалт нь өвчний явцын шинж чанар, дотоод эрхтэн, тогтолцооны гэмтлийн үе шат, хэмжээ зэргээс шалтгаална.
Склеродермийн ангилал
Анагаах ухаанд хэд хэдэн төрлийн склеродерма байдаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр өөрийн гэсэн шинж тэмдэг, явцын шинж чанараараа тодорхойлогддог:
- Диффус нь гар, хөл, нүүр, их биеийн арьсанд голчлон нөлөөлдөг гэдгээрээ ялгаатай. Энэ хэлбэрийн өвөрмөц гэмтэл нь жилийн туршид болон эхний дараа ахиц дэвшил гардагөвчний харагдахуйц гэмтэл нь биеийн бараг бүх хэсэгт нөлөөлдөг. Энэ хэлбэр нь бараг бүхэлдээ арьсанд нөлөөлдөг нэгэн зэрэг өвчтөнүүд Рэйноудын синдромтой байдаг - энэ нь тэднийг хүйтэн, халуунд мэдрэмтгий болгодог судасны өвчин юм. Энэ хэлбэр нь бараг бүх дотоод эрхтнийг хурдан гэмтээдэг.
- Системийн загалмайн хатуурал нь зөвхөн склеродерма бус ревматологийн бусад өвчний шинж тэмдгүүдийг нэгтгэдэг.
- Пресклеродерма буюу олон эмч нар энэ өвчнийг болгоомжтой гэж нэрлэдэг бол жинхэнэ склеродерма бөгөөд энэ нь Рэйноудын тусгаарлагдсан хам шинж, цусанд аутоэсрэгбие илрэх зэргээр тодорхойлогддог.
- Хязгаарлагдмал хэлбэр нь Рэйногийн хам шинжээр илэрхийлэгддэг ердийн аутоиммун өвчин бөгөөд удаан хугацааны дараа арьсны бага зэргийн гэмтэл ихэвчлэн хөл, гар, нүүрэнд илэрдэг. Хэсэг хугацааны дараа өвчин нь дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөг.
- Дотор эрхтний системийн хатуурал нь зөвхөн дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөгөөрөө ялгаатай.
Өсвөр насны хэлбэрийг тусад нь авч үздэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүүхэд насандаа хөгждөг.
Хичээлийн шинж чанараас хамааран склеродерма үүсдэг:
- архаг;
- ая;
- халуун ногоотой.
Хөгжлийн үйл ажиллагааны дагуу өвчний гурван үе шатыг ялгадаг:
- хамгийн бага;
- дунд зэрэг;
- дээд.
Зөвхөн нарийн мэргэжлийн эмч хэд хэдэн эмчилгээ хийсний дараа үнэн зөв онош тавьж, эмчилгээг сонгох боломжтой болно.судалгаа.
Өвчний хөгжлийг өдөөдөг шалтгаанууд
Өвчний хөгжлийн тодорхой шалтгааныг өнөөг хүртэл тодруулаагүй байна. Энэ эмгэг нь удамшлын хүчин зүйлийн улмаас үүсдэг гэж үздэг. Аутоиммун өвчний хөгжилд удамшлын урьдал нөхцөл байдаг. Гэхдээ энэ нь төрсний дараа шууд өвчин үүсч эхэлнэ гэсэн үг биш юм. Системийн склероз үүсэх хандлагатай хүмүүст (ICD 10 код M34-ийн дагуу) өвчнийг дараах хүчин зүйлүүд өдөөж болно:
- өнгөрсөн халдварт өвчин;
- дааврын эмгэг;
- гипотерми, ялангуяа хөл хөлдөх үед;
- лимфоцитын өндөр идэвхжилийг өдөөдөг бичил биетний молекулын дуураймал;
- химийн бодис, эмийн хордлого;
- экологийн таагүй бүс нутагт амьдрах;
- химийн үйлдвэрт ажиллаж байна.
Хүний эрүүл мэнд, хүрээлэн буй орчин нь хоорондоо холбоотой. Тийм ч учраас ихэнх тохиолдолд системийн склероз (ICD 10 код M34 дагуу) хүний амьдарч буй таагүй уур амьсгалыг өдөөдөг. Энэ нь ялангуяа бага наснаасаа үүсдэг хэлбэрийн хувьд үнэн юм. Дараах бодисууд нь биед хортой нөлөө үзүүлдэг:
- цахиур;
- цагаан сүнс;
- гагнуурын хий;
- уусгагч;
- кетонууд;
- трихлорэтилен.
Гэхдээ эдгээр бодисуудтай байнга харьцдаг бүх хүмүүс склеродерма өвчин тусдаггүй. Гэхдээ байгаа болудамшлын урьдач, химийн бодистой ажилладаг хүмүүст өвчин тусах эрсдэл нэлээд өндөр байдаг.
Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг
Өвчний хөгжлийн гол шинж тэмдэг (системийн склероз) нь фибробластуудын үйл ажиллагаа ихсэх явдал юм. Коллаген ба эластины нийлэгжилтийг хариуцдаг эдгээр холбогч эдийн эсүүд нь эдийг өндөр бат бэх, уян хатан болгодог. Үйл ажиллагааны өсөлтийн үед фибробластууд илүү их коллаген үүсгэж эхэлдэг. Үүний үр дүнд склерозын голомт нь эрхтэн, эд эсэд илэрдэг. Мөн ийм өөрчлөлт нь өтгөрдөг цусны судасны хананд нөлөөлдөг. Үүний үр дүнд цусны хэвийн урсгалд саад тотгор үүсч, улмаар цусны бүлэгнэл үүсч, ишемийн процесс үүсдэг.
Холбогч эд нь бүх эрхтэн, тогтолцоонд байдаг тул өвчин бүх биед тархаж, олон янзын шинж тэмдэг илэрдэг.
Цочмог хэлбэрийн үед өвчин эхэлснээс хойшхи эхний жилүүдэд арьсны хатууралт өөрчлөлт, дотоод эрхтнүүдийн фиброз үүсдэг. Өвчний хөгжлийн эхний шинж тэмдэг нь биеийн өндөр температур, жингийн огцом бууралт юм. Энэ хэлбэрийн өвчтөнүүдийн нас баралт өндөр байна.
Системийн склерозын архаг ангилал нь үе мөч болон арьсанд нөлөөлдөг Рэйногийн хам шинж хэлбэрээр илэрдэг. Шинж тэмдгүүд нь хэдэн жилийн турш нуугдаж болно.
Өвчний хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол гар, нүүрний арьс гэмтэх явдал юм. Мөн судасны эмгэг, үе мөчний гэмтэл зэргээр өвчний хөгжлийг тодорхойлж болно.
Хэрэв өвчин нь булчингийн тогтолцоонд нөлөөлдөг бол дараах шинж тэмдэг илэрдэг:
- булчин, үе мөчний өвдөлт;
- хөшүү, хөдөлгөөн хязгаарлагдмал, ялангуяа өглөө;
- гажигтай хуруу;
- хумсны сунгалт;
- Хуруунд кальци хуримтлагдаж, үе мөчний эргэн тойронд цагаан толбо үүсдэг.
Хэрэв склеродерма уушгинд нөлөөлдөг бол энэ нь дараах байдлаар илэрч болно:
- завсрын фиброз;
- уушигны гипертензи;
- гялтангийн үрэвсэлт үйл явц.
Зүрх гэмтсэн үед эмчилгээ нь нэгдсэн арга барил шаарддаг системийн склерозын шинж тэмдэг дараах байдлаар илэрдэг:
- зүрхний булчин мэдэгдэхүйц зузаарах;
- перикардит эсвэл эндокардит;
- зүрхний таагүй мэдрэмж;
- зүрхний цохилтыг хурдасгах;
- амьсгал давчдах;
- зүрхний дутагдал.
Бөөрний гэмтэл нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг:
- цусны даралт ихсэх;
- өдөрт шээсний ялгаралт буурсан, зарим өвчтөнд энэ нь бүрэн байхгүй;
- хурдан нэмэгдэж буй бөөрний дутагдал;
- шээсний уургийн түвшин нэмэгддэг;
- харааны бэрхшээл;
- тасарч байна.
Гэдэс, ходоод гэмтсэн үед өвчин дараах шинж тэмдгээр илэрдэг:
- залгих нь эвдэрсэн;
- шийх, цээж хорсох;
- улаан хоолойн хананд шархлаа;
- гүрвэлзэх хөдөлгөөн буурдаггэдэс;
- суулгалт эсвэл өтгөн хатах;
- ходоодонд таагүй мэдрэмж.
Төв мэдрэлийн систем гэмтэх үед гар, хөлний арьсны мэдрэмж алдагдаж, мөчөөр өвдөх шинж тэмдэг илэрдэг.
Үүнээс гадна, даамжирсан системийн хатуурал нь дотоод шүүрлийн системд нөлөөлж, бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг доголдуулдаг.
Оношлогооны аргууд
Өвчин нь бүх дотоод эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг тул үнэн зөв оношлохын тулд цогц үзлэгт хамрагдах шаардлагатай. Эхлээд өвчтөнийг ревматологичоор шалгаж, өвчтөн өөрөө болон түүний ойр дотны хүмүүсийн өвчний түүхийг судлах болно. Анамнез цуглуулж, арьс, үе мөчний нөхцөл байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог үзлэг хийдэг. Мөн фонендоскоп ашиглан үзлэг хийдэг бөгөөд энэ нь өвчний явцын үе шатыг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Өвчтөнд лабораторийн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөдөг боловч тэдгээр нь мэдээлэлгүй бөгөөд зөвхөн эрхтний үйл ажиллагааны доголдол гэмтсэн үед л илрүүлэхэд тусалдаг.
Мөн склеродерма өвчтэй хүмүүс багажийн оношлогооны аргад хамрагдах шаардлагатай:
- яс, дотоод эрхтний рентген зураг;
- ЭКГ ба EchoCG;
- CT ба MRI;
- Зүрх болон бусад эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ;
- дотоод эрхтний арьс, эд эсийн биопси.
Үүнээс гадна нарийн мэргэжлийн мэргэжилтнүүдээс зөвлөгөө авах шаардлагатай.
Эмчилгээний арга хэмжээ
Одоогоор системийн склерозын шалтгааныг нарийн тодорхойлоогүй байгаа боловч хувь хүншинж тэмдгүүд нь зөвхөн биеийн байдлыг сайжруулахаас гадна эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааг сайжруулах боломжтой юм. Үүний үр дүнд өвчтөний насыг уртасгаж, чанарыг нь сайжруулах боломжтой.
Энэ өвчний эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгах, багасгахад суурилдаг. Эмийн эмчилгээг гурван бүлэгт хуваадаг:
- фиброзын эсрэг эм: Колхицин, Диуцифон;
- судас, цусны судсыг тэлж, цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлдэг Нифедипин, Трентал;
- үрэвслийн эсрэг эм болон биеийн зарим дархлааны хариу урвалыг дарангуйлдаг эмүүд.
Үүнээс гадна системийн склерозын шинж тэмдгийг арилгахын тулд дараах эмүүдийг хэрэглэдэг:
- аминохинолин: Делагил, Плакенил;
- цусны даралт бууруулах: Каптоприл, Капотен.
Склеродермийн эмчилгээнд гол эм нь "D-пеницилламин" бөгөөд энэ нь түрэмгий хэлбэрээр өвчний хөгжлийг зогсоох боломжийг олгодог. Энэхүү хэрэгсэл нь арьсны өтгөрөлтийг багасгах боломжийг олгодог, Рэйногийн хам шинжийн шинж тэмдэг, дотоод эрхтний өвчний хүнд хэлбэрийг хөгжүүлэхийг зөвшөөрдөггүй.
Дархлаа дарангуйлагч нь амь насанд аюултай хүндрэл үүсэхээс сэргийлдэг. Мэргэжилтнүүд ихэвчлэн Азатиоприн эсвэл Хлорамбуцилийг хэрэглэхийг зөвлөдөг.
Глюкокортикостероидыг зөвхөн архаг склеродерма өвчнийг хүндрүүлэхэд хэрэглэнэ.
Судас болон арьсны ханыг сайжруулахын тулд "Лидаза" тарьдаг.
Та Рэйногийн хам шинжийн спазмыг Празозин, Нифедипин, Резерпин зэрэг эмүүдийн тусламжтайгаар арилгах боломжтой.
Хар тамхиСистемийн склерозын шинж тэмдгийг арилгах эмчилгээг өвчний явц, үе шатнаас хамааран өвчтөн тус бүрээр мэргэжилтэн тус тусад нь сонгоно.
Нэмэлт эмчилгээ
Склеродермийн физик эмчилгээ хийлгэхээ мартуузай, үүний ачаар үе мөчний хөдөлгөөнийг сайжруулах боломжтой.
Үрэвсэл үүсэхээс сэргийлж, өвдөлт намдаахын тулд преднизолон зэрэг дааврын бус үрэвслийн эсрэг эмийг өдөрт 10 мг-аас ихгүй хэмжээгээр хэрэглэнэ.
Мөчний хөдөлгөөн, арьсны уян хатан байдлыг хадгалах боломжийг олгодог тос ашиглан массажны курс зааж өгдөг.
Хурууны шархлааны эдгэрэлтийг түргэсгэхийн тулд битүү боолт хэрэглэх, шархыг угаах, үхсэн эдийг фермент ашиглан зайлуулахыг зөвлөж байна. Арьсыг нитроглицерин тосоор тосолж, "Reserpine" эсвэл "Octadin" нь цусны судсыг тэлэх үйлчилгээтэй.
Хэрэв шарх нь халдвар авсан бол бактерийн эсрэг бодис хэрэглэдэг, жишээ нь Стелланин.
Арьс хуурайшихаас сэргийлэхийн тулд тос агуулсан зөөлөн, шүлтгүй бүтээгдэхүүнийг угаахдаа хэрэглэхийг зөвлөж байна.
В10, Е витамин, мөн "Пеницилламин" эсвэл "Колицин алкалоид" нь арьсны байдлыг сайжруулахад тусална.
Шинж тэмдэг нь өвчтөнд ихээхэн хүндрэл учруулдаг даамжирсан системийн склерозын эмчилгээний нарийвчилсан тайлбарыг эмч үзлэг хийж, ямар эрхтэн өвдөж байгааг олж тогтоосны дараа хийнэ.
Урьдчилан сэргийлэх аргууд
Сэжигтэй зүйл байвалХэрэв хүн склеродерма өвчнөөр өвчилсөн бол тэр зөвхөн мэргэшсэн тусламж хайж, бүх мэргэжилтнүүдийн бүрэн үзлэгт хамрагдах хэрэгтэй. Эрсдэлтэй хүмүүсийг урьдчилан сэргийлэх үндсэн аргууд нь:
- мэргэжилтний тогтмол үзлэг, диспансерийн ажиглалт, ялангуяа бэлгийн бойжилтын үеийн хүүхдүүдэд;
- шаардлагатай лабораторийн шинжилгээ хийх, заавал шээс, цус өгөх;
- заавал өвчтөн жилд нэг удаа зүрх судасны эмчийн үзлэгт хамрагдаж, зүрхний цахилгаан бичлэг хийлгэж, мэдрэлийн эмч, сэтгэл засалч эмчийн үзлэгт хамрагдах ёстой;
- өвчтөнд дотоод эрхтний рентген болон хэт авиан шинжилгээг тогтмол хийлгэхийг зөвлөж байна;
- хүн өөрөө биеийн хатуурлын хөгжил дэвшлийг өдөөхгүй, гэмтэл бэртэлгүй, гипотермигүй, хэт ачаалалгүй ажил сонгох хэрэгтэй;
- заавал склеродермитэй өвчтөн зохистой хооллож, тамхи татах, согтууруулах ундаа хэрэглэхээ бүрэн зогсоож, цусны судасны хананы бүтцийг сүйтгэдэг сөрөг хүчин зүйлсийг хасах;
- гипотерми, хэт ачаалал, стрессээс бүрэн зайлсхий.
Системийн склерозыг цаг тухайд нь эмчлэхгүй бол өвчин нь ноцтой, эргэлт буцалтгүй үр дагаварт хүргэж болзошгүй.
Хүндрэлүүд
Склеродерма нь зохих эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд бие махбодид маш их хүндрэл үүсгэдэг ноцтой өвчин юм. Өвчин нь жижиг хөлөг онгоцны үрэвслийг үүсгэдэг бөгөөд тэдгээрийг өдөөдөгфиброз эдийн өсөлт. Мөн судаснууд өртсөн тохиолдолд энэ нь бүх эрхтнүүдийн ажил тасалдахад хүргэдэг. Өвчтөнд учирч буй гол аюул нь дотоод эрхтний эд, эсийг хүчилтөрөгчөөр тэжээдэг цусны урсгалын хүнд хэлбэрийн эмгэг гэж үздэг.
Системийн хатуурал нь тодорхойгүй эсвэл хожуу оношлогдсон өвчтөнүүдэд хүндрэл үүсдэг. Илүү олон удаа илэрсэн хүндрэлүүдийн дунд:
- эдийн үхжил;
- уушигны фиброз;
- уушигны гипертензи;
- протеинурия;
- зүрхний дутагдал ба хэм алдагдал;
- гар хөлний гангрена.
Хэрэв та склеродермийн эмчилгээний зөвлөмжийг дагаж мөрдөөгүй бол өвчин нь цусны судасны хана, дотоод эрхтний эд, үе мөч, биеийн дотоод системийг идэвхтэй устгадаг бөгөөд энэ нь хүний дундаж наслалтад хүргэдэг. өвчтөнүүд багассан.
Урьдчилсан мэдээ
Хамгийн таатай таамаглал нь насанд хүрээгүй хэлбэр бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд илэрдэг. Эмчилгээний зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл бараг бүх шинж тэмдгүүд буурч, олон жилийн турш илэрдэггүй.
Системийн склерозын архаг хэлбэр, нийтлэл дэх гэрэл зургууд нь өвчний тод илрэлийг харуулж байгаа бөгөөд өсвөр насныханд энэ нь залуу өвчтөнд ямар ч хүндрэл учруулахгүйгээр хоргүй хэлбэрээр үргэлжилдэг. Архаг хэлбэрийн өвчтөнүүд 84% -иас илүү амьд үлддэг бол цочмог хэлбэрийн өвчтөнүүд ердөө 62% амьдардаг.
Гэхдээ хэвийн бус хромосом үүсгэдэг склеродерма өвчтэй хүмүүсийн таамаглал муу байдаг.
Өвчний явцыг удаашруулахын тулд өнөөдөр зөвхөн "D-пеницилламин" л тусалдаг. Энэ хэрэгсэл нь прогнозыг ихээхэн сайжруулдаг. 6-ын хувьдСүүлийн жилүүдэд энэ эмийг ууж, зөвлөмжийг яг дагаж мөрдсөн 10 өвчтөн тутмын 9 нь амьд үлджээ. Гэвч зохих эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд 10 өвчтөний 5 нь нас бардаг.
Склеродермитэй өвчтөнүүдийн амьд үлдэх, эдгэрэх чухал хүчин зүйл бол зохистой хөдөлмөр эрхлэлт юм:
- цочмог болон хүнд хэлбэрийн үед өвчтөн хөгжлийн бэрхшээлтэй байдалд шилждэг;
- архаг хэлбэрийн үед өвчтөн хүнд хөдөлмөрөөс бүрэн ангижирч, гипотерми болон химийн бодистой харьцахаас зайлсхийх нь чухал юм.
Хэрэв та эмчилгээндээ зөв хандаж, тохирох ажлын байраа сонговол склеродермитэй өвчтөнүүдийн тавилан таатай байна. Энэ нь хүнийг хэвийн гүйцэтгэл, идэвхтэй амьдралын хэв маягийг хадгалах боломжийг олгодог.
Дүгнэлт
Склеродерма нь эрт оношлох, эмийн цогц эмчилгээ, нэмэлт эмчилгээ шаарддаг ноцтой өвчин юм. Өвчний хөгжлийн шалтгааныг өнөөг хүртэл тодорхойлоогүй байгаа тул зөв оношлох, хөгжлөөс урьдчилан сэргийлэхэд хүндрэлтэй байна.
Тийм учраас эхний түгшүүртэй шинж тэмдгүүдэд, ялангуяа энэ өвчинд нэрвэгдсэн өвчтөнүүдэд эмчид хандах нь дээр. Зөвхөн цаг тухайд нь тусламж хүсч, бүх зөвлөмжийг дагаж мөрддөг хүмүүст таамаглал таатай байна.
